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病理學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病第1頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變神經(jīng)元的基本病變神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)纖維的基本病變中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病腦內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤細(xì)菌性感染疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見并發(fā)癥病毒性感染疾病顱內(nèi)壓增高及腦疝形成海綿狀腦病腦水腫神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病腦積水阿爾茨海默病帕金森病第2頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一具有與其它器官不同的病變特點(diǎn)病變定位與功能障礙之間關(guān)系密切,如一側(cè)大腦基底節(jié)的病變可引起對(duì)側(cè)肢體偏癱,據(jù)此臨床上可做出病變的定位診斷。性質(zhì)相同的病變發(fā)生在不同部位,其臨床表現(xiàn)和后果迥然不同,如額葉前皮質(zhì)區(qū)的小梗死灶可無(wú)癥狀,但若發(fā)生在延髓則可導(dǎo)致嚴(yán)重的后果,甚至危及生命。顱內(nèi)不同性質(zhì)的病變??蓪?dǎo)致相同的后果,如顱內(nèi)出血,炎癥及腫瘤均可引起顱內(nèi)壓升高除了一些共性的病變(如炎癥、腫瘤、細(xì)胞損傷等)外,常見一些其它器官所不具有的病變,如神經(jīng)元變性,髓鞘脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生等。顱內(nèi)無(wú)固有的淋巴組織,免疫活性細(xì)胞常來(lái)自血液循環(huán)。某些解剖生理特征具有雙重影響,如顱骨既有保護(hù)作用,但又是引起顱內(nèi)高壓的重要因素。其它器官的惡性腫瘤??赊D(zhuǎn)移到腦,但顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤則極少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移。第3頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一硬腦膜蛛網(wǎng)膜軟腦膜蛛網(wǎng)膜下腔血管血管周圍間隙(V-R間隙)知識(shí)回顧:神經(jīng)系統(tǒng)腦膜結(jié)構(gòu)第4頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)系統(tǒng)腦膜結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔軟腦膜第5頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及其基本病變神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞大膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞第6頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)元及神經(jīng)元基本病變神經(jīng)元形態(tài)神經(jīng)元基本病變神經(jīng)元急性壞死(紅色神經(jīng)元)單純性神經(jīng)元萎縮中央性Nissl小體溶解和軸突反應(yīng)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)包含體形成細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常軟化灶形成第7頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一大腦錐體細(xì)胞核大而圓,核仁明顯;核周胞漿有Nissl小體第8頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一紅色神經(jīng)元和鬼影細(xì)胞
redneuron急性缺血,缺氧,感染凝固性壞死神經(jīng)元核固縮、胞體縮小變形、胞漿紅染第9頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一單純性神經(jīng)元萎縮
simpleneuronalatrophy性質(zhì):慢性進(jìn)行性變性-----死亡表現(xiàn)神經(jīng)元胞體及胞核固縮,消失,無(wú)炎癥反應(yīng)早期難以發(fā)現(xiàn),晚期出現(xiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生常累及一個(gè)和多個(gè)功能相關(guān)的系統(tǒng)跨突觸變性neuronaltranssynapticdegeneration第10頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Visualpathway外側(cè)膝狀體神經(jīng)元視錐,桿細(xì)胞視皮質(zhì)第11頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一中央型尼氏小體溶解centralchromatolysis神經(jīng)元腫脹、變圓、核偏位胞質(zhì)中央尼氏小體消失,細(xì)胞周邊有殘余早期具代償意義第12頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一軸突反應(yīng)Wallerdegeneration軸索崩解,軸索近端再生髓鞘崩解神經(jīng)鞘細(xì)胞增生連接斷端新生軸索到達(dá)末梢髓鞘形成第13頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一包含體形成包含體形成脂褐素病毒性包含體胞質(zhì)內(nèi)核內(nèi)和胞質(zhì)內(nèi)第14頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病毒包含體(狂犬病的Negri小體)第15頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一軟化灶形成第16頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)原纖維纏結(jié)neurofibrillarytangles神經(jīng)原纖維變粗在胞核周圍凝結(jié)卷曲呈纏結(jié)狀A(yù)lzheimerdisease第17頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Lewy小體Alpha-共核蛋白,泛素Parkinson’sdisease第18頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