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文檔簡介

黃疸的診斷演示文稿第1頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二發(fā)病機(jī)理

一、膽紅素的來源:已知膽紅素由血紅蛋白中血紅素(heme)轉(zhuǎn)化而來,正常人每日生成膽紅素約250~350mg,其中80%~85%來自循環(huán)中衰老紅細(xì)胞。紅細(xì)胞平均壽命120天,每日約有1%衰老紅細(xì)胞在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(脾臟、骨髓、肝臟)內(nèi)被裂解,釋出血紅蛋白(每日4~6g)。血紅蛋白中血紅素經(jīng)血紅素加氧酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素,膽綠素再由膽綠素還原酶催化成膽紅素。一克血紅蛋白能生成34mg膽紅素,余下小部份(15~20%)膽紅素并非來自衰老紅細(xì)胞,故稱旁路性膽紅素;來源有二,一為骨髓,另一為肝臟。第2頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二發(fā)病機(jī)理

二、膽紅素的運(yùn)輸:上述膽紅素是游離膽紅素,因未經(jīng)肝細(xì)胞處理,沒有和葡萄糖醛酸結(jié)合,因此是非結(jié)合型膽紅素,又名間接膽紅素,為脂溶性。游離膽紅素于血循環(huán)中附著在白蛋白上,形成膽紅素-白蛋白復(fù)合物,運(yùn)載到肝臟。

第3頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二發(fā)病機(jī)理三、膽紅素的攝?。涸诟胃],膽紅素被肝細(xì)胞微突所攝取,并將白蛋白與膽紅素分離。膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞后,有胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶,并轉(zhuǎn)運(yùn)到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體部分。第4頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二發(fā)病機(jī)理四、膽紅素的結(jié)合:非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi),經(jīng)醛糖酸移換酶的作用與葡萄糖醛糖酸結(jié)合而成結(jié)合膽紅素。

第5頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二發(fā)病機(jī)理五、膽紅素的排泄:結(jié)合膽紅素形成后,連同膽汁的其他成分經(jīng)膽汁分泌裝置排入毛細(xì)膽管,再經(jīng)膽系由肝內(nèi)排出肝外,再進(jìn)入腸道,結(jié)合膽紅素入腸道后,由腸道細(xì)菌脫氫酶的作用還原為尿膽原,大部分隨糞便排出,又稱糞膽原;小部分經(jīng)回腸下段或結(jié)腸重吸收,通過門靜脈血回到肝臟,轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素,或未經(jīng)轉(zhuǎn)變再隨膽汁排入腸內(nèi),這一過程稱為膽紅素的“腸肝循環(huán)”。從腸道重吸收的尿膽原有很少部分進(jìn)入體循環(huán),經(jīng)腎臟排出。第6頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二臨床表現(xiàn)

由于出現(xiàn)黃疸的原發(fā)病各不相同,所以臨床表現(xiàn)多種多樣,既有原發(fā)病所引起的,也有黃疸本身所產(chǎn)生的。此外僅簡述黃疸病人所出現(xiàn)的共同表現(xiàn)第7頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二臨床表現(xiàn)

(一)皮膚、鞏膜等組織的黃染

膽紅素對含有彈性硬蛋白的組織具有較大的親和力,所以含有該組織的鞏膜、皮膚和粘膜最易出現(xiàn)黃疸。黃疸加深時,尿、痰、淚液及汗液也被黃染,唾液一般不變色。黃染的深淺不一,與引起黃疸的原發(fā)病以及黃疸原發(fā)病以黃疸持續(xù)的時間長短有關(guān)。第8頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(二)尿和糞的色澤改變

肝細(xì)胞性和梗阻性黃疸時尿色加深,甚至呈濃茶色,尿色加深的程度與尿中膽紅素含量有關(guān)。有些患者首先發(fā)現(xiàn)尿色變深,有些則先察覺鞏膜、皮膚和粘膜的黃染。溶血性黃疸雖有鞏膜皮膚黃染,但尿色不深,在急性大量溶血時,尿中出現(xiàn)血紅蛋白尿而使尿液呈醬油色。梗阻性黃疸時糞色變淡,甚至完全灰白。第9頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(三)消化道癥狀黃疸病例常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘等癥狀,常因原發(fā)病不同而稍有差異。

