彌漫性血管內(nèi)凝血課件

彌漫性血管內(nèi)凝血一.正常凝血機制1.凝血因子:因子:I(纖維蛋白原)纖維蛋白原凝血酶原纖維蛋白纖維蛋白肽ADICSLEAT-IIIII(凝血酶原)凝血酶原Xa凝血酶肽段F1+2AT-III蛋白C蛋白SIII（組織因子）IV（鈣離子）V（不穩(wěn)定因子）VI（無此因子）XI(血漿凝血致活酶前體)XII(Hageman因子)XIII(纖維蛋白穩(wěn)定因子)PK(激肽釋放酶原)HMWK(高分子量激肽原)

PKHMWK+XIIa激肽釋放酶XIIXIIa2.凝血途徑內(nèi)原性:XIIXIIa外:組織損傷XIXIaVIIIXIXaIXa.IV.VIIIVIIa.III.IVPF3PLXXaAPTT(activatedpartialthromplastintime)Xa(凝血活酶)

II

凝血酶Xa.V.Ca2+PLPT(prothrombintime)I纖維蛋白單體

多聚體不可溶性多聚體Ca2+.XIIIaXIIITT(thrombintime)二.抗凝系統(tǒng)1.抗凝因子AT-III(抗凝血酶III,Antithrombin-III)肝素(Heparin)低分子肝素(Nadroparin)蛋白CAT-IIIIIa,,XIa,IXa,Xa,PK+肝素滅活蛋白C激活態(tài)PCVa,VIIIa.滅活三.DIC病因與機理<一>啟動a.內(nèi)源性

XIIXIIab.外源性單核細胞III因子

內(nèi)皮細胞

PAI-1(纖溶酶原激活物抑制物-1)

內(nèi)毒素激活血小板及補體系統(tǒng)

c.內(nèi)毒素血癥中性粒細胞粘附損傷內(nèi)皮細胞巨噬細胞TNF.IL-1.IL-8

單核細胞內(nèi)毒素內(nèi)毒素內(nèi)毒素T細胞(二)控制機理1.啟動DIC防護機理1)DIC中產(chǎn)生的凝血酶形成復(fù)合物而滅活a.內(nèi)皮細胞-硫化乙酰肝素-AT-III-凝血酶b.血栓調(diào)節(jié)蛋白-凝血酶2)凝血酶激活PC,滅活Va,VIIIa3)抑制PAI-1和激活t-PA產(chǎn)生纖溶4)TFPI(組織因子途徑抑制物)抑制III因子5)單核細胞移去可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物和III因子6)肝細胞清除IXa,Xa,XIa,t-PA7)BM產(chǎn)生血小板4.病因a.組織因子釋放如:病理產(chǎn)科(胎盤早剝)腫瘤(AML-M3)組織損傷,脂肪栓塞急性溶血,等.b.血管內(nèi)皮損傷如:休克,內(nèi)毒素,中暑燒傷等.c.血液淤滯如:巨大血管瘤等.d.感染如:G敗血癥,肝炎,金葡菌感染等引起DIC病因頻率:感染和腫瘤占整個DIC發(fā)病的2/3其次為外傷和手術(shù),再則肝臟疾病產(chǎn)科最少._低血壓,內(nèi)毒素中暑,燒傷,血管炎,動脈瘤,血管瘤內(nèi)毒素,G+感染Ag-Ab復(fù)合物抗原低血壓,癌腫低氧血癥,病理產(chǎn)科酸中毒腹水(分流)外傷單核細胞組織因子(外源途徑)組織內(nèi)皮細胞IL-1TNF中性粒C內(nèi)原途徑動物毒素因子IX濃縮物癌腫IIIIaXXa凝血酶產(chǎn)生凝血酶血管內(nèi)凝血血栓繼發(fā)纖溶血管開放控制失敗組織缺血微血管病性溶血性貧血血小板V,VIII纖維蛋白原等因子消耗FDP對抗凝血酶,血小板聚集,纖維蛋白聚合出血N出血血栓腎功異常肝功異常呼吸系統(tǒng)異常CNS表現(xiàn)休克紫紺其它11864825191660872267*78361731161513721402265*148135513*DIC死亡率為42-86%五.實驗室檢查1.急性DIC:急需查的項目a.血小板計數(shù)b.PTc.APTTd.TTe.纖維蛋白原定量f.FDPg.D-二聚體

h血片查紅細胞形態(tài)出現(xiàn)異常依次為:血小板計數(shù)>FDP>PT延長>APTT延長>纖維蛋白原2.慢性DIC:(轉(zhuǎn)移癌,巨大血管瘤和死胎)血小板計數(shù)輕度下降,纖維蛋白原正?；騊T,APTT正常,但纖維蛋白溶解增高如如D-二聚體高水平，血片紅細胞碎片．

