第八章糖代謝II

第八章糖代謝II第1頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一概念過程意義一、糖的無氧分解（糖酵解）

(關(guān)鍵步驟,關(guān)鍵酶)第2頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖無氧或缺氧2乳酸+2ATP一、概念6C3C第3頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一二、過程1.糖酵解途徑（glycolyticpathway），EMP途徑葡萄糖(glucose)丙酮酸(pyruvate)×2細胞部位：胞漿第4頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖

(phosphorylationofglucose)

glucose(G)己糖激酶(HK)

hexokinase

ATPADP關(guān)鍵酶glucose-6-phosphate(G-6-P）Mg2+第5頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一ATP(三磷酸腺苷)ADP(二磷酸腺苷)高能磷酸鍵～～～HO-18第6頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一限速酶/關(guān)鍵酶

(rate-limitingenzyme/keyenzyme)1.催化非可逆反應(yīng)特點2.催化效率低3.受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4.常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5.活性的改變可影響整個反應(yīng)體系的速度第7頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原分解成6-磷酸葡萄糖糖原(Gn)H3PO4磷酸化酶

糖原(Gn-1)1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第8頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（2）6-磷酸葡萄糖異構(gòu)化轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖(phosphorylationoffructose-6-phosphate)

glucose-6phosphate(G-6-P）

磷酸己糖異構(gòu)酶fructose-6-phosphate(F-6-P）第9頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（3）6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖

(F-6-P）

磷酸果糖激酶-1

（PFK-1）ATPADPMg2+關(guān)鍵酶phosphofructokinaselPFK11,6-二磷酸果糖(fructose-1,6-diphosphate,FDP)第10頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（4）磷酸丙糖的生成fructose-1,6-diphosphate(FDP）磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate,Gly-3-P)醛縮酶6C3C第11頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（5）磷酸丙糖的互換磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate,DHAP)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate,Gly-3-P)磷酸丙糖異構(gòu)酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛第12頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（6）3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate,Gly-3-P)NAD＋＋H3PO4NADH+H+3-磷酸甘油醛脫氫酶糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸1,3-diphospho--glycerae

(1,3-DPG)～P第13頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一NAD+：R為H；

NADP+：R為PO32-NAD+

輔酶INADP+

輔酶II煙酰胺腺嘌呤二核苷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸第14頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一第15頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（7）1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate,3-PG)ADPATP3-磷酸甘油酸激酶這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)(1,3-DPG)～P第16頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一底物水平磷酸化反應(yīng)Substratelevelphosphorylation底物分子內(nèi)部能量重新分布形成高能磷酸鍵伴有ADP磷酸化生成ATP的作用稱為底物水平磷酸化第17頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（8）3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate,2-PG)磷酸甘油酸變位酶第18頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（9）2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate,2-PG)烯醇化酶Mg2+或Mn2+

磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)H2O高能磷酸鍵第19頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（10）磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖崃姿嵯┐际奖?phosphoenolpyruvate,PEP)丙酮酸激酶PKADPATPMg2+或Mn2+

烯醇式丙酮酸(enolpyruvate,EPV)糖酵解過程的第三個調(diào)節(jié)酶，也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)關(guān)鍵酶第20頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（11）烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸嵯┐际奖?enolpyruvate,EPV)自發(fā)進行丙酮酸(pyruvate,PA)第21頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（12）丙酮酸還原為乳酸乳酸(lactate,LA)乳酸脫氫酶丙酮酸(pyruvate,PA)NADH+H+NAD+2.丙酮酸→乳酸3-磷酸甘油醛+NAD+1,3-二磷酸甘油酸+NADH++H+第22頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一GG-6PF-6PFDPDHAPGly-3P1,3-DPG3-PG2-PGPEPPALAHK-ATPPFK1+ATP-ATP+ATP×2

×2

NADHNAD+PK底物水平磷酸化GnG-1PPAS第23頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一11個酶催化的12步反應(yīng)四個階段第一階段：磷酸己糖的生成(活化)I,2,3耗能第二階段：磷酸丙糖的生成(裂解)4,5第三階段：3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸岵⑨尫拍芰?氧化、轉(zhuǎn)能)6,7,8,9,10,11產(chǎn)能

