硬化性