《狼瘡腎炎診療規(guī)范》(2021)要點(diǎn)

《狼瘡腎炎診療規(guī)范》(2021)要點(diǎn)狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)引起的腎臟損害。免疫復(fù)合物沉積于增殖性狼瘡腎炎的完全緩解率偏低，且狼能不全甚至腎衰竭?；颊呖沙霈F(xiàn)尿量異常(少尿或夜尿增多)、血尿、泡者尿液檢查可見血尿、蛋白尿、白細(xì)胞尿(膿尿)或管型尿等。其在腎小球?yàn)V過率(GFR)下降早期不敏感，當(dāng)血肌酐值高于正常參考值變，重者可表現(xiàn)為彌漫增生，甚至新月體性R對頑固性狼瘡腎炎(活動(dòng)性狼瘡腎炎接受初始免疫抑制治療后腎損害加重或誘導(dǎo)緩解治療6個(gè)月無效)、狼瘡腎炎復(fù)發(fā)并懷疑腎臟病理類型發(fā)生轉(zhuǎn)病變所致時(shí)，應(yīng)考慮重復(fù)行腎組4.其他：如血清抗雙鏈DNA抗體、補(bǔ)體檢測。抗雙鏈DNA抗體升高和補(bǔ)體下降尤其是補(bǔ)體C3低下常與狼瘡腎炎活動(dòng)性相關(guān)。2012年美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)關(guān)于狼瘡腎炎的篩查、診斷和治療指南24h尿蛋白定量；(2)活動(dòng)性尿沉渣(排除感染情況下尿紅細(xì)胞>5個(gè)/高倍或尿白細(xì)胞>5個(gè)/高倍，或紅細(xì)胞管型，或白細(xì)胞管型)；(3)腎合物性腎小球腎炎，是診斷持治療兩個(gè)階段，治療目標(biāo)是減少尿蛋(一)基礎(chǔ)治療糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)和羥氯喹為治療狼瘡腎炎的基礎(chǔ)用藥。嚴(yán)重程度及其他臟器受累情況個(gè)體化使用。一般口服潑尼松0.5~1.0mgk·g-1-1，根據(jù)病情使用4~6周開始減量，每1~2周減量10%至最低維持劑量(≤7.5mg/d)維持治療。2.羥氯喹：一般劑量不超過5mgg-1-1，分1~2次口服。羥氯喹(二)免疫抑制劑，并結(jié)合腎外病變單用激素或激素聯(lián)合免疫抑制劑(如嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤)治療。尿素考酚酯或硫唑嘌呤，前者療效目前狼瘡腎炎維持治療的趨勢是盡量使用更低劑量的激素(潑尼松2.5~5.0mg/d)來維持。狼瘡腎炎完全緩解后維持治療持續(xù)最少3年，后停免疫抑制劑，但停藥后仍需氯喹可長期使用，并根據(jù)腎功能調(diào)劑(ACEI)/血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物來降低尿蛋白。型狼瘡但其誘導(dǎo)緩或病理改變類似原發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬酶抑制劑。有報(bào)道，狼瘡足細(xì)胞病可用利5.狼瘡TMA：狼瘡腎炎伴TMA者往往提示其腎臟預(yù)后不良，需早期識別和治療。狼瘡腎炎伴TMA的免疫抑制治療方案根據(jù)狼瘡腎炎病理類環(huán)磷酰胺作為初始性下降或嚴(yán)重腎功(三)其他治療劑量阿司匹林。大量蛋白尿E(四)終末期腎病治療不全時(shí)需行腎臟替代治療，此時(shí)免疫抑制劑長期預(yù)后更好，應(yīng)在腎外病變停止活動(dòng)6個(gè)月以上盡早進(jìn)行。(五)狼瘡腎炎與妊娠無狼瘡活動(dòng)、尿蛋白正常、GFR>50ml/min且停用妊娠禁忌藥物(如嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、來氟米特、甲氨蝶呤等)6個(gè)月以上者可考慮妊維持。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高的患者可聯(lián)用硫目前臨床上普遍采用的療效評估標(biāo)準(zhǔn)，完全緩解指尿蛋白正常(尿蛋白定量<0.5g/24h或UPCR<500mg/g)，無活動(dòng)性尿沉渣，血清白蛋白≥35g/L，血肌酐正?；蛏卟怀^基線值10%。部分緩解指尿蛋白較基線值下降超過50%且尿蛋白定量<3.0g/24h，血清白蛋白>30g/L，血肌酐案改進(jìn)和個(gè)體化，狼瘡腎炎治療緩解率顯著提高，我國狼瘡腎炎的10年腎臟存活率約81%~98%，但狼瘡腎炎復(fù)發(fā)率仍較高(33%