第四階段：丙酮酸還原為乳酸(還原)12第24頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

糖酵解小結(jié)：關(guān)鍵步驟關(guān)鍵酶GG-6-PHKF-6-PFDPPFK-1PEPPAPK第25頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解過程的關(guān)鍵酶及ATP

關(guān)鍵反應(yīng)

關(guān)鍵酶

ATP

HK

-ATPG→G-6-PF-6-P→1，6-FDPPEP→PA底物水平磷酸化）1,3-DPG→3-PG(底物水平磷酸化）PFK1-ATP

PK

+ATP*2+ATP*21mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP2molATP糖原中的1mol葡萄糖→2mol乳酸+？molATP3molATP第26頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一無氧或缺氧細胞的胞漿葡萄糖/糖原乳酸、ATP反應(yīng)的條件：反應(yīng)的部位：反應(yīng)的底物：反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點：一次脫氫、二次底物磷酸化第27頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖→2乳酸ΔG°'=-196kJ/molATPADP,H3PO4ΔG°′=-30.514kJ，2molATP相當(dāng)于捕獲61.028酵解的放熱量ΔG°′=-196-(61.028)=134.97kJ葡萄糖酵解獲能效率=61.028/(-196)×100%=31%糖原酵解獲能效率=？49.7%第28頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解調(diào)節(jié)酶的名稱變構(gòu)激活劑變構(gòu)抑制劑已糖激酶(HK)磷酸果糖激酶-1(PFK1)丙酮酸激酶(PK)Mg2+,Mn2+G-6-PMg2+,AMP,ADP,F-1,6-2P,F-2,6-2PATP，檸檬酸，長鏈脂肪酸Mg2+,K+,F-1,6-2PATP第29頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

糖酵解意義：

2.是某些細胞在不缺氧條件下的能量來源。3.是糖的有氧氧化的前過程，亦是糖異生作用大部分逆過程。4.糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯(lián)系的途徑若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導(dǎo)致乳酸酸中毒1.在無氧條件下迅速提供能量,供機體需要。47第30頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一海拔5000米運動、高原缺氧糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量機體加強糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境44第31頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一某些組織細胞與糖酵解供能：

代謝極為活躍，即使不缺氧,也常由糖酵解提供部分能量。成熟紅細胞：視網(wǎng)膜、神經(jīng)、白細胞、骨髓、腫瘤細胞等:無線粒體，無法通過氧化磷酸化獲得能量，只能通過糖酵解獲得能量。44第32頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一二、糖的有氧氧化(aerobicoxidation)

概念過程意義

有氧氧化的調(diào)節(jié)

第33頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（一）糖有氧氧化的概念糖的有氧氧化：

是指體內(nèi)組織在有氧條件下，葡萄糖徹底氧化分解生成CO2和H2O的過程。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+36/38ATP有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細胞都通過有氧氧化獲得能量。第34頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖的有氧氧化與糖酵解：細胞胞漿線粒體

葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸（糖酵解)丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）第35頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖→→丙酮酸線粒體內(nèi)三羧酸循環(huán)CO2+H2O+ATP胞漿乳酸糖酵解→丙酮酸→乙酰CoA第36頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（二）糖有氧氧化的過程：

第一階段：GPA（胞漿)

氧化脫羧

第二階段：PA乙酰CoA（線粒體）

第三階段：乙酰CoA（線粒體）TCACO2+H2O第37頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一GPA（胞漿）葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+

）2丙酮酸線粒體內(nèi)膜上特異載體進入線粒體進一步氧化第38頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一線粒體內(nèi)丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoANAD+NADH+H+

+CoA-SH輔酶A丙酮酸脫氫酶系+CO2丙酮酸+輔酶A+NAD+

乙酰COA+CO2+NADH+H+關(guān)鍵酶第39頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycle，

TCA循環(huán))又稱檸檬酸循環(huán)(citricacidcycle)或

Krebs循環(huán)(Krebscycle)