)元空泡變性海綿狀腦病第19頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞及基本病變大膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞第20頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞大、突起多,多分布于灰質(zhì)支持、修復(fù)、參與代謝,構(gòu)成血腦屏障鍍銀染色第21頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞突起細(xì)長(zhǎng),多分布白質(zhì)胞質(zhì)內(nèi)有大量膠質(zhì)絲-膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(GFAP)構(gòu)成GFAP免疫組化染色第22頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一少突膠質(zhì)細(xì)胞突起少,數(shù)量最多形成髓鞘,營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)第23頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一小膠質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞呈梭形或不規(guī)則形,突起細(xì)長(zhǎng)源于血液中大單核細(xì)胞,具有吞噬功能第24頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(HE)第25頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹反應(yīng)性膠質(zhì)化少突膠質(zhì)細(xì)胞:神經(jīng)元周圍衛(wèi)星現(xiàn)象小膠質(zhì)細(xì)胞噬神經(jīng)元現(xiàn)象小膠質(zhì)結(jié)節(jié)吞噬后胞內(nèi)形成脂滴,格子細(xì)胞第26頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一反應(yīng)性膠質(zhì)化損傷后的修復(fù)反應(yīng)星形膠質(zhì)細(xì)胞的肥大和增生肥胖形星形膠質(zhì)細(xì)胞核大,偏位,雙核,核仁清晰膠質(zhì)瘢痕形成第27頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一星形膠質(zhì)細(xì)胞增生形成膠質(zhì)瘢痕第28頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)元周圍衛(wèi)星現(xiàn)象神經(jīng)元胞體被5個(gè)以上的少突膠質(zhì)細(xì)胞所圍繞形成衛(wèi)星樣結(jié)構(gòu)第29頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一噬神經(jīng)元現(xiàn)象neuronophagia壞死的神經(jīng)元被增生的小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬第30頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一格子細(xì)胞(泡沫細(xì)胞)gittercell小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后,胞體增大,胞質(zhì)中出現(xiàn)大量小脂滴,HE染色呈空泡狀,稱為格子細(xì)胞或泡沫細(xì)胞,蘇丹染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。第31頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一小膠質(zhì)結(jié)節(jié)第32頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一細(xì)菌性疾病腦膜炎的廣義概念和狹義概念腦膜炎基本類型化膿性腦膜炎淋巴細(xì)胞性腦膜炎慢性肉芽腫性腦膜炎第33頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一急性化膿性腦膜炎致病菌大腸桿菌、B族鏈球菌、流感桿菌腦膜炎雙球菌肺炎球菌金黃色葡萄球菌新生兒、嬰幼兒兒童、青少年體弱者敗血癥第34頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一流行性腦脊髓膜炎
epidemiccerebrospinalmeningitis特點(diǎn)軟腦膜的急性化膿性炎,俗稱“流腦”致病菌:腦膜炎雙球菌發(fā)病人群:散發(fā),兒童、青少年多見發(fā)病季節(jié):冬、春可流行第35頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病因和發(fā)病機(jī)制局部炎癥(帶菌者)菌血癥/敗血癥侵入血流病菌到達(dá)腦膜腦膜炎隨腦脊液播散腦膜炎雙球菌(鼻咽部)機(jī)體抵抗力正常機(jī)體抵抗力低下2%~3%呼吸道飛沫傳播第36頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化(分期)上呼吸道感染期粘膜充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)敗血癥期皮膚、粘膜的淤斑腦膜炎癥期腦脊髓的化膿性炎癥第37頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一腦膜炎癥期肉眼腦脊膜血管高度充血蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物不同程度腦室擴(kuò)張第38頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一CT:RingenhancingmassWellencapsulatedabscessFrom:NeuropathologyIllustrated1.0From:NeuropathologyIllustrated1.0腦膿腫第39頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一鏡下蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張充血蛛網(wǎng)膜下腔增寬,大量嗜中性粒細(xì)胞、纖維蛋白滲出,少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)一般不受累,小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)第40頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一化膿性腦膜炎第41頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一第42頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