蛋白質(zhì)的代謝課件

蛋白質(zhì)代謝與紊亂2013.5.6蛋白質(zhì)的代謝一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用生老病死，萬物輪回(蛋白質(zhì)層次)生（誕生、生長）：在蛋白質(zhì)（酶）控制（催化）下的老細(xì)胞計(jì)劃性凋亡和新細(xì)胞的再生（細(xì)胞新陳代謝）、活細(xì)胞物質(zhì)的代謝。老？蛋白質(zhì)功能的普遍衰退。??？個(gè)別蛋白質(zhì)的功能障礙死？

蛋白質(zhì)功能的全部停止,分解。蛋白質(zhì)的生理功能構(gòu)成和修復(fù)組織參與多種重要的生理活動(dòng)

氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）參與基因調(diào)控：組蛋白、非組蛋白等參與代謝調(diào)控：如激素或生長因子等參與運(yùn)輸貯存的作用血紅蛋白——運(yùn)輸氧銅藍(lán)蛋白——運(yùn)輸銅鐵蛋白——貯存鐵參與細(xì)胞間信息傳遞信號(hào)傳導(dǎo)中的受體、信息分子等取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要的組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)的消化食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽（一）胃內(nèi)消化

胃蛋白酶水解芳香族氨基酸羧基端肽鍵；胃蛋白酶對(duì)乳中的酪蛋白（Ca++結(jié)合為復(fù)合物）有凝乳作用，可以延長乳液在胃中停留時(shí)間而加強(qiáng)消化。（一）小腸內(nèi)消化1．胰液中的蛋白酶

除賴氨酸精氨酸脯氨酸以外的氨基酸任何氨基酸—CO——HN—羧基肽酶A賴氨酸精氨酸任何氨基酸—CO——HN—羧基肽酶B2.腸液中腸激酶的作用-酶原的激活胰蛋白酶膽汁酸腸激酶羧基肽酶A羧基肽酶B彈性蛋白酶糜蛋白酶胰酶的自身激活作用不強(qiáng)3.氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成非必需氨基酸合成組織蛋白一般代謝脫氨脫羧α-酮酸胺類特殊代謝其他含氮化合物氨基酸代謝概況（一）、氨基酸的脫氨基作用脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+2、氧化脫氨基作用3、聯(lián)合脫氨基作用⑴轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)氧化脫氨（主要）⑵轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（一）、氨基酸的脫氨基作用脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸（二）、α-酮酸的代謝α-酮酸轉(zhuǎn)氨基非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3（三）、氨的代謝氨基酸脫氨基胺類氧化腸道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺1、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用2、葡萄糖—丙氨酸循環(huán)氨在血液中主要運(yùn)輸形式：

以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體氨腦肌肉谷氨酰胺肝腎氨尿素氨H+NH4+隨尿排泄⑴、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用意義：谷氨酰胺可以作為腦內(nèi)固氨、運(yùn)氨及解除氨毒的形式谷氨酰胺的合成與分解谷氨酰胺酶H2O+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度谷氨酸谷氨酰胺⑵、葡萄糖—丙氨酸循環(huán)意義：①實(shí)現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸②為肌肉活動(dòng)提供能量2、尿素

的合成（肝臟）鳥氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鳥氨酸循環(huán)（尿素循環(huán)）

肝功能受損尿素合成障礙血氨腦組織供能不足氨中毒(肝昏迷)高血氨和氨中毒進(jìn)入腦組織NH3+α-酮戊二酸=谷氨酸+NH3=谷氨酰胺TCA循環(huán)中的α-酮戊二酸被大量消耗谷氨酸NADH+H+ATP輕微性格、行為改變睡眠障礙、行為失常

撲翼樣震顫昏睡、精神錯(cuò)亂

肝性昏迷45蛋白質(zhì)代謝紊亂蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)代謝紊亂是身體的一種狀態(tài)，是機(jī)體對(duì)蛋白質(zhì)的消化、吸收、排泄出現(xiàn)病理性，不協(xié)調(diào)的供需不平衡的狀態(tài)。體液蛋白質(zhì)及其代謝紊亂

概述：蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，是生命的標(biāo)志。許多疾病情況下，均有蛋白質(zhì)代謝紊亂，可反映到血漿蛋白中。血漿蛋白質(zhì)是血漿固體成分中含量最多、組成極為復(fù)雜、功能廣泛的一類化合物。500多種，其中200多種已被分離出接近純品。

