2020年小兒內(nèi)科學(xué)(高級(jí)職稱)考試題庫-第18~20章【圣才出品】

圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)試卷名稱：第18章原發(fā)性免疫缺陷病試卷大題名稱：A1/A2型題試卷大題說明：以下每一道考題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案，請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。1．不會(huì)導(dǎo)致重癥聯(lián)合免疫缺陷（SCID）的是（）。A．RAG－1基因突變B．腺苷脫氨酶（ADA）基因突變C．Btk基因突變D．γ－鏈（γc）基因突變E．RAG－2基因突變【答案】C2．目前重癥聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）的最佳治療是（）。A．造血干細(xì)胞移植B．胎肝移植C．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）替代治療D．胎兒胸腺移植E．基因治療【答案】A1/175圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)3．高IgM綜合征最常見的遺傳類型為（）。A．X連鎖遺傳B．Y連鎖遺傳C．常染色體顯性遺傳D．常染色體隱性遺傳E．不屬于遺傳性疾病【答案】A4．導(dǎo)致X連鎖無丙種球蛋白血癥的原因是（）。A．B細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突變B．μ重鏈基因突變C．Igα基因突變D．BLNK基因突變E．λ5/14.1基因突變【答案】A5．哪項(xiàng)是最重要的原發(fā)性免疫缺陷病的替代治療？（）A．靜脈注射丙種球蛋白B．胸腺素C．白介素－2D．干擾素E．酶2/175圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)【答案】A6．關(guān)于人類免疫缺陷病毒的特點(diǎn)，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（）A．主要感染CIM＋細(xì)胞B．可引起人類艾滋病C．可通過性行為傳播D．不能經(jīng)胎盤傳播E．可通過輸血傳播【答案】D7．補(bǔ)體缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的（）。A．10％B．80％C．60％D．4％E．2％【答案】E8．下列哪項(xiàng)治療不屬于免疫重建？（）A．臍血干細(xì)胞移植B．胎兒胸腺移植C．骨髓移植3/175圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)D．外周血干細(xì)胞移植E．輸注轉(zhuǎn)移因子【答案】E9．吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的（）。A．20％B．18％C．15％D．10％E．5％【答案】B10.9個(gè)月男孩，因反復(fù)鼻衄3個(gè)月，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑46天入院。生后1個(gè)月開始反復(fù)腹瀉、大便帶血絲，反復(fù)皮膚濕疹伴膿點(diǎn)，曾有雙耳流膿。其一兄有類似濕疹、出血、感染病史。WBC10.1×109/L，Hb109g/L，PIJT15×109/L，血小板體積測(cè)不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM<0.38g/L，IgE532U/L。其診斷可能為（）。A．濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征B．X連鎖高IgM血癥C．選擇性IgA缺陷病D．聯(lián)合免疫缺陷病E．慢性肉芽病腫【答案】A4/175圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)11．2歲半男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。查體無陽性體征發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)WBC13×109/L，中性粒細(xì)胞0.4，淋巴細(xì)胞0.6；CD3細(xì)胞50％，CD4細(xì)胞35％，CD8細(xì)胞25％；血清IgG12g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3g/L。其可能的診斷為（）。A．選擇性IgA缺陷病B．中性粒細(xì)胞減少癥C．正常兒D．繼發(fā)性免疫缺陷病E．原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病【答案】D12.8個(gè)月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個(gè)月就診。母乳喂養(yǎng)。查體：心肺無異常，肝脾不腫大。WBC7.0×109/L，中性粒細(xì)胞0.5，淋巴細(xì)胞0.5；血清IgG12g/L，IgM1.6g/L，IgA<0.5g/L，抗核抗體（＋），該病可能的診斷為（）。A．X－連鎖無丙種球蛋白血癥B．選擇性IgA缺陷病C．X－連鎖高IgM血癥D．營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下E．胸腺發(fā)育不全【答案】B13．關(guān)選于擇性IgA缺陷癥的描述中哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（）5/175圣才電子書十萬種考研考證電子書、題庫視頻學(xué)習(xí)平臺(tái)A．常伴自身免疫性疾病B．常伴過敏性疾病C．常伴有IgG亞類的缺陷D．常有家族傾向E．很少存活至壯年或老年【答案】E14．關(guān)于胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）的臨床特點(diǎn)，應(yīng)除外（）。A．常有多處畸形B．胸腺發(fā)育不良C．血清Ig常明顯降低D．對(duì)PHA增殖反應(yīng)降低E．常在新生兒期反復(fù)