一臨床病理聯(lián)系臨床表現(xiàn)感染性全身癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:顱內(nèi)壓升高癥狀腦膜刺激癥狀:頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、Kernig征陽(yáng)性顱神經(jīng)麻痹:III、IV、V、VI、VII腦脊液變化第43頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一知識(shí)回顧:腦脊液循環(huán)100ml,存在于蛛網(wǎng)膜下腔、腦室、脊髓的中央管產(chǎn)生:腦室的脈絡(luò)叢、毛細(xì)血管、室管膜上皮滲出的細(xì)胞外液功能:保護(hù)、排泄第44頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一腦脊液循環(huán)路徑左右兩側(cè)腦室室間孔第三腦室中腦導(dǎo)水管第四腦室小孔小腦延髓池蛛網(wǎng)膜下腔蛛網(wǎng)膜顆粒硬膜靜脈竇被動(dòng)吸收第45頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一脊髓神經(jīng)根受壓第46頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一角弓反張第47頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一腦脊液檢查腦脊液渾濁,含大量膿細(xì)胞,蛋白增多,糖減少,可找到病原體第48頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一結(jié)局及并發(fā)癥流行性腦脊髓膜炎痊愈轉(zhuǎn)為慢性腦膜粘連,腦脊液循環(huán)障礙腦積水顱神經(jīng)受損麻痹腦底脈管炎,管腔阻塞腦缺血、梗死第49頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一
暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥機(jī)制和病變Septicemia敗血癥Shock循環(huán)衰竭DICHemorrhageinskinAdrenalhemorrhage&necrosis
Waterhouse-Friederichsensyndrome
沃-弗綜合征第50頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一沃-弗綜合征腎上腺病變腎上腺出血第51頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一皮膚紫癜第52頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病毒性疾病特點(diǎn)絕對(duì)細(xì)胞內(nèi)寄生,有選擇性病毒感染的細(xì)胞病變神經(jīng)元溶解小膠質(zhì)結(jié)節(jié)病毒包含體浸潤(rùn)的炎性細(xì)胞袖套現(xiàn)象第53頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一選擇性感染皰疹病毒乙型腦炎病毒乳多空病毒顳葉、頂葉眶部神經(jīng)元大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、視丘神經(jīng)元少突膠質(zhì)細(xì)胞脊髓前角灰質(zhì)炎
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元第54頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一流行性乙型腦炎
epidemicencephalitisB特點(diǎn)乙型腦炎病毒(蟲媒病毒)所致變質(zhì)性炎,簡(jiǎn)稱乙腦,“日本夏季腦炎”發(fā)病人群:兒童好發(fā)發(fā)病季節(jié):夏秋流行起病急、病情重、死亡率高第55頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病因與發(fā)病機(jī)制乙型腦炎病毒蚊人體血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中繁殖隱性感染侵入CNS感染細(xì)胞,導(dǎo)致免疫病理?yè)p傷免疫力、血腦屏障正常免疫力低下、血腦屏障不健全第56頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化肉眼廣泛累及整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì),部位越低病變?cè)捷p。腦膜充血,腦水腫明顯,腦回變寬,腦溝變窄。切面可見軟化灶:半透明、粟粒大小、境界清楚、彌散或成群分布。第57頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一光鏡變化腦血管變化和炎癥反應(yīng)血管擴(kuò)張充血,內(nèi)皮細(xì)胞損傷脫落V-R間隙增寬,炎性細(xì)胞浸潤(rùn),形成血管周圍淋巴套第58頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死:神經(jīng)細(xì)胞衛(wèi)星現(xiàn)象噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象第59頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一軟化灶形成灶狀神經(jīng)組織壞死、液化分布廣泛,灰白交界處常見鏤空篩網(wǎng)狀,邊界清楚第60頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一膠質(zhì)細(xì)胞增生小膠質(zhì)細(xì)胞形成小膠質(zhì)結(jié)節(jié)、格子細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞增生星性膠質(zhì)細(xì)胞增生形成膠質(zhì)瘢痕第61頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一臨床病理聯(lián)系流行性乙型腦炎神經(jīng)元廣泛受累嗜睡、昏迷顱神經(jīng)核受損、顱神經(jīng)麻痹血管擴(kuò)張充血血管通透性腦水腫,顱內(nèi)壓頭痛嘔吐顱內(nèi)壓腦疝壓迫呼吸中樞呼吸驟停致死腦膜反應(yīng)性炎癥腦膜刺激癥狀第62頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一What’sthis?第63頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一狂犬病
