外科上泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病周微`

概述急性腎小球腎炎腎病綜合征兒童泌尿系統(tǒng)解剖特點

腎臟：相對重，嬰兒位置低、分葉輸尿管：長、彎曲、管壁發(fā)育不良—尿潴留膀胱：位置偏高尿道：女童短，男童包皮------易感染兒童泌尿系統(tǒng)生理特點

排泄：胎兒12周末已形成尿液調(diào)節(jié)機(jī)體水、電解質(zhì)、酸堿平衡：濾過、濃縮、稀釋功能差內(nèi)分泌：腎素、血管緊張素、醛固酮、1.25（OH）2D3、EPO高，前列腺素低兒童排尿及尿液特點

次數(shù)：新生兒24小時內(nèi)排尿，1周后每日達(dá)20-25次；1歲時15-16次；學(xué)齡期6-7次。控制：3歲時已能控制尿量：少尿：新生兒<1ml/h.kg,嬰幼兒<200ml，學(xué)齡前<300ml,學(xué)齡期<400ml

無尿：新生兒<0.5ml/h.kg,<50ml兒童排尿及尿液特點

性質(zhì)：尿色：正常淡黃透明，寒冷季節(jié)可有尿酸鹽結(jié)晶。酸堿度：中性或弱酸性，PH5-7滲透壓：逐漸增加1歲接近成人尿蛋白：微量、陰性尿細(xì)胞：紅3白5，偶見管型急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrits，AGN臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷發(fā)病機(jī)制形成免疫復(fù)合物腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿管型尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理HE×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞病理Masson×1,000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）

病理PAM－Masson×1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰病理IF×400IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積病理EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）－駝峰臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染

少尿oliguria水腫edema

血尿hematuria高血壓hypertension臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)蛋白尿少尿

臨床表現(xiàn)年齡正常尿量少尿無尿新生兒<1ml/h.kg

<0.5ml/h.kg嬰兒400～500<200

幼兒500～600<200

學(xué)齡前<5歲600～700<300學(xué)齡兒<8歲600～1000

<400

<50ml

<14歲800～1400<400>14歲1000～1600<400最早出現(xiàn)和最常見的癥狀下行性非凹陷性臨床表現(xiàn)水腫

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）臨床表現(xiàn)血尿

血壓（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90

高血壓判斷臨床表現(xiàn)高血壓嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全嚴(yán)重表現(xiàn)臨床表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病后一周內(nèi)早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛

由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。臨床表現(xiàn)高血壓腦病腎小球濾過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）臨床表現(xiàn)急性腎衰竭無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎臨床表現(xiàn)不典型表現(xiàn)血常規(guī)：ASO：10～14d開始升高，3～5w高峰，3～6m恢復(fù)ESR：顯著↑，代表疾病的活動性；2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)C3：

2w內(nèi)↓↓6～8w恢復(fù)臨床表現(xiàn)實驗室檢查尿化驗：蛋白：+….+++，與血尿平行紅細(xì)胞：多少不等管型白細(xì)胞、上皮細(xì)胞臨床表現(xiàn)實驗檢查臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑診斷和鑒別診斷其他病原體感染后的腎小球腎炎IgA腎病慢性腎炎急性發(fā)作其他臨床表現(xiàn)前言發(fā)病機(jī)制病理

治療診斷和鑒別診斷治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)治療基礎(chǔ)治療休息

飲食

治療對癥治療利尿

降壓

治療抗感染治療青霉素類治療嚴(yán)重病例的治療嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭

Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病理病理正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年病理正常腎小球毛細(xì)血管模式圖病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通?！?00mg/（M2·d）；>200mg/d為異常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床對機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？病生與臨床低蛋白血癥對機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對藥代動力學(xué)影響病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷

治療

治療要點休息營養(yǎng)限鹽1~2g/d蛋白質(zhì)2g±/（kg·d）抗感染利尿降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）糖皮質(zhì)激素治療

治療要點初始病例短療程8～12周中、長療程目前國內(nèi)通行長程治療9月～1年以上