急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病

急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病流行病學(xué)年發(fā)病率大約在0.6～1.9/10萬。男性病人略多年齡組有兩個頂峰在16～25歲與45～60歲全年各個季節(jié)，以夏秋季為多發(fā)季節(jié)，7、8、9三個月發(fā)病者占55.6％～66.1％2021/1/122病因和發(fā)病機制

發(fā)病前病人有感染、疫苗接種及手術(shù)史較明確的有：腸彎曲桿菌、皰疹病毒、肺炎支原體可能是遲發(fā)性過敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體〔抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體〕或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子。2021/1/123分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物〔與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子構(gòu)造)發(fā)生穿插免疫反響〔抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體〕

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周圍神經(jīng)損傷2021/1/124病理脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復(fù)2021/1/1252021/1/1262021/1/127臨床表現(xiàn)起病病前1－4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。2021/1/128臨床表現(xiàn)肢體運動障礙從下至上〔少數(shù)呈下行性〕從遠(yuǎn)端到近端進(jìn)展性：從不完全麻木到完全麻木〔肌力檢查分級〕對稱性：兩側(cè)根本對稱緩和性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周2021/1/129臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻木以后組顱神經(jīng)〔IX、X、XII〕麻木多見〔約50%〕語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難面神經(jīng)常受累〔20%〕周圍性面癱2021/1/1210臨床表現(xiàn)呼吸肌麻木發(fā)生率約20%可出現(xiàn)周圍性呼吸困難〔吸氣及呼氣性〕呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻木肋間肌麻木：胸式呼吸消失膈肌麻木：腹式呼吸消失〔矛盾運動〕2021/1/1211臨床表現(xiàn)感覺障礙早期、短暫〔一過性〕、程度較輕主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏〔肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙〕可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性〔恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛〕2021/1/1212臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙早期、一過性、大多細(xì)微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂〔心動過速、過緩、心律不齊〕、血壓輕度增高、括約肌功能障礙〔發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留〕2021/1/1213實驗室檢查腦脊液：蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計數(shù)和其它均正常見于80-90%的病例1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)頂峰〔2倍以上〕2021/1/1214實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失〔AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電位波幅減低不明顯軸索變性為主〔AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度根本正常軸索變性為主〔AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度根本正常2021/1/1215診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)(1962年osler提出)1、病前1~3周常有感染史多為呼吸道感染或胃腸病癥。2、可發(fā)生于各年齡組的兩性病人。3、入院時無發(fā)熱。4、手足的感覺障礙先于癱瘓之前。5、很快起病，對稱性肌力減退，以四肢近端為嚴(yán)重。6、客觀感覺障礙較輕而短暫，典型者為手套襪子型感覺障礙。7、膀胱括約肌障礙輕而短暫。8、腱反射減退或消失。9、常伴顱N障礙，以面癱最常見。10、第3周開場恢復(fù)，少數(shù)可有復(fù)發(fā)。11、Csf蛋白含量增加，而細(xì)胞數(shù)相對不增加。2021/1/1216鑒別診斷急性脊髓前角灰質(zhì)炎：多發(fā)生于兒童，常有明顯發(fā)熱，病癥開展較快，麻木開場即達(dá)頂峰，肢體癱瘓非對稱性，無感覺障礙。Csf在第一周內(nèi)檢查多有細(xì)胞的明顯增加。急性脊髓炎：表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，有明顯的傳導(dǎo)束型感覺障礙，早期出現(xiàn)膀胱括約肌功能障礙。周期性麻木：周期性發(fā)作性肢體緩和性癱，發(fā)作時血鉀降低，心電圖有低鉀改變。Csf正常，補鉀后癥狀迅速恢復(fù)。重癥肌無力：肌無力與疲勞有關(guān)，活動后病癥加重；休息及睡眠后減輕，無感覺障礙；常進(jìn)犯眼外??；新斯的明實驗〔+〕。2021/1/1217治療原則全身支持療法有助于防止病情惡化；早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓，及時進(jìn)展氣管切開；應(yīng)用免疫抑制劑；預(yù)防肺部感染。2021/1/1218治療要點呼吸肌麻木——死亡的主要原因(治療：氣管插管或氣管切開〕其他：〔1〕血漿置換療法：應(yīng)用于病情較重的或有呼吸肌麻木的患者，在2周內(nèi)承受此療法可縮短需用呼吸機的時間，減少并發(fā)癥?！?〕大劑量免疫球蛋白治療：丙種球蛋白效果同血漿置換療法〔3〕腎上腺糖皮質(zhì)激素：地塞米松，甲強龍對慢性型效果較好〔4〕免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺〔5〕神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)藥物：維生素B1、B12、ATP、細(xì)胞色素C2021/1/1219病史患者，男性，66Y，11年前行病理檢查確診為非霍奇金淋巴瘤，2月前開場出現(xiàn)雙下肢麻木乏力，主要為左下肢，自腰間向腰底放射，伴耳鳴，大便困難，小便失禁。1月前自覺病癥加重，當(dāng)時查肌力雙上肢及右下肢5級，左下肢4級，左下肢淺感覺減退，雙側(cè)巴氏征陰性。半月余前患者雙下肢無力情況進(jìn)一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，雙下肢感覺減退，雙側(cè)巴氏征陽性。12月27日出現(xiàn)小便潴留，予以留置導(dǎo)尿，檢查腰穿腦脊液蛋白1.06g/L，肌電圖示周圍神經(jīng)損害〔下肢受累較上肢受累明顯〕。入院后給予金路捷、彌可保營養(yǎng)神經(jīng)，甲強龍、拜復(fù)樂、米開民抗炎抗真菌治療，金奧康護(hù)胃，可患者病情進(jìn)展迅速，口齒不清明顯，反響明顯遲鈍，雙下肢肌力較前下降。1月7日出現(xiàn)呼吸費力，張口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右側(cè)腦室旁小片狀稍低密度影，考慮腦梗灶。2021/1/12201月8日21:40左右突發(fā)意識喪失，雙眼左側(cè)凝視繼而呼吸停頓，即予以去枕平臥，保持呼吸道通暢，后出現(xiàn)牙關(guān)緊閉，全身抽搐發(fā)作10秒，緊急氣管插管后轉(zhuǎn)入我科。入科后給予機械通氣，床邊CRRT腎替代治療，以及抗感染對癥支持治療，并經(jīng)全院會診考慮脫髓鞘病變可能性大，治療上加強激素沖擊，同時加用丙種球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍繼續(xù)加重，于1月15日晚出現(xiàn)氧合下降，循環(huán)不穩(wěn)定，予以增加氧濃度，支持壓力以及補液糾正內(nèi)環(huán)境紊亂，大劑量血管活性藥物穩(wěn)定循環(huán)等抗休克處理，患者循環(huán)狀態(tài)難以維持，于1月17日21:40死亡。