rabies病毒性疾病潛伏期時(shí)間長(zhǎng)短不等臨床表現(xiàn):激惹,恐水,喉痙攣,昏迷,呼吸循環(huán)衰竭第64頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病因與發(fā)病機(jī)制狂犬病毒:彈狀病毒科,單鏈RNA病毒傳染源:狗,貓及其他動(dòng)物感染過(guò)程病毒骨骼肌運(yùn)動(dòng)終板和周圍神經(jīng)大腦,小腦,腦干,脊髓各級(jí)中樞少量病毒第65頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化肉眼觀:無(wú)明顯病變鏡下觀:腦炎改變軟腦膜和血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)噬神經(jīng)現(xiàn)象大腦,小腦和腦干:神經(jīng)元細(xì)胞Negri小體出現(xiàn)第66頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一中央性尼氏小體溶解神經(jīng)元腫脹變圓,核偏位,核周尼氏小體崩解消失第67頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一PathologicchangeHistopathologyofrabies,brain.CharacteristicNegribodiesarepresentwithinaPurkinjecellofthecerebelluminthispatientwhodiedofrabies.Negribodies第68頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一臨床病理聯(lián)系前驅(qū)癥狀:3-5天,頭痛,全身不適,惡心嘔吐狂躁型狂犬病表現(xiàn):70-80%,煩躁,侵襲行為,喉痙攣(恐水癥)
麻痹型狂犬病:20%,肢體麻痹,感覺(jué)異常晚期:心肺功能紊亂第69頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Rabiesviralantigenscanbedemonstratedininfectedcellsbymeansoffluorescentantibodytechnique.AntigenscanbeshowntobepresentincellsintheabsenceofNegribodies,andhencethistechniqueismuchmoresensitivethanthesearchofsectionsofbrainforthepathognomoniccytoplasmicinclusions.第70頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一第71頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一脊髓灰質(zhì)炎
poliomyelitis特點(diǎn)脊髓灰質(zhì)炎病毒所致,少數(shù)累及脊髓前角的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,引起肢體癱瘓,“小兒麻痹癥”發(fā)病人群:1-6歲兒童多見最易累及脊髓腰膨大,其次頸膨大,病變?cè)酵显捷p第72頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病因和發(fā)病機(jī)制脊髓灰質(zhì)炎病毒(糞便和鼻咽分泌物)蒼蠅人體消化道黏膜上皮、網(wǎng)狀淋巴組織內(nèi)繁殖短暫的病毒血癥隱性感染侵入CNS損傷脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元免疫力正常免疫力低下第73頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Theuniquestagesof
infectionandpathogenesis
ofpoliomyelitis.Poliovirus,an“Enterovirus”hasanicosahedralcapsidshellthatprotectsitfromdigestion.GITract
BloodCordCNSParalysisofmotorneurons第74頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化肉眼觀早期脊膜和脊髓前角充血嚴(yán)重則出血、壞死晚期前角和前根萎縮癱瘓的肌肉萎縮第75頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一光鏡脊膜充血,炎性細(xì)胞浸潤(rùn)脊髓前角充血、水腫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性、壞死:中央性尼氏小體溶解、鬼影細(xì)胞、神經(jīng)元脫失炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、小膠質(zhì)細(xì)胞增生星形膠質(zhì)細(xì)胞增生形成膠質(zhì)瘢痕第76頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一脊髓灰質(zhì)炎的神經(jīng)元病變第77頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)增生第78頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一臨床病理聯(lián)系脊髓腰膨大受損,下肢癱瘓頸膨大受損,上肢癱瘓腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受累,顱神經(jīng)麻痹延髓的呼吸、血管運(yùn)動(dòng)中樞受損,致死第79頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Kneedeformities第80頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一海綿狀腦病▲一組慢性蛋白感染性疾病●克-雅病(CJD)●枯顱?。╧uru)●致死性家族性失眠癥(FFI)●Gerstmann-Straüssler綜合征(GSS)●動(dòng)物瘋牛病、貓抓病、羊搔癢癥▲朊蛋白(prionprotein,PrP)α-螺旋構(gòu)型變成β-折疊構(gòu)型,不能被降解且具有傳染性?!嘤捎赑RNP基因突變所致第81頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一朊毒—瘋牛病與人類瘋牛病Prion是1982年被發(fā)現(xiàn)的病原體,它與以往人們所認(rèn)為的傳統(tǒng)病原體不同,是一種分子量很小的糖蛋白質(zhì)。在正常動(dòng)物和人的腦細(xì)胞及其它細(xì)胞表面也存在一種Prion蛋白,在正常狀態(tài)下這種蛋白為α—螺旋結(jié)構(gòu),沒(méi)有感染性,可被蛋白酶K消化降解,稱其為正常的PrP(PrionProtein),以PrPc表示。第82頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一在病變狀態(tài)下,PrP轉(zhuǎn)變?yōu)棣隆瑢咏Y(jié)構(gòu),而成為致病性的蛋白,具感染性,以PrPsc表示,它不能被蛋白酶K消化降解,從而大量凝集在一起,沉積在大腦中,引發(fā)神經(jīng)細(xì)胞退行性病變。這一類疾病表現(xiàn)為神經(jīng)元細(xì)胞空泡變性、淀粉樣斑塊形成和腦組織呈海綿狀為特征第83頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一PrPsc的特點(diǎn):1.