紫癜性腎炎的診斷及治療策略詳解演示文稿

紫癜性腎炎的診斷及治療策略詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二（優(yōu)選）紫癜性腎炎的診斷及治療策略現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二名稱的統(tǒng)一根據(jù)2008年兒科腎臟學(xué)組制訂的“紫癜性腎炎診斷和治療指南”要求取消“過(guò)敏性”字樣統(tǒng)一使用“紫癜性腎炎”作為診斷名稱英文統(tǒng)一用“Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN”現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二紫癜性腎炎（HSPN）發(fā)生率HSPN為HSP最嚴(yán)重的并發(fā)癥根據(jù)臨床癥狀判斷：發(fā)生率在20%-80%國(guó)外報(bào)道（1組1062例）：38.7%國(guó)內(nèi)報(bào)道（4組）：25%-60%南醫(yī)大二附院報(bào)道184例HSP：HSPN發(fā)生率為52.2%現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二紫癜性腎炎（HSPN）是兒科最為常見(jiàn)的繼發(fā)性腎臟疾病是全身性疾患累及腎臟的常見(jiàn)原因之一也是小兒慢性腎功能衰竭主要病因之一多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，2歲以下小兒少見(jiàn)發(fā)病有一定季節(jié)性，春秋季多見(jiàn)現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二HSPN臨床診斷根據(jù)典型皮膚紫癜、胃腸、關(guān)節(jié)癥狀加上腎實(shí)質(zhì)受累的尿改變（血尿、蛋白尿）極少數(shù)以腎受累為首發(fā)癥狀者，在皮膚紫癜出現(xiàn)前診斷有一定困難現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)(診斷指南)

(過(guò)敏性紫癜6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿和蛋白尿)血尿和蛋白尿診斷標(biāo)準(zhǔn):1、血尿：肉眼血尿或鏡下血尿RBC>5/HP2、蛋白尿：滿足以下任何一項(xiàng)者：1）一周內(nèi)3次尿常規(guī)陽(yáng)性2）24h尿蛋白定量>150mg3）尿微量白蛋白高于正常值高限3、大量蛋白尿：尿蛋白+++到++++,一周內(nèi)3次24h尿蛋白定量≥50mg/kg現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二HSPN臨床分型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿

前2型占50％以上，我院為68.8%急性腎炎綜合征

約20％我院為11.8%

腎病綜合征

約20％我院為16.7%

急進(jìn)性腎炎綜合征較少見(jiàn)我院為1.08%

慢性腎炎綜合征

較少見(jiàn)我院為1.62%

現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二病理分級(jí)（分型）腎活檢病理檢查是判斷腎臟損傷程度的金標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎，在病變部位?？梢?jiàn)到壞死，常有IgA、C3沉積1974年ISKDC分型標(biāo)準(zhǔn)2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科腎臟學(xué)組制訂分型標(biāo)準(zhǔn)2008年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科腎臟學(xué)組制訂新的分級(jí)腎小球病理分級(jí)+腎小管間質(zhì)病理分級(jí)現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二腎小球病理分級(jí)（指南）ISKDC分型：Ⅰ：輕微病變Ⅱ：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?a)局灶性；(b)彌漫性

Ⅲ：a)局灶性和b)彌漫性系膜增生，新月體形成＜50％Ⅳ：a)局灶和b)彌漫性系膜增生，新月體形成50％～70％Ⅴ：a)局灶和b)彌漫性系膜增生，伴＞75％新月體形成Ⅵ：膜增生性病變