DIC的臨床新分類1.非顯性DIC即止凝血功能處于代償狀態(tài)的DIC2顯性DIC即止凝血功能處于失代償狀態(tài)的DIC1).可控顯性DIC指微血管體系調(diào)節(jié)功能的抑制為暫時的,當(dāng)致病因素快速解除后,微血管體系的功能可以在短期內(nèi)恢復(fù).2).非控制顯性DIC:指微血管體系調(diào)節(jié)功能嚴(yán)重受抑,并有炎癥-凝血網(wǎng)絡(luò)的損害或破壞,病變呈惡性進展和難逆性轉(zhuǎn)歸

DIC常用實驗指標(biāo)的評價

指標(biāo)N敏感性特異性(%)診斷效率(%)BPC82974867PT82912757KPTT82914257Fg712210065FDP711006787D-D44916880FDP+D-D39919495PT+KPTT+FDP71917186顯性DIC記分診斷方案1,危險評估:患者有無導(dǎo)致顯性DIC的基礎(chǔ)疾病?有則按此表,無則棄去2,進行DIC全套檢查3,記分ＢＰＣ（>100=0,<100=1,<50=2)FDPs(無=0,中度增加=2,明顯增加=3)PT延長(<3s=0,>3s<6s=1,>6s=2)4,如總分>=5為顯性DIC,每日記分一次如總分<5提示非顯性,每1-2天重復(fù)記分

非顯性DIC的診斷(1)危險性評估:一般同顯性DIC的危險因素,存在記2分,不存在記0分(2)非顯性DIC診斷方案非顯性DIC多為pre-DIC或代償性DIC,記分方法的診斷尚需積累更多的臨床資料.（二）血成分治療（替代治療）１．血成分治療出現(xiàn)所謂“火上澆油”現(xiàn)象，未被證實過２．濃縮血小板．冷沉淀物和凍干血漿包含了ＤＩＣ中消耗的凝血因子．３．該治療僅適用出血和確定ＤＩＣ過程中消耗了凝血因子，如：ＡＰＴＴ延長，纖維蛋白原極度下降（＜１ｇ／Ｌ），血小板計數(shù)＜２０ｘ１０／Ｌ４．方法ａ．血小板減少：單采血小板６－１０單位

９ｂ．低纖維蛋白血癥（＜１ｇ／Ｌ）：８單位冷沉淀物ｃ．延長ＰＴ：２單位新鮮凍干血漿或凝血酶原復(fù)合物，或VII，VIII；濃縮因子ｄ．每８小時一次，直至血小板，ＰＴ，ＡＰＴＴ接近正常或正常(三)肝素治療１．原理：ＡＴ－III－賴氨酸殘基－肝素凝血酶，Xa,XIa,IXa,XIIa抑制三個階段

滅活２．適應(yīng)癥ａ．病因不能及時去除者；防止術(shù)中．術(shù)后凝血因子進入血液加重DIC，但可加重外傷部位出血；替代治療前使用；慢性DIC；纖維蛋白肽A增高；APTT，PT縮短．b.疾病：AML-M3;死胎綜合癥（去除時）；主動脈瘤術(shù)前；轉(zhuǎn)移癌術(shù)前；大血管血栓并發(fā)癥．3.方法a.慢性DIC:500-700單位／hb.高度急性DIC如血型錯配輸血；羊水栓塞；膿毒流產(chǎn)爆發(fā)紫癜等，可用肝素1000單位加替代治療繼以每小時肝素1000單位治療4.影響肝素療效的原因：

a.DIC時AT-III下降b.FDP阻止肝素與AT-III交聯(lián)c.中性粒細胞釋放的脂酶影響肝素與AT-III交聯(lián)AT-III濃縮物（200-250u/kg/d)與肝素合用可改善凝血功能但未見改善死亡率的報告.(四)低分子肝素(五)纖溶抑制物:競爭抑制t-PA以下情況可考慮:1.進行性出血,對替代治療無反應(yīng).