干燥綜合征的病例分享

干燥綜合征的病例分享第1頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病例1病例特點邱X，女性，26歲。因發(fā)熱1周，伴胸悶、氣促2天于9月9日入住我院心內科。患者于2014年9月4日出現發(fā)熱，最高達38.4℃，發(fā)熱前無畏寒，無咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛，無頭痛、頭暈等不適，曾在我院門診就診，予以降溫治療（具體用藥不詳）后，體溫降至正常。入院前2天出現胸悶、氣促，不能平臥，9月9日再次出現發(fā)熱，達38.3℃，發(fā)熱前無畏寒，再次至我院就診，心臟彩超示：中量心包積液，肺動脈擴張。心電圖示：竇性心動過速，肢體導聯低電壓，T波改變?？紤]心臟疾病入院。第2頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四其他病史否認面部紅斑、否認口干、眼干、否認口腔潰瘍、否認四肢關節(jié)腫痛病史。既往體健，否認高血壓、糖尿病病史，否認肝炎及結核病史。否認煙酒史第3頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，頸軟，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界向兩側擴大，心率：109次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及額外心音及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性。雙下肢無水腫。四肢肌力正常，病理征陰性。第4頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四完善檢查血常規(guī)：WBC：4.17×10^9/L，N68.4%，RBC3.52×10^12/L，HB：97g/L，PLT162×10^9/L。CRP110mg/L。ESR98mm/h，降鈣素原0.34ng/mL，真菌葡聚糖<5.00000pg/mL肝、腎功能正常，球蛋白43.7g/L↑甲狀腺功能正常。胸部CT：1、心包積液；左側少量胸腔積液；左肺及右肺中葉感染；2、雙側腋窩淋巴結腫大。第5頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四入院后給予左氧氟沙星抗感染治療，仍有發(fā)熱，多以午后及夜間為主，最高體溫39.5℃結核桿菌特異性干擾素T3.048IU/mL，機體總干擾素水平P0.43IU/mL，T/P6.945陽性給予抗結核治療（異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇）仍有發(fā)熱、氣緊，請多科會診，呼吸科醫(yī)師提醒請我科會診，9月19日我科會診后考慮為結締組織病，急查風濕九項。第6頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四風濕九項：ANA1:320，DS-DNA6.5IU/mL,抗SSA陽性!，Ro/SSA(52)陽性!，抗SSB陽性!免疫球蛋白IgA481mg/dl，免疫球蛋白IgG4140mg/dl，血清補體C359.1mg/dl，血清補體C413.4mg/dl診斷干燥綜合癥,轉我科治療。第7頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四停用抗結核藥物，給予甲強龍80mgivgttqd、強心利尿治療后，3天后患者體溫正常、氣緊緩解。經眼科會診，提示存在干眼癥。激素減量，加羥氯喹治療。病情一直穩(wěn)定。因患者生育要求，未用免疫抑制劑。第8頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四2015-9-11

1、心包積液；左側少量胸腔積液；左肺及右肺中葉感染；2、雙側腋窩淋巴結腫大。第9頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四2015-9-29

1、雙肺實變范圍較前縮??；2、心包積液減少；雙側胸腔積液及基本消失；2、雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大；3、脾臟稍增大。第10頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病情復發(fā)2015年8月27日因受涼后出現發(fā)熱3天再次入院，最高體溫40度，略有咽痛，發(fā)熱前略有畏寒，無流涕。于3月前因準備懷孕，自行停用激素及羥氯喹。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能正常，ESR74mm/h，C-RP247.61mg/LANA1:3200，DS-DNA2.7IU/mL，抗SSA陽性!，Ro/SSA(52)陽性!，抗SSB陽性!第11頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四2015-8-27

1、雙肺少許感染；少量心包積液；2、雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大；3、脾臟稍增大。第12頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四予抗感染治療3天體溫正常?？紤]干燥綜合癥控制欠佳，結合患者有生育要求，強的松40mg,QD，羥氯喹0.2g,BID，嗎替麥考酚酯0.75g,BID，隨診中，病情平穩(wěn)。第13頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病例2病例特點1.患者謝XX，女性，53歲，因突然出現頭暈3小時，伴視物旋轉，耳鳴，惡心，嘔吐胃內容物多次，無頭痛、胸痛，于2015年2月15日入急診科。2.既往有反復口干、眼干，頭暈等表現8年余，門診尿常規(guī)多次提示尿蛋白2+及胃部不適，反復前往本院及外院腎內科及消化科治療，均未在我科治療。第14頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查2015年2月15日急診科查WBC7.31×10^9/L,HB113g/L，PLT178×10^9/L大便OB陽性+++；尿常規(guī)隱血-，尿蛋白+-；ALT10U/L，AST49.5U/L，總蛋白59.5g/L，白蛋白23.8g/L；鉀2.27mmol/L，氯93.34mmol/L，鈣2.09mmol/L；