乙酰輔酶A進入三羧酸循環(huán)第40頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

三羧酸循環(huán)反應(yīng)過程反應(yīng)特點第41頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑴乙酰CoA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸TCA循環(huán)CH3CO～SCoA乙酰輔酶A(acetylCoA)草酰乙酸檸檬酸(citrate)HSCoA檸檬酸合酶關(guān)鍵酶乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH第42頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑵檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸:TCA循環(huán)順烏頭酸異檸檬酸(isocitrate)

H2O檸檬酸(citrate)烏頭酸酶檸檬酸異檸檬酸第43頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑶異檸檬酸氧化脫羧生成α-酮戊二酸TCA循環(huán)異檸檬酸α-酮戊二酸CO2草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸

+CO2+NADH+H+NAD+關(guān)鍵酶第44頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑷α-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰輔酶ATCA循環(huán)α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

HSCoANAD+NADH+H+CO2琥珀酰CoA(succinylCoA)α-酮戊二酸(αketoglutarate)α-酮戊二酸脫氫酶系關(guān)鍵酶α-酮戊二酸脫氫酶系第45頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑸琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁酺CA循環(huán)琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SH琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA(succinylCoA)琥珀酸(succinate)HSCoAGDP+PiGTPATPADP琥珀酰CoA合成酶第46頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸TCA循環(huán)FAD延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶第47頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一第48頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一第49頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑺延胡索酸水合生成蘋果酸TCA循環(huán)延胡索酸(fumarate)延胡索酸

+H2O蘋果酸延胡索酸酶蘋果酸(malate)H2O第50頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一⑻蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸

+

NAD+

草酰乙酸+NADH+H+

草酰乙酸(oxaloacetate)蘋果酸(malate)NAD+NADH+H+

蘋果酸脫氫酶TCA循環(huán)第51頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三羧酸循環(huán)總圖:蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTPCH3CO～SoA(乙酰輔酶A)草酰乙酸2H2H延胡索酸HC2C4C6C5C4檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶系第52頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三羧酸循環(huán)小結(jié):乙酰輔酶A+

3NAD++

FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP第53頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

TCA循環(huán)運轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無改變。

14C標記乙酰CoA進行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無14C

出現(xiàn)CO2，即CO2的碳原子來自草酰乙酸而不是來自乙酰

CoA，第二周循環(huán)時，才有14CO2

出現(xiàn)。

TCA循環(huán)中的一些反應(yīng)在生理條件下是不可逆的，所以整個三羧酸循環(huán)是一個不可逆的系統(tǒng)。

TCA循環(huán)的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其它物質(zhì)，故需不斷補充。第54頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一一次底物水平磷酸化二次脫羧三個不可逆反應(yīng)四次脫氫

1分子乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化凈生成12分子ATP。三羧酸循環(huán)特點:第55頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)酶及其調(diào)節(jié):酶的名稱檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑ADP變構(gòu)抑制劑ATPNADHATP、NADH、琥珀酰CoA第56頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖有氧氧化過程中ATP的生成:第一階段：葡萄糖→2丙酮酸第二階段：2丙酮酸→2乙酰CoA第三階段：2乙酰CoA→2CO2+4H2O2ATP

糖的有氧氧化

底物磷酸化

氧化磷酸化2×3ATP葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP38/36ATP2×3或2×2ATP

2×1ATP2×11ATP葡萄糖的有氧分解則可產(chǎn)生2867.48kJ/mol第57頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一有氧氧化能量利用率=(38×30.514)/2867.48×100%=42%第58頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（三）糖有氧氧化的生理意義糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其它代謝途徑有著

密切的聯(lián)系。第59頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一P丙酮酸氧化和

三羧酸循環(huán)

的調(diào)節(jié)琥珀酰CoA蘋果酸琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸草酰乙酸乙酰輔酶A丙酮酸乙酰CoA、NADH、ATPATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP糖有氧氧化的調(diào)節(jié)第60頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一四、磷酸戊糖途徑

（pentosephosphatepathway）過程：第一步生理意義第61頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

磷酸戊糖途徑二個階段的反應(yīng)式：6×6-磷酸葡萄糖

+12

NADP+

6×

5-磷酸核糖+12(NADPH+H+)+6CO2

6×5-磷酸核糖

5×6-磷酸果糖

6×6-磷酸葡萄糖

+12NADP+

5×6-磷酸果糖+12（NADPH+H+)