48一、血漿蛋白質(zhì)的功能和分類（一）血漿蛋白質(zhì)的功能營養(yǎng)作用，修補(bǔ)組織蛋白維持血漿膠體滲透壓作為pH緩沖系統(tǒng)的一部分運(yùn)載免疫與防御功能參與凝血與纖維蛋白溶解酶的催化功能代謝調(diào)控等抑制組織蛋白酶49一、前白蛋白（Prealbumin,PA)1、合成部位：肝細(xì)胞2、理化性質(zhì)MW54000

half-life(t1/2<12h）3、生理功能

組織修補(bǔ)

甲狀腺素

運(yùn)載

維生素A504、臨床意義營養(yǎng)不良的指標(biāo)正常200-400mg/L

輕度缺乏100-150mg/L

中度缺乏50-100mg/L

嚴(yán)重缺乏<50mg/L作為肝功能不全的指標(biāo)：合成減少 急性炎癥、惡性腫瘤、創(chuàng)傷等時(shí)降低：消耗增加腎炎：丟失增加51二、清蛋白(Albumin,ALB)1、合成部位：肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞2、含量:最多,占血漿總蛋白57%–68%3、理化性質(zhì)MW66000 單鏈多肽，不含糖組分pI=4.0–5.8t1/2=15–19d524、生理功能

運(yùn)載蛋白bilirubin、freefattyacid、hormones、drug

營養(yǎng)

aminoacidssourceforpretissues

維持血漿膠體滲透壓

75%plasmaosmoticpressure

具有緩沖緩沖酸堿的能力535、臨床意義

（1）低清蛋白血癥(Hypoalbuminemia)合成減少：營養(yǎng)不良o(jì)r吸收不良 急、慢性肝病異常丟失：腎病綜合征、慢性腎小球腎炎 腸道炎癥性疾病滲出性皮炎、燒傷分解代謝增加：組織損傷(外科手術(shù)或創(chuàng)傷)感染性疾病

遺傳性缺陷：無清蛋白血癥

分布異常：門脈高壓引起的腹水54（2）高白蛋白血癥：少見（嚴(yán)重脫水）（3）白蛋白的遺傳變異：20余種 雙白蛋白血癥55三、1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin,AAT)1、理化性質(zhì)：MW51,000 糖蛋白(含糖10–12%) pI=4.8 t1/2=1week2、分解代謝部位：肝臟563、生理功能蛋白酶抑制作用 在血清中,抑制蛋白酶活力90% 依賴pH 中性和弱堿性最大 pH4.5 活性喪失對(duì)抗由多形核白細(xì)胞吞噬作用時(shí)釋放的溶酶體蛋白水解酶毛細(xì)血管AAT組織液AAT+蛋白水解酶轉(zhuǎn)移α2-巨球蛋白單核吞噬系統(tǒng)574、AAT的遺傳表型

占人群的95%PiMM

584、臨床意義

血漿AAT升高: 炎癥、腫瘤血漿AAT降低: 胎兒呼吸窘迫綜合征 先天性缺陷肺氣腫肝細(xì)胞損傷59四、１-酸性糖蛋白(１-acidglycoprotein,AAG)1、合成部位：肝臟／腫瘤組織2、理化性質(zhì)MW40,000含糖45%，血漿中含糖量最高的蛋白。pI2.7-3.53、生理功能 促進(jìn)血小板的凝集和粘附604、臨床意義血漿AAG 急性時(shí)相反應(yīng)蛋白：風(fēng)濕病、心肌梗死、惡性腫瘤時(shí)AAG↑

AAG的升高是活動(dòng)性潰瘍性結(jié)腸炎最可靠的指標(biāo)之一。糖皮質(zhì)激素增加（庫欣綜合征等）；血漿AAG 營養(yǎng)不良嚴(yán)重肝損害腎病綜合征

胃腸道疾病雌激素治療61氨基酸代謝紊亂一、分類原發(fā)性：參與氨基酸代謝的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遺傳性疾病繼發(fā)性：與氨基酸代謝有關(guān)的器官如肝、腎出現(xiàn)嚴(yán)重病變導(dǎo)致的62一、苯丙酮酸尿癥（phenylketonuria，PKU）苯丙氨酸羥化酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病發(fā)病率：1/10000-1/16000苯丙氨酸的代謝苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+二氫蝶呤還原酶苯丙酮酸苯丙酮酸尿63臨床表現(xiàn)智力缺陷：血苯丙氨酸與其他氨基酸競爭載體，干擾了其他氨基酸通過血腦屏障毛發(fā)和皮膚較正常人淺：苯丙氨酸競爭性抑制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成減少64二、酪氨酸血癥酪氨酸的正常分解代謝和轉(zhuǎn)變酪氨酸對(duì)-羥苯丙酮酸尿黑