抵抗性強(qiáng)——常規(guī)、熱、輻射和酸堿,eg.134-138度1小時(shí)土壤中20年2.有組織選擇性——腦>脊髓>淋巴結(jié)、心等3.有種屬差異4.可傳染,可復(fù)制——種屬屏障,結(jié)合誘導(dǎo)第84頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一瘋牛病的來(lái)源18世紀(jì)中葉羊瘙癢病——飼料——牛1980年飼料加工中取消了消毒過(guò)程——逐漸流行1988年停止使用含致病因子的飼料,并屠殺病?!?992年瘋牛病蔓延得以控制1996年歐盟禁止英國(guó)出口任何加工飼料第85頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一2000年瘋牛病發(fā)病數(shù)統(tǒng)計(jì)報(bào)告第86頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一人類瘋牛病(新變異型克雅氏?。?996年英國(guó)發(fā)現(xiàn)了10例與瘋牛病病原體相同又有傳播關(guān)系的一種人海綿狀腦病新變異型克雅氏病出現(xiàn)在瘋牛病流行后10年,集中在英國(guó)多發(fā)生在年輕人,以精神異常為主要癥狀,表現(xiàn)為焦慮、抑郁、孤僻和其它異常行為,后期出現(xiàn)出現(xiàn)癡呆第87頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Pathogenesisofpriondisease.α-HelicalPrPcmayspontaneouslyshifttotheβ-sheetPrPscconformation,aneventthatoccursatamuchhigherrateinfamilialdiseaseassociatedwithgermlinePrPmutations.PrPscmayalsobefromexogenoussources,suchascontaminatedfood,medicalinstrumentation,ormedicines.Oncepresent,PrPscconvertsadditionalmoleculesofPrPcintoPrPscthroughphysicalinteraction,eventuallyleadingtotheformationofpathogenicPrPscaggregates.第88頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一海綿狀腦病病理特點(diǎn)大腦萎縮▲神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空泡,呈海綿狀▲不同程度神經(jīng)元死亡、缺失,反應(yīng)性膠質(zhì)化,無(wú)炎癥反應(yīng)▲PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸,在細(xì)胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑▲病變主要累及大腦皮質(zhì)、深部灰質(zhì),呈灶狀分布第89頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一海綿狀腦病,海綿狀、神經(jīng)元死亡、kuru斑第90頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一第91頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一防治措施停止使用動(dòng)物骨粉喂養(yǎng)牲畜防止血液、器官捐獻(xiàn)導(dǎo)致的傳播積極監(jiān)控第92頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病第93頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一是一組原因不明的累及CNS的疾病選擇性地累及1-2個(gè)功能系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞引起受累部位特定的臨床表現(xiàn)大腦皮質(zhì)------癡呆基底核---------運(yùn)動(dòng)障礙小腦------------共濟(jì)失調(diào)共同病理特點(diǎn)是病變部位的神經(jīng)元的萎縮、死亡和星形膠質(zhì)細(xì)胞的增生神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病第94頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一阿爾茨海默病Alzheimerdisease又稱老年性癡呆,起病>50歲臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性精神狀態(tài)衰變病因和發(fā)病機(jī)制不明第95頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Figure22–24AβpeptidegenesisandconsequencesinAlzheimerdisease.Amyloidprecursorproteincleavagebyα-secretaseandγ-secretaseproducesaharmlesssolublepeptide,whereasamyloidprecursorproteincleavagebyβ-amyloid–convertingenzyme(BACE)andγ-secretasereleasesAβpeptides,whichformpathogenicaggregatesandcontributetothecharacteristicplaquesandtanglesofAlzheimerdisease.第96頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化肉眼:腦萎縮明顯,以額、頂、顳葉最明顯第97頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一鏡下觀1.老年斑
內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì)、海馬區(qū),小膠質(zhì)細(xì)胞膨大的軸突淀粉樣蛋白核心星形膠質(zhì)細(xì)胞第98頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一老年斑第99頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一2.神經(jīng)原纖維纏節(jié)
海馬,杏仁核,顳葉內(nèi)側(cè)3.顆??张葑冃?/p>