+6CO2

6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)第62頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑：糖酵解途徑6×6-磷酸葡萄糖2×5-磷酸核糖2×5-磷酸木酮糖2×7-磷酸景天糖2×3-磷酸甘油醛2×3-磷酸甘油醛2×5-磷酸木酮糖2×4-磷酸赤蘚糖2×6-磷酸果糖2×6-磷酸果糖6×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6NADPH6×6-磷酸葡萄糖酸6H2O3×5-磷酸核酮糖6NADPH6CO2葡萄糖第63頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑特點：反應(yīng)部位：反應(yīng)底物：重要反應(yīng)產(chǎn)物：限速酶：胞漿6-磷酸葡萄糖NADPH、5-磷酸核糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)第64頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（三）磷酸戊糖途徑的意義1、產(chǎn)生5-磷酸核糖2、產(chǎn)生NADPH第65頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

5-磷酸核糖作用：}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各種核苷酸輔酶(1)NTP(2)dNTP核苷酸(3)cAMP/cGMP}第二信使合成原料第66頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

NADPH的主要功能：1、作為供氫體---參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶---對維持細胞中還原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶---參與肝臟對激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化作用4、清除自由基的作用

第67頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一第三節(jié)糖原的合成與分解第68頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一肝糖原：含量可達肝重的5%(總量為90-100g)肌糖原：含量為肌肉重量的1～2%(總量為200-400g)第69頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一一、糖原的合成作用定義：

肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成(glycogenesis)部位：第70頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖+

ATP6-磷酸葡萄糖+ADP葡萄糖(glucose)ATPADPMg2+6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)

葡萄糖激酶第71頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖第72頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiH2O2PiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPi第73頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP（4）UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)尿苷關(guān)鍵酶第74頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原的合成與分解(5)分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶12~18G第75頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原合成概括:

消耗能量需要引物非還原端糖基供體：

UDPG葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(含α—1,4和α—1,6糖苷鍵)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi直鏈糖原(含α—1，4糖苷鍵)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶第76頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

部位：產(chǎn)物：糖原分解：指糖原分解為葡萄糖的過程。肝臟葡萄糖二、糖原分解作用第77頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

(1)糖原磷酸解為1-磷酸葡萄糖磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原Gn糖原Gn-1H3PO41-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)Gn+H3PO41-磷酸葡萄糖+Gn-1第78頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(2)1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖第79頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)H3PO4H2O葡萄糖-6-磷酸酶（肝）肌肉中缺乏此酶6-磷酸葡萄糖+H2O

葡萄糖+H3PO4

(3)6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖第80頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原分解1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代謝糖原

Gn+1肌肉肝臟第81頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖原的合成與分解圖葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADPPiH2OPiGn磷酸化酶糖原合酶第82頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三、糖異生（gluconeogenesis）概念過程意義調(diào)節(jié)第83頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一一糖異生作用的概念

定義：

部位：

原料：

由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖（原）異生作用。生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油及三羧酸循環(huán)中的有機酸肝臟（主要）及腎臟（饑餓時）第84頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一二糖異生作用的過程基本上是糖酵解的逆過程跨越三個能障(energerybarrier)跨越一個膜障(membranebarrier)第85頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解過程：葡萄糖6-磷酸果糖

磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2×2-磷酸甘油酸2×丙酮酸6-磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖ADPATP2×1,3-二磷酸甘油酸2×Pi2×NADH+2H+2×NAD+2×3-磷酸甘油酸2×ADP2×ATP2×磷酸烯醇式丙酮酸2×H2O2×烯醇式丙酮酸2×ADP2×ATP2×乳酸三個不可逆過程第86頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一丙酮酸變成磷酸烯醇式丙酮酸+

CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+GDPGTPCO2磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸+CO2+ATP草酰乙酸+ADP+Pi

+GTP磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+CO2第87頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

1,6-二磷酸果糖的水解：6-磷酸果糖ATP糖的分解代謝磷酸果糖激酶-1H3PO4H2O糖的異生作用果糖二磷酸酶-1底物循環(huán)1,6-二磷酸果糖ADP第88頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一