ESR58mm/h；C-RP11.31mg/L。風濕九項：ANA核顆粒型1:1000，抗SSA陽性!，Ro/SSA(52)陽性!，抗SSB陽性!，ANCA（-）CT掃描：雙側胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；大量腹水；腹部實質臟器平掃未見異常影像。第15頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四診斷為干燥綜合癥，于2月18日轉風濕科。眼科行干眼癥及眼底檢查雙側淚液分泌實驗右4mm，左2mm，淚膜破碎時間右2s，左3s，診斷為干眼癥。唇腺活檢：唇腺活檢：（下唇）組織鏡下為3個涎腺小葉，少量淋巴細胞浸潤。第16頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四治療前：胸部CT：1、雙側胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；2、大量腹水；腹部實質臟器平掃未見異常影像。第17頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四治療甲潑尼龍40mgIVGTTQD羥氯喹0.2gBID白芍總苷膠囊0.6gBID甲氨蝶呤10mgQW補充白蛋白等治療。第18頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四1月后復查肺部CT：1、左下肺斑片狀密度增高影，考慮為感染灶；2、原右肺中下葉炎癥及雙側胸腔積液基本消失。

第19頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四后續(xù)及并發(fā)癥患者服用激素、羥氯喹、甲氨蝶呤維持治療。病人出院多次我院門診復診無口干、眼干等表現，血常規(guī)、肝腎功能、白蛋白正常、尿蛋白為陰性。2015年4月8日出現帶狀皰疹感染，伴有發(fā)熱等癥狀。2015年5月26日出現發(fā)熱、咳嗽再次入院。第20頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四檢查肺部CT：與前片對比（CT150409077）：原左下肺少許感染灶消失；雙肺散在斑片狀淡薄影，請結合臨床。

第21頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥治療予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治療后復查肺部CT第22頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四干燥綜合征原發(fā)性（PrimarySj?gren’ssyndrome,pSS)繼發(fā)性(SecondarySj?gren’ssyndromesSS)同義詞自身免疫性上皮炎外分泌腺體自身免疫病第23頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四風濕病的病理特點

靶器官病變

炎癥性 非炎癥性OA 關節(jié)軟骨變性SSc 皮下纖維組織增生RA 滑膜炎AS 附著點炎pSS 唾液腺炎、淚腺炎PM/DM 肌炎SLE 小血管炎痛風

關節(jié)腔炎癥血管炎

大、中、小動脈和靜脈炎第24頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四我國常見風濕病的患病率類風濕關節(jié)炎（RA） 0.32％~0.36％骨關節(jié)炎（OA） 9％~10%強直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3%系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）0.07%原發(fā)性干燥綜合征（pSS）0.3%第25頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四發(fā)病機制交叉免疫病毒及外分泌腺體某成分相似引起。凋亡假說第26頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四病理受損組織大量淋巴細胞浸潤，使組織萎縮

外分泌腺體血管炎B淋巴細胞增殖淺表唾腺、淚紫癜樣皮疹 非何杰金淋巴瘤腺、呼吸腎小球 多發(fā)性骨髓瘤道、胃腸神經系統(tǒng) 反應性淋巴結炎道、皮膚、肺 壞死性淋巴結炎陰道、膀肌肉胱（？）雷諾現象深層腎小管胰腺肝內小膽管

第27頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四原發(fā)性干燥綜合征的特點女/男10：1年齡>45歲病程自發(fā)病到確診平均6年第28頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現早期癥狀不典型易被誤診第29頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四受損器官數SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%

多臟器損害第30頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現全身性癥狀 乏力 突出 發(fā)熱 低熱為主，偶在活動性時 呈高熱 抑郁 較其他CTD為多第31頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四SS的唾液腺、淚腺病變

陽性率％ 陽性率％唾液腺 淚腺 口干 81.7 眼干73.7猖獗齲 55.17 干燥性角結膜炎95.3腮腺腫大32.4 口干燥癥80第32頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四2002年修訂的干燥綜合征國際分類（診斷）標準

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSj?gren’sSyndrome,2002）

第33頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2、有反復的砂子進眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer試驗（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld計分法）IV、組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶1/4mm2。V、唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法）表1干燥綜合征分類標準的項目第34頁，共37頁，2023年，2月20日，星期四表2上述項目的具體分類1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2