肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房

肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理查房第1頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二查房目的1.學(xué)習(xí)并了解肝豆?fàn)詈俗冃?，提升護(hù)理人員的專業(yè)知識(shí)和解決問(wèn)題的能力。2.以患者為中心，解決患者的實(shí)際問(wèn)題，減輕患者的痛苦，使患者滿意。3.找出平時(shí)工作中的不足并加以改正，全面提升自我專業(yè)素養(yǎng)。第2頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二病例介紹·患者張紹儉，男，49歲。12-13入院·主訴：確診肝豆?fàn)詈俗冃?0余年，頭暈、腹脹、乏力半月余?！ぶ饕憩F(xiàn)：半月余前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、腹脹、乏力不適，伴納差，遂于旬陽(yáng)縣醫(yī)院就診，住院期間查肝功能異常，行護(hù)肝等對(duì)癥治療后患者訴頭暈、腹脹不適較前緩解，但仍感全身乏力，病程中無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)嘔血、黑便，無(wú)皮膚瘙癢及白陶土樣大便，今患者為進(jìn)一步治療來(lái)我院，門診以“肝硬化失代償期”收入院。起病來(lái)，患者精神尚可，納差，睡眠差，大小便正常，體力下降，體重?zé)o明顯改變。第3頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二體格檢查

T36.4℃，P72次/分，R17次/分，BP110/80mmHg，全身皮膚、鞏膜黃染，前胸、頸前及雙上肢可見(jiàn)散在蜘蛛痣，無(wú)肝掌，無(wú)出血點(diǎn)及皮疹，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，頭顱無(wú)畸形，左眼失明，右眼正常。頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹隆軟，左上腹見(jiàn)陳舊手術(shù)疤痕，腹壁靜脈無(wú)曲張，肝脾肋緣下未及，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝區(qū)叩痛陰性，雙腎區(qū)無(wú)壓痛及叩痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢輕度凹陷性水腫，病理征陰性。第4頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二既往史

10余年前于西安交大一附院確診為“肝豆?fàn)詈俗冃浴?，間斷服用“青霉胺”、“硫酸鋅”治療，癥狀時(shí)輕時(shí)重。2012-07-17于我院行脾切除+賁門周圍血管離斷手術(shù)，術(shù)后病檢提示：慢性纖維淤血性脾腫大；術(shù)后第8天出現(xiàn)神志改變，經(jīng)會(huì)診后考慮肝性腦病。左眼因患眼病失明，右眼正常。否認(rèn)結(jié)核、高血壓、糖尿病等病史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史，無(wú)外傷及輸血史，預(yù)防接種史不詳。第5頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二相關(guān)檢查

血標(biāo)本：：RBC↓2.67T/L，HGB↓90g/L，PLT↑366G/L。肝功能：ALT55U/L，AST124U/L，GGT192U/L，ALP111U/L，ALB↓29g/L，TBIL64.2umol/L，CBIL43.7umol/L，凝血功能稍異常。銅藍(lán)蛋白↓

95.4mg/L。尿常規(guī)：尿膽原1+，余未見(jiàn)明顯異常

肝臟彩超：1.肝內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)（1.肝硬化結(jié)節(jié)可能），2.肝硬化，門靜脈高壓，3.膽囊增大，壁水腫，膽囊結(jié)石，4.中量腹水。肝硬度值48.0kpa。第6頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二·診斷：1.肝硬化并腹水2.肝豆?fàn)詈俗冃浴ぴ\療計(jì)劃：

·完善相關(guān)檢查：血常規(guī)、銅藍(lán)蛋白測(cè)定、肝腎功能、尿常規(guī)、電解質(zhì)、凝血功能、肝硬化篩查等；

·暫予以綜合護(hù)肝、退黃、改善肝臟循環(huán)（還原型谷針、茵梔黃、腺苷蛋氨酸針、前列地爾針）等對(duì)癥治療。

第7頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二概念

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）又稱威爾遜?。挥?912年由wilson首先系統(tǒng)詳述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。肝豆?fàn)詈俗冃曰疾÷矢鲊?guó)報(bào)道不一，一般為0.5-3/10萬(wàn)，歐美國(guó)家罕見(jiàn)，我國(guó)較多見(jiàn)。第8頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二病因及病理