第10頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(四)膽鹽血癥的表現(xiàn)

肝外梗阻性黃疸和肝內(nèi)膽淤可因膽鹽排泄受阻而滯留血中,稱膽鹽血癥。其主要表現(xiàn)為:①皮膚瘙癢,但瘙癢與黃疸程度可一致;②心動過緩見于深度黃疸病人,與膽鹽刺激迷走神經(jīng)和抑制心臟傳導(dǎo)有關(guān);③腸道因缺乏膽鹽,影響脂肪消化和脂溶性維生素的吸收,而致腹脹、出血傾向、脂肪瀉和夜盲癥等表現(xiàn);④乏力、精神萎靡和頭痛,似與膽鹽對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用有關(guān)。第11頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二輔助檢查

黃疸病倒的實(shí)驗(yàn)室檢查較多,有助于病因的鑒別診斷,應(yīng)當(dāng)合理地加以選擇。第12頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(一)肝功能試驗(yàn)

1.血清膽紅素測定

血清膽紅素分一分鐘膽紅素和總膽紅素兩種。前者相當(dāng)于結(jié)合膽紅素(CB),正常不超出3.4μmol/L(0.2mg/dl),波動范圍為.85~3.4μmol/L(0.05~0.2mg/dl)??偰懠t素(TB)系結(jié)合和非結(jié)合膽紅素之各,以非結(jié)合膽紅素為主,正常不超出17μmol/L(1.0mg/dl)。第13頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

2.尿液中膽紅素

溶血性黃疸尿液不含膽紅素,肝細(xì)胞性和梗阻性黃疸均呈陽性反應(yīng)。第14頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二3.尿液中尿膽原急性大量溶血時,尿液中尿膽原顯著增加,慢性少量溶血時,尿膽原含量變化不大。肝細(xì)胞性黃疸時,尿液尿膽原可增加;肝內(nèi)膽淤時則可減少,甚至消失。肝外梗阻時尿中多無尿膽原,尤其是癌性黃疸。第15頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二4.糞中尿膽原

梗阻性黃疸時可見下降,結(jié)石性梗阻常為不完全性,而癌性梗阻則可完全性。長期糞中尿膽原減少,提示癌性黃疸。第16頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二5.蛋白質(zhì)代謝試驗(yàn)血清蛋白定量、蛋白電泳分析對黃疸的鑒別意義不大。血漿白蛋白下降見于嚴(yán)重肝實(shí)質(zhì)損害,如慢性肝炎、失代償期肝硬化和晚期肝癌。血漿球蛋白升高和白蛋白、球蛋白比例倒置見于活動性慢性肝病和結(jié)締組織病等。血漿總蛋白的變化在肝細(xì)胞性黃疸時比較明顯。長期肝外梗阻和膽汁性肝硬化,血漿α2和β球蛋白明顯增高第17頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二輔助檢查

6.血膽固醇、膽固醇酯和蛋白X(LP-X)測定反映肝細(xì)胞的脂質(zhì)代謝功能以及膽系的排泄功能第18頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二7.血清膽汁酸測定膽汁酸在肝內(nèi)合成及分泌,正常人血清中含量不超過10μmol/L。肝膽疾病時,膽汁酸代謝發(fā)生紊亂。肝細(xì)胞對膽汁酸與膽紅素攝取和排泄機(jī)制不同,在非結(jié)合型高膽紅素血癥如Gilbert癥及溶血性黃疸時,并不存在膽汁酸潴留,故有助于黃疸鑒別第19頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

8.血清酶學(xué)檢查

血甭酶活力(簡稱血酶)測定對黃疸的病因診斷可有一定幫助。臨床上常用的血酶有兩大類:①反映肝細(xì)胞損害的酶類,主要丙氨酸氨基移換酶(ALT),及門冬近酸氨基移換酶(AST)等,②反映膽道病變的酶類,如堿性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)。第20頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