海馬錐體細(xì)胞4.Hirano小體海馬神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒狀包含體第100頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Hiranobody噬酸性棒狀肌動(dòng)蛋白第101頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Alzheimer'sdiseaseisusuallydiagnosedclinicallyfromthepatienthistory,collateralhistoryfromrelatives,andclinicalobservations,basedonthepresenceofcharacteristicneurologicalandneuropsychologicalfeaturesandtheabsenceofalternativeconditions.Advancedmedicalimagingwithcomputedtomography(CT)ormagneticresonanceimaging(MRI),andwithsinglephotonemissioncomputertomography(SPECT)orpositronemissiontomography(PET)canbeusedtohelpexcludeothercerebralpathologyorsubtypesofdementia.Thediagnosiscanbeconfirmedwithveryhighaccuracypost-mortemwhenbrainmaterialisavailableandcanbeexaminedhistologically.DiagnosisofAlzheimer’sDisease第102頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一TreatmentsavailableforADClinicaltrialsofmultiplecholinergicagentshaveshownenoughefficacytobeFDA-approved,butnoneisdramaticallyeffectiveAnti-amyloidtherapiesareinPhase3trialsAnti-tautherapiesareinearliertrialsGenetherapywithNGFisalsounderwaytargetingthecholinergicsystem第103頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一帕金森病又稱震顫性麻痹,50-80歲多發(fā)臨床表現(xiàn)為震顫、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)和步態(tài)的異常紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)的損害(特發(fā))多巴胺乙酰膽堿平衡失調(diào)—+第104頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一病理變化肉眼:黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色第105頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一鏡下:神經(jīng)黑色素細(xì)胞喪失,Lewy小體形成第106頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Parkinsondisease.A,Normalsubstantianigra.B,DepigmentedsubstantianigrainidiopathicParkinsondisease.C,Lewybodyinaneuronfromthesubstantianigrastainspink.第107頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一108腫瘤多為顱內(nèi)腫瘤,膠質(zhì)瘤最多見;兒童發(fā)病率高,僅次于白血病,膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤較常見。臨床病理聯(lián)系:局部神經(jīng)癥狀可引起顱內(nèi)壓增高癥狀第108頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一109神經(jīng)系統(tǒng)常見腫瘤分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤
膠質(zhì)瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤腦膜瘤松果體瘤垂體腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤周圍神經(jīng)腫瘤神經(jīng)鞘膜腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤第109頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一膠質(zhì)瘤生物特性1.良惡相對(duì)性無(wú)論分化程度高低都成浸潤(rùn)性生長(zhǎng)2.局部浸潤(rùn)累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜等3.轉(zhuǎn)移通過(guò)腦脊液播散,顱外轉(zhuǎn)移少見第110頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一膠質(zhì)瘤分類星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤第111頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一112分類
星型細(xì)胞瘤(WHOⅠ-Ⅳ級(jí))室管膜瘤(WHOⅠ-Ⅳ級(jí))少突膠質(zhì)瘤(WHOⅠ-Ⅳ級(jí))神經(jīng)元—星型細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn):1)瘤細(xì)胞非典型性;2)核分裂:3)內(nèi)皮細(xì)胞增生;4)壞死。第112頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤肉眼觀:大小不一、境界不清,瘤體灰白色,分化較低的常有繼發(fā)改變第113頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一Astrocytoma第114頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一115
多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤出血第115頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一2023/4/13腦干區(qū)星形膠質(zhì)細(xì)胞第116頁(yè),共133頁(yè),2023年,2月20日,星期一2023/4/13多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(眼觀)出血與壞死明顯,是區(qū)別間變型的特征
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