6-磷酸葡萄糖的水解：葡萄糖糖的分解代謝己糖激酶(肝)H3PO4糖的異生作用葡萄糖-6-磷酸酶肝底物循環(huán)6-磷酸葡萄糖

H2OATPADP第89頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一2×丙酮酸2×乳酸2×草酰乙酸2×丙酮酸2×磷酸烯醇式丙酮酸1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖2×草酰乙酸2×蘋果酸2×蘋果酸

乳酸、丙酮酸的糖異生作用第90頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一甘油的糖異生作用：6-磷酸葡萄糖

甘油

磷酸甘油3-磷酸甘油醛1，6-二磷酸果糖ATPADP甘油激酶磷酸二羥丙酮NAD+NADH+H+磷酸甘油脫氫酶6-磷酸果糖葡萄糖乳酸第91頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一三、糖異生作用的意義在饑餓情況下保證血糖濃度的相對恒定補充糖原貯備有利于乳酸的利用第92頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖異生與血糖濃度：紅細胞、骨髓腎髓質(zhì)、神經(jīng)視網(wǎng)膜消耗40g葡萄糖/天人體儲存的可供全身利用的糖僅150g左右（不到12小時全部耗盡）正常情況下血糖濃度：4.5～6.7mmo/L禁食數(shù)周時血糖濃度：～3.9mmo/L在饑餓情況下糖異生對保證血糖濃度的相對恒定具有重要的意義即使在饑餓時，機體也需消耗一定量的葡萄糖（～200g/天)消耗100-150g葡萄糖/天大腦第93頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖異生與糖原貯備：糖異生是肝補充或恢復(fù)糖原儲備的重要途徑。

動物從饑餓后攝食數(shù)小時后，糖的分解代謝應(yīng)加速而糖異生途徑應(yīng)被抑制，但此時肝內(nèi)仍保持較高的糖異生活性達2～3小時，以參與糖原的合成。只有在肝內(nèi)有一定量的糖原后，攝入的葡萄糖才分解供能，或提供乙酰CoA。第94頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一肌肉中乳酸的利用：乳酸丙酮酸葡萄糖血糖糖原乳酸肌肉糖原葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸血乳酸乳酸第95頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一乳酸循環(huán)(coricycle)：定義：

意義：

①防止乳酸堆積引起酸中毒②避免乳酸的浪費（有利于乳酸的再利用）③促進肝糖原的不斷更新肌糖原血乳酸肝糖原血糖乳酸循環(huán)第96頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一糖異生作用的調(diào)節(jié)：

變構(gòu)劑的調(diào)節(jié)

原料供應(yīng)的影響

激素的調(diào)節(jié)饑餓劇烈運動脂肪動員加強[甘油]↑組織蛋白質(zhì)分解加強[氨基酸]↑[乳酸]↑糖異生作用加強返回第97頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一6-磷酸果糖循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)：6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖糖異生糖酵解ATPADP磷酸果糖激酶-1PiH2O果糖二磷酸酶-1ATPAMP—++—2,6-二磷酸果糖

目前認為2,6-二磷酸果糖的水平是肝內(nèi)糖異生與糖酵解轉(zhuǎn)換的信號。

[ATP]/（[ADP]+[AMP]）比值的變化可以有效地控制糖異生與糖酵解的轉(zhuǎn)換。第98頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一磷酸烯醇式丙酮酸循環(huán)的變構(gòu)調(diào)節(jié)：磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乙酰CoAADPATP丙酮酸激酶草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATPADP—++—1,6-二磷酸果糖—+第99頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一胰高血糖素對糖異生的調(diào)節(jié)（1）2,6-二磷酸果糖-胰高血糖素果糖二磷酸酶-1[cAMP]6-磷酸果糖激酶-2失活糖異生作用[2,6-二磷酸果糖濃度]果糖二磷酸酶-1活性相對增加糖異生作用加強磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶合成↑第100頁，共109頁，2023年，2月20日，星期一胰高血糖素對糖異生的調(diào)節(jié)（2）2,6-二磷酸果糖+胰高血糖素磷酸