9.血漿凝血酶原時間測定維生素K在肝細(xì)胞內(nèi)能促使凝血酶原形成。肝細(xì)胞性黃疸時,凝血酶原的形成減少,凝血酶原時間延長。維生素K系脂溶性,在腸內(nèi)經(jīng)膽鹽作用始成為水溶性而被吸收,因此,梗阻性黃疸時凝血酶原時間也可延長第21頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

10.染料排泄功能試驗(yàn)靛青綠(ICG)排泄試驗(yàn)ICG入血流后,迅速與白蛋白結(jié)合而被肝細(xì)胞攝取,在肝內(nèi)經(jīng)代謝后直接由膽道排入腸道,故能正確反映肝細(xì)胞排泄功能。正常人按0.5mg/kg體重的ICG量作靜脈注射,15分鐘后靜脈內(nèi)滯留量為0~10%。第22頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(二)免疫學(xué)檢查1.免疫球蛋白:慢性活動性肝炎時IgG明顯增高,原發(fā)性膽汁性肝硬化時IgM顯著上升。肝外梗阻時,免疫球蛋白則為正常。第23頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二2.甲胎蛋白(AFP):正常成人血中AFP含量極微(<20ng/ml)。第24頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二3.自身抗體測定:免疫熒光試驗(yàn)測定黃疸病例線粒體抗體的陽性率不一,原發(fā)性膽汁性肝硬化約為95%,慢性活動性肝炎為30%,而長期肝外梗阻者偶呈陽性。(<5%)。第25頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

4.病毒性肝炎特異性標(biāo)志:如抗HAV-IgM陽性,提示有甲型肝炎病毒感染;HBsAg和抗HBc-IgM陽性,對乙型肝炎的診斷有所幫助;ALT異常伴抗HCV陽性,宜考慮丙型肝炎;抗HEV-IgM陽性,則提示有戊型肝炎病毒感染。

第26頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(三)血液學(xué)檢查

溶血性黃疸,除貧血外,周圍血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增加(常在5%~50%,偶達(dá)90%以上),有多染性紅細(xì)胞出現(xiàn)。骨髓檢查也顯示有核紅細(xì)胞增生等代償性改變第27頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(四)(CT):腹部CT可能顯示肝膽胰等腹內(nèi)臟器的斷層圖象,對肝臟和胰臟內(nèi)有無占位性病變以及膽管和膽囊是否擴(kuò)張有較大參考價值。有助于梗阻性黃疸的病因診斷。

第28頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(五)超聲波檢查

腹部B型超聲波檢查有助于內(nèi)科性黃疸與外科性黃疸的鑒別。后者膽總管內(nèi)徑常擴(kuò)張(>6mm),肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈分枝狀的無回聲暗帶或小光環(huán),膽囊系數(shù)擴(kuò)大、其內(nèi)膜常不光滑;肝臟回聲多與正常相似。第29頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(六)放射性核素檢查

(七)十二指腸引流術(shù)

本法并無黃疸鑒別診斷的特殊意義,但在確定肝外梗阻時有參價值。第30頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(八)肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷,如慢性肝炎、早期肝硬化和藥物性黃疸等邊緣性疾病的確定,如慢性肝炎分期的區(qū)分;藥物性肝內(nèi)膽淤與肝外梗阻的鑒別等有幫助。第31頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(九)腹腔鏡檢查

腹腔鏡檢查雖不是黃疸鑒別診斷主要方法。但可直接看到部分肝臟、鐮狀韌帶、膽囊和腥膜等臟器的部份外表和腹腔內(nèi)情況。根據(jù)肝臟大小、形態(tài)、色澤、表面情況、鐮狀韌帶靜脈充盈曲張及腹水性質(zhì)情況,有助于某些黃疸的病因診斷,尤其是肝臟彌漫性病變。第32頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(十)腎上腺皮質(zhì)激素治療試驗(yàn)應(yīng)用強(qiáng)的松或其他制作試驗(yàn)治療,如給強(qiáng)的松10~15mg,3~4次日,血清膽紅素濃度可較服藥前下降40%~50%以上,有利于肝細(xì)胞性黃疸和肝內(nèi)膽淤(臨床上酷似肝外梗阻),而肝外梗阻性黃疸多無明顯改變。