本病是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，陽(yáng)性家族史25%-50%。病理改變主要累及到肝、腦、腎和角膜等處。肝臟:外表及切面可見(jiàn)大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉，肝細(xì)胞脂肪變，并含銅顆粒，電鏡下可見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)線粒體致密，線粒體嵴消失，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)斷裂。第9頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二病理改變頭部：以殼核最明顯，其次為蒼白球及尾狀核，大腦皮質(zhì)可受累。殼核萎縮，島葉皮質(zhì)內(nèi)陷，殼核及尾狀核色素沉著，嚴(yán)重者可形成空洞。鏡檢可見(jiàn)殼核內(nèi)神經(jīng)元和髓鞘纖維顯著減少或完全消失，膠質(zhì)細(xì)胞增生。眼:角膜邊緣后彈力層及內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，有棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積。第10頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)多于青少年起病，少數(shù)可遲至成年期，4-50歲多見(jiàn)。以肝臟為首發(fā)癥狀者發(fā)病年齡11歲，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首發(fā)者19歲。少數(shù)患者可有溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害及精神障礙為首發(fā)癥狀。第11頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，此外還有較廣泛的神經(jīng)損害，如皮質(zhì)功能損害，晚期可出現(xiàn)器質(zhì)性精神障礙。小腦損害可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和語(yǔ)言障礙，錐體束損害可有腱反射亢進(jìn)、病理征和假性球麻痹，丘腦損害出現(xiàn)肥胖、高熱等。第12頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二肝臟癥狀:約80%患者可出現(xiàn)肝臟癥狀，倦怠、乏力、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸，肝性腦病等，10-30%的患者發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎，少數(shù)患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性肝、脾大或轉(zhuǎn)氨酶升高。內(nèi)分泌紊亂：青春期延遲、月經(jīng)紊亂及男性乳房發(fā)育。第13頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二眼部癥狀:K-F環(huán)是本病最重要的體征，95-98%的患者可出現(xiàn)。位于角膜與鞏膜交界處呈褐綠色或金褐色，光線斜照角膜時(shí)最清楚。第14頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二其他：面部及雙小腿伸側(cè)出現(xiàn)色素沉著；

腎性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿少數(shù)患者可發(fā)生腎小管性酸中毒，并可產(chǎn)生骨質(zhì)疏松、骨和軟骨變性。第15頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二輔助檢查血清銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性：正常人銅藍(lán)蛋白比值0.26-0.36g/L，本病患者比值顯著降低，甚至為0.血清銅氧化酶活性與銅藍(lán)蛋白比值及含量呈正比。第16頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二人體微量銅：血清銅：正常人為14.7-20.5umol/L，本病患者血清銅含量降低，診斷意義較銅藍(lán)蛋白比值差。尿銅：24小時(shí)尿銅含量顯著增加，服用排銅藥物后，尿銅先增加再減少。肝銅量：被認(rèn)為是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)，絕大多數(shù)患者肝銅量在250ug/g干重以上。第17頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二肝腎功能：可有不同程度的肝功能異常，腎功能異常主要為尿素氮、肌酐增加及出現(xiàn)尿蛋白等。第18頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)檢查：主要為頭CT顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶和大腦皮質(zhì)萎縮，頭MRI顯示T1低信號(hào)、T2高信號(hào)。約96%患者骨關(guān)節(jié)片有骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)軟化，最常見(jiàn)受損部位為腕關(guān)節(jié)以下?；驒z測(cè)：具有高度遺傳異質(zhì)性，致病基因位點(diǎn)與突變方式復(fù)雜。第19頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二診斷臨床診斷:1.肝病史、體征、錐體外系癥狀、體征；2.血清銅藍(lán)蛋白降低和肝銅升高；3.角膜K-F環(huán)；4.家族史。第20頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二治療基本原則:低銅飲食、減少銅的吸收、促進(jìn)銅的排出，治療愈早愈好低銅飲食：含銅多的食物：堅(jiān)果類巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼類及動(dòng)物肝及血。高氨基酸及高蛋白飲食可促進(jìn)銅的排泄。第21頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二阻止銅吸收：鋅劑：硫酸鋅、醋酸鋅及葡萄糖酸鋅。四硫鉬酸銨：在腸粘膜中形成銅與白蛋白的復(fù)合物，后者不能被腸粘膜吸收而隨糞便排除，能限制腸粘膜對(duì)銅的吸收。第22頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二促進(jìn)銅代謝：D-青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物，屬于絡(luò)合劑。不僅能絡(luò)合血液及組織中的過(guò)量游離銅從尿中排出，而且能與銅在肝中形成無(wú)毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。三乙基四胺：絡(luò)合劑，療效與D-青霉胺相似，毒副作用小。其他：二巰丙醇、依地酸鈣鈉等，目前少用。第23頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二對(duì)癥治療：如有肌強(qiáng)直及震顫者可選用金剛烷胺及苯海索，癥狀明顯者可選用左旋多巴；精神癥狀者選用抗精神病藥物。智力減退者可用促智藥物。無(wú)論有無(wú)功能損害均用護(hù)肝藥物?！?4頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二手術(shù)治療：脾切除及肝移植對(duì)嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者因長(zhǎng)期白細(xì)胞和血小板減少，經(jīng)常出血感染，又因青霉胺能降低血小板和白細(xì)胞，故應(yīng)用青霉胺受限，可行脾切除，嚴(yán)重患者可行肝移植。第25頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二預(yù)后早期診斷早起驅(qū)銅治療預(yù)后好。少數(shù)病情嚴(yán)重者預(yù)后差。第26頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理問(wèn)題1.活動(dòng)無(wú)耐力與乏力，納差有關(guān)。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量與患者食欲下降，吸收功能障礙有關(guān)。3.體液過(guò)多與肝功能減退，門脈高壓引起的水鈉潴留有關(guān)。4.并發(fā)癥：上消化道出血、肝腎綜合癥、肝性腦病等。5.焦慮與經(jīng)濟(jì)緊張，擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。第27頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理措施——活動(dòng)無(wú)耐力1.指導(dǎo)患者合理安排休息與活動(dòng)。