2021/1/1221低效性呼吸型態(tài)/與呼吸肌麻木呼吸無力有關(guān)。軀體挪動障礙/與四肢肌肉進(jìn)展性癱瘓有關(guān)。吞咽障礙/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻木、咀嚼肌無力及氣管切開有關(guān)。清理呼吸道無效/與呼吸肌麻木、咳嗽無力及肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻木不能吞咽進(jìn)食有關(guān)?？謶?與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關(guān)。有皮膚完好性受損的危險/與四肢肌肉進(jìn)展性癱瘓，長期臥床有關(guān)。潛在并發(fā)癥壓瘡、肺炎、泌尿系感染。護(hù)理診斷2021/1/1222主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施低效性呼吸型態(tài)/與呼吸肌麻木呼吸無力有關(guān)給氧持續(xù)給氧，并保持輸氧管道的通暢。準(zhǔn)備搶救用物床邊備吸引器、氣管切開包及機械通氣設(shè)備，以利隨時搶救。病情監(jiān)測：R、血氣分析呼吸機使用：當(dāng)病人出現(xiàn)呼吸費力、煩躁、出汗、口唇紫紺等缺氧病癥，肺活量降至20～25ML/kg以下，血氧飽和度降低或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸機的管理根據(jù)血氣分析結(jié)果調(diào)整通氣量和通氣壓力檢查呼吸機性能、定時氣管給藥和氣道霧化定時翻身、拍背和及時吸痰，確保呼吸道通暢2021/1/1223氣管切開的護(hù)理及時有效地吸痰,患者入院后第6天出現(xiàn)呼吸肌麻木，呼吸困難,給予行氣管切開術(shù)，氣管套管內(nèi)吸氧。術(shù)后注意觀察氣管切開處有無滲血滲液,皮下有無氣腫。氣管切開處每日換藥1次,固定氣管帶松緊適宜。正確吸痰,選擇適宜的一次性吸痰管,一般每1～2h吸痰1次,痰多時隨時吸。定時翻身拍背,更換體位。4～6h氣囊放氣1次,氣囊放氣前先吸盡氣管及口鼻腔內(nèi)的分泌物,每次放氣時間5～10min。2021/1/1224保持呼吸道通暢定時給予吸引及霧化氣道。吸痰時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,動作輕柔，左右旋轉(zhuǎn),邊吸邊螺旋形后退,吸痰負(fù)壓100~120mmHg，最大不超過200mmHg。每次抽吸時間不宜過長,一般不超過15s,且連續(xù)1~2min后再吸,以免患者出現(xiàn)低氧血癥。如患者痰中帶血，要警覺有出血的可能。2021/1/1225主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施軀體挪動障礙/與四肢肌肉進(jìn)展性癱瘓有關(guān)。ⅰ心理支持ⅱ飲食護(hù)理ⅲ生活護(hù)理ⅳ用藥護(hù)理ⅴ康復(fù)護(hù)理2021/1/1226心理支持本病起病急，進(jìn)展快，恢復(fù)期較長，病人常產(chǎn)生焦慮、恐懼心理及急躁情緒，而長期的情緒低落不利于康復(fù)。護(hù)士應(yīng)及時理解病人的心理狀況，主動關(guān)心病人，耐心傾聽病人的感受，幫助分析、解釋病情，告知本病經(jīng)積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后好，使病人增強信息，去除煩惱，充分配合治療。2021/1/1227飲食護(hù)理進(jìn)食時和進(jìn)食后30min應(yīng)抬高床頭，防止誤吸。給予高蛋白,高熱量,高維生素等易消化飲食,增強機體對疾病的抵抗力。當(dāng)患者因咽喉肌麻木出現(xiàn)吞咽困難時,給予糊狀食物,并予留置胃管鼻飼，且給病人及家屬講解留置胃管的必要性及本卷須知。留置胃管期間觀察胃液顏色及量,鼻飼前回抽胃液證實胃管確實在胃內(nèi),每4h鼻飼一次,每次不超過200ml,鼻飼后注入適量溫開水并固定好胃管。

2021/1/1228生活護(hù)理幫助病人正確擺放體位，采取舒適臥位。向病人及家屬說明翻身及肢體運動的重要性，2～3h協(xié)助翻身一次，保