第33頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二診斷方法

(一)病史應(yīng)詳細(xì)了解:1.年齡、2.性別、3.職業(yè)和籍貫、4.飲食和營養(yǎng)、5.家庭史、6.肝炎接觸史、7.輸血、注射、手術(shù)史和藥物史、9.本次黃疸發(fā)展情況、10.腹痛、11.其他消化道癥狀、12.發(fā)熱與寒戰(zhàn)、13.其他等資料,分析其與黃疸的可能關(guān)系。第34頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(二)體格檢查全面的系統(tǒng)的體格檢查非常重要。首先要確定是否有黃疸,應(yīng)在充史的自然光線下進(jìn)行檢查。

第35頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二重點(diǎn)了解下列各項(xiàng)資料:1.皮色

肝細(xì)胞性黃疸輕重不一,急性黃疸皮色多呈金黃色;慢性肝內(nèi)膽淤時皮色較深。梗阻性黃疸的皮色最深,皮色與梗阻程度有關(guān),初期呈金黃色,以后由深黃變綠,后期呈灰暗甚至黑褐色,這與膽紅素氧化為膽綠素,乃至膽青素有關(guān)。第36頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二2.其他皮膚表現(xiàn)

色素沉著見于慢性肝病和長期膽道梗阻,呈全身性,但臉部尤其是眼眶周圍較著。黃色瘤或黃疣多和血內(nèi)脂質(zhì)滯留有關(guān)(兩者并不完全一致)。血脂下降或嚴(yán)重肝功能衰竭時,黃色瘤也可縮小或消失。肝細(xì)胞性黃疸出現(xiàn)皮膚粘膜瘀點(diǎn)的較為常見,且有鼻粘膜、齒齦和口腔粘膜出血,暴發(fā)性肝功能衰竭時出現(xiàn)皮下大片瘀斑等出血灶,與凝血因子缺乏,血小板減少或伴發(fā)DIC有關(guān)。梗阻性黃疸的出血現(xiàn)象一般較輕。第37頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二

3.淺淋巴結(jié)腫大急性黃疸伴全身淺淋廠結(jié)腫大,應(yīng)懷疑傳染性單核細(xì)胞增多癥。急性病毒性肝炎時多無淺淋巴結(jié)腫大。進(jìn)行性黃疸而有鎖骨上和其他部位淺淋巴結(jié)腫大也要考慮是否癌性黃疸。淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、粟粒性結(jié)構(gòu)和肺部浸潤性疾病,可同時出現(xiàn)黃疸和淺淋巴腫大。第38頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二4.腹部體征

肝占位性病變、巨脾、腹膜后腫瘤和盆腔內(nèi)腫瘤均有相應(yīng)部位的局部膨隆。大量腹水時呈蛙腹?fàn)睿毑客怀?,也可發(fā)生腹壁疝和臍疝。腹壁靜脈曲張見于門靜脈高壓、門靜脈或下腔靜脈阻塞。腹部手術(shù)疤痕有時也有助于黃疸的病因分析,如膽石病和膽囊炎。第39頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(2)肝臟情況

急性病毒性肝炎時黃疸和肝腫大并存,肝臟質(zhì)軟,壓痛和叩擊痛較明顯。急性和亞急性肝壞死時,黃疸迅速加深,而肝腫大不著或反見縮小,慢性肝炎和肝硬化時,肝腫大不如急性肝炎明顯,且質(zhì)地增加,也可無壓痛;肝硬化時也可捫及邊緣不齊和大小結(jié)節(jié)。肝癌時肝腫大較著,可失去正常形態(tài),質(zhì)堅,可捫及巨大腫塊或較小結(jié)節(jié),壓痛可不顯著,但肝表面光滑的不能排隊深部癌腫或亞臨床型“小肝癌”。肝膿腫接近肝表面時,局部皮膚可有紅腫、壓痛等炎癥征象。巨大肝膿腫、肝包蟲病、多囊肝和肝海綿狀血管瘤等情況時,肝區(qū)或有囊樣或波動感。第40頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(3)脾腫大