2.促進(jìn)患者舒適，保持病房清潔、整潔、室溫適宜、空氣濕度合適。

3.配合醫(yī)生及時(shí)、準(zhǔn)確用藥，觀察用藥療效及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者不可自行隨意服藥，以免加重肝臟負(fù)擔(dān)。4.加強(qiáng)巡視，觀察病人大便的量、色、性狀及有無(wú)肉眼膿血和黏液，及時(shí)通知醫(yī)生給予藥物治療。

第28頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理措施——焦慮1.加強(qiáng)與患者及家屬的溝通，適時(shí)向其講解該疾病的病因，進(jìn)展，轉(zhuǎn)歸及保健相關(guān)知識(shí)，讓患者學(xué)會(huì)自我觀察和預(yù)防，做到心中有數(shù)。2.現(xiàn)身說(shuō)法，向其講述身邊治療效果好的病友，鼓勵(lì)患者保持樂(lè)觀精神狀態(tài)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。3.告知患者保持心情舒暢的重要性。4.及時(shí)告知患者復(fù)查結(jié)果，以朋友的身份關(guān)心患者，讓患者看到希望。第29頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理措施——飲食護(hù)理1.飲食原則1)低銅、促排銅飲食:禁用含銅高的食物如動(dòng)物內(nèi)臟、豆類、堅(jiān)果類和菌類、魷魚(yú)、巧克力、咖啡、蛋黃等。日常適宜攝食的低銅食物有：精白米、面、豬前腿肉、雞翅、雞脯肉、白菜、蘿卜、藕、莖藍(lán)、蘋(píng)果、桃子、牛奶(牛奶不僅低銅，而且長(zhǎng)期服有排銅效果)等等。忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃肉湯、骨湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；2)增加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，以保護(hù)肝功能。（嚴(yán)重腎功能不全者蛋白質(zhì)攝入量尊醫(yī)囑）3)高維生素飲食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和葉黃素的食物。4)控制脂肪攝入量。5)適量攝入碳水化合物。第30頁(yè)，共32頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理措施——體液過(guò)多1.嚴(yán)格限制水鈉的攝入，每日食鹽的攝入量不超過(guò)2g，水的攝入量不超過(guò)1000ml，防止水鈉潴留，增加患者腹脹癥狀。2.取半臥位，使膈肌下降，減輕患者的呼吸困難癥狀。3.保持大便通暢，預(yù)防感冒，避免腹內(nèi)壓突然劇增。4.準(zhǔn)確記錄24h尿量，觀察利尿效果，使用利尿劑的患者每日體重減輕以不超過(guò)0.5kg為宜。5.每日準(zhǔn)確測(cè)量空腹腹圍和體重，觀察腹水和下肢水腫的消長(zhǎng)情況。6.行腹腔穿刺術(shù)前為患者講清注意事項(xiàng)和配合要點(diǎn)，術(shù)中術(shù)后觀察患者有無(wú)不適，穿刺處有無(wú)滲血滲液。