Ⅰ-Ⅲ多見(jiàn)（我院資料為85.5%）現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二腎小管間質(zhì)病理分級(jí)（指南）-級(jí)：間質(zhì)基本正常+級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮<20%散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)+++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮30%散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)++++級(jí)：間質(zhì)纖維化，小管萎縮>50%散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二病理和臨床的相關(guān)性3/4患兒病理?yè)p傷的程度與臨床表現(xiàn)的輕重一致：病理Ⅰ型常見(jiàn)于臨床1型病理Ⅱ型常見(jiàn)于臨床2、3、4型病理Ⅲ型以上臨床常見(jiàn)于5、6、7型約1/4的HSPN患兒臨床癥狀的輕重與腎臟的病理?yè)p傷程度不一致現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二腎活檢病理診斷重要性因?yàn)椋杭s1/4的HSPN患兒臨床癥狀的輕重與腎臟的病理?yè)p傷程度不一致而且通常是：臨床表現(xiàn)較腎病理?yè)p傷輕，若以腎活檢出現(xiàn)病理變化為準(zhǔn)，99%的紫癜患兒都有不同程度的腎臟受累腎活檢病理變化較臨床癥狀更能確切地反映腎損害的輕重和預(yù)后現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二Glomerulonephritis

renalbiopsyLM H&E,PAS,PASMIF(Immunofluorescence)

*antibodyagainstIgA,G,M,C1q,C3,C4,FibrinEMleadcitrate&uranylacetate 現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二PASstainPASMstainlightmicroscopymesangialcellendothelialcellepithelialcellcapillarylumenurinaryspace現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二minorglomerularabnormality

Ⅰ輕微病變intacttuftsarchitecture毛細(xì)血管叢結(jié)構(gòu)完整nohypercellularity無(wú)細(xì)胞增多absenceofadhesion無(wú)球囊粘連normalGCBM基底膜正常intactglomerulararterioles小球動(dòng)脈正?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二mesangialproliferation

Ⅱ(單純)系膜增生expandedmesangialmatrix系膜基質(zhì)增多mesangialhypercellularity>4系膜細(xì)胞多于4個(gè)現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二ⅢⅣⅤ

系膜增生伴新月體形成extracapillaryproliferation毛細(xì)血管外增生Segmental/circumferentialcrescents節(jié)段性或環(huán)狀新月體leucocytesinfiltration白細(xì)胞浸潤(rùn)±necrotisinglesions有或無(wú)壞死性病變tufts–mesangialproliferation毛細(xì)血管叢–系膜增生現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二mesangiocapillarypattern

Ⅵ膜增生性病變系膜基質(zhì)增多系膜細(xì)胞增生無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞增生分葉狀的腎小球基底膜雙軌樣改變>3個(gè)袢現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二focalnecrotizinglesion

局灶壞死性損害capillarywalldisruption毛細(xì)血管壁破壞Mesangiolysis系膜溶解Microhemorrhages微血栓形成fibrindeposition纖維素沉積leucocytesinfiltration白細(xì)胞浸潤(rùn)Karyorrhexis細(xì)胞核溶解cellularcrescent細(xì)胞性新月體±sclerosis有/無(wú)硬化現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二endocapillaryproliferation

毛細(xì)血管內(nèi)增生(<10%ofthecases)mesangial&endothelialcells毛細(xì)血管內(nèi)系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生leucocytesinfiltration白細(xì)胞浸潤(rùn)noextracapillarycrescent無(wú)毛細(xì)血管外新月體noduplicationofGCBM無(wú)腎小球基底膜雙軌樣改變±chroniclesion–sclerosis有或無(wú)慢性損害－硬化現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二focalsclerosinglesion

局灶硬化性損害（晚期病變）segmentalsclerosis(↑matrix)節(jié)段性硬化(基質(zhì)↑)collapseofcapillarylumen毛細(xì)血管腔塌陷capillaryhyalinosis毛細(xì)血管透明樣變adhesiontoBowmancapsule球囊粘連distortedtuftsarchitecture毛細(xì)血管叢結(jié)構(gòu)破壞現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二彌漫性小球硬化、小管萎縮、間質(zhì)纖維化

（終末期病變）現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二病理分級(jí)(Pathologicalgrading)

(香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院解剖與細(xì)胞病理系經(jīng)驗(yàn))急性(早期)損傷分級(jí)acutelesiongrading慢性(晚期)損傷分級(jí)chroniclesiongrading

腎小球分級(jí)GG(glomerulargrading):腎小球硬化

腎小管分級(jí)TG(tubulointerstitialgrading):

腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化

腎動(dòng)脈透明變性HA(hyalinrarterosclerosis):腎動(dòng)脈硬化的有無(wú)

現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二

急性(早期)損傷分級(jí)

acutelesiongradingMesangialhypercellularity0~304~61>62Endocapillaryproliferationabsent0<50%1>50%2Necrosisabsent0<50%1>50%2×2Cellcrescentabsent0<50%1>50%2×2Leucocyteinfiltrationabsent00~51>52總分為14分大于8分說(shuō)明急性損傷嚴(yán)重，應(yīng)給予較強(qiáng)的治療措施以上的急性損傷是可逆性病變，經(jīng)積極有效治療可完全消失現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二

慢性(晚期)損傷分級(jí)

chroniclesiongrading“腎小球硬化”，“小管萎縮，間質(zhì)纖維化”，“小動(dòng)脈透明病變”GG1

mean%ofsclerosis/glomerulus

<25%GG2

mean%ofsclerosis/glomerulus

25%-<50%GG3

mean%ofsclerosis/glomerulus

50%-100%TG1 tubularloss/interstitialfibrosis<5%TG2 tubularloss/interstitialfibrosis5%-<50%TG3 tubularloss/interstitialfibrosis50%or>HAhyalinearteriolosclerosis+/-現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院

解剖與細(xì)胞病理系的報(bào)道

34patients,medianfollow-up65months,21F:13M,15P:26A肌酐

creatinine>130umol/L 4 12%蛋白尿

proteinuria>1g/day 10 29%高血壓

hypertension 6 18%系膜細(xì)胞增生

mesangialhypercellularity 14 41%毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生endocapillaryproliferation4 12%壞死necrosis 17 50%新月體crescents 10 29%腎小球中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)

leucocyteinglomeruli 11 32%腎小球分級(jí)glomerulargradeGG176%GG218%GG36%腎小管分級(jí)tubulargrade TG159%TG238%TG33%腎小動(dòng)脈透明變性hyalinearteriolosclerosispresent18%absent82%現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二腎活檢時(shí)的臨床危險(xiǎn)指標(biāo)

與隨訪中的腎損害進(jìn)展指標(biāo)的相關(guān)分析RiskfactorsRenalsurvivalRFT*proteinuria*hypertension*impaireds.creatinine 0.0000 0.0000 0.0003 0.002130umol/Lproteinuria 0.0067 0.0007 0.0000 0.03211g/dayhypertension 0.0000 0.0038 ns 0.0005現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二腎活檢時(shí)的病理危險(xiǎn)指標(biāo)

與隨訪中的腎損害進(jìn)展指標(biāo)的相關(guān)分析RiskfactorsRenalsurvivalRFT*proteinuria*hypertension*impairedmesangial ns ns ns nshypercellularityendocapillary ns ns ns nsproliferationnecrosis 0.0272 ns ns nscrescents 0.0382 ns ns nsleucocytes ns ns ns nsglomerulargrade0.0257 ns ns 0.0001tubulargrade 0.0011 0.0012 ns 0.0031hyalinearterioles0.0382 0.0002 0.0015 0.0130現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二根據(jù)危險(xiǎn)指標(biāo)選擇治療方案

判斷預(yù)后起病時(shí)（腎活檢時(shí)），血肌酐、蛋白尿、高血壓水平與蛋白尿、高血壓的進(jìn)展、腎功能的惡化密切相關(guān)，為三大危險(xiǎn)的臨床指標(biāo)系膜細(xì)胞增生、內(nèi)皮細(xì)胞增生、白細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)胞性新月體、以及壞死等，均與蛋白尿、高血壓的進(jìn)展、腎功能的惡化無(wú)明顯相關(guān)

腎小球硬化、小管萎縮間質(zhì)纖維化、小動(dòng)脈的透明樣變則與蛋白尿、高血壓的進(jìn)展、腎功能的惡化密切相關(guān)，為三大危險(xiǎn)的病理指標(biāo)現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有35頁(yè)\編輯于星期二治療（一）本病目前無(wú)特異治療藥物,屬難治性