黃疸而伴脾腫大者,多見于各型肝硬化的失代償期、慢性肝炎、急性肝炎、溶血性黃疸、全身感染性疾病和浸潤性疾病。癌腫侵及門靜脈和脾靜脈時,也有引起脾腫大,少見的脾梗塞和脾膿腫等亦有類似脾腫大,且有壓痛等體征。第41頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(4)膽囊腫大

5.其他情況

有否肝臭、撲翼震顫、肝性腦病和其他神經(jīng)精神異常,腋毛稀少、睪丸萎縮、杵狀指、皮膚角化過度、匙狀指甲、多發(fā)性靜脈栓塞(見于胰腺癌)和心動過緩等。晚期癌性黃疸病人尚可表現(xiàn)癌腫轉(zhuǎn)移的有關(guān)征象。肝功能衰竭可表現(xiàn)腦病和顱內(nèi)出血情況。血腹、膽汁性腹膜炎、膽汁性腎病和休克等也可見于癌性黃疸病倒。

第42頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二鑒別診斷

(一)溶血性黃疸

1.可有引起溶血的有關(guān)病史,如輸血、用藥、感染以家庭史(遺傳因素)等。

2.急性大量溶血或溶血危象時起病急驟,出現(xiàn)劇烈溶血反應(yīng),如寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛、頭痛和全身不適、乏力,甚至出現(xiàn)休克、昏迷、嚴(yán)重貧血和黃疸以及急性腎功能衰竭等。

3.慢性少量溶血時,癥狀多甚輕微,可有面色蒼白、乏力等貧血癥狀,黃疸較不明顯。脾臟有不同程度腫大,肝腫大亦不少見。

第43頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二溶血性黃疸紅細(xì)胞大量破壞時,形成過量的非結(jié)合膽紅素,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合和排泄的限度,加重了肝臟負(fù)擔(dān);同時,溶血產(chǎn)生的貧血引起缺氧、紅細(xì)胞破壞釋放的毒性物質(zhì),均可削弱肝細(xì)胞的膽紅素代謝功能,使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。第44頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二溶血性黃疸特征:1.皮膚和黏膜多見輕度黃疸,呈淺檸檬色,在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛;2.皮膚無瘙癢;3.有骨髓增生旺盛的表現(xiàn),如周圍網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍;4.脾腫大;5.血清膽紅素增高,一般不超過85umol/L,其中主要為非結(jié)合膽紅素,非結(jié)合膽紅素占80%以上。尿中尿膽原弱陽性,膽紅素陰性;24小時尿膽原多明顯升高,大量溶血時可1,000mg以上。糞中尿膽原也升高,24小時排泄量大于300mg,也有高達(dá)1,00mg以上,急性發(fā)作時尿呈醬油色;7.自身免疫性溶血時,抗人體球蛋白(Coombs)試驗(yàn)陽性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時,酸溶血(Ham)試驗(yàn)陽性。第45頁,共49頁,2023年,2月20日,星期二(二)肝細(xì)胞性黃疸

.如由急性肝炎引起者,患者多有發(fā)熱、乏力、食欲減退、肝區(qū)痛等癥狀,肝臟腫大,有明顯壓痛。慢性肝炎的肝臟質(zhì)地增加,壓痛多不著。肝硬化患者多較瘦,皮膚黝黑,可有蜘蛛痣,腹壁或有靜脈曲張,肝臟可不大、質(zhì)偏硬,且常無壓痛,脾可腫大;晚期常用腹水,且有出血傾向、腎功能損害,甚至出現(xiàn)肝性腦病。

第46頁,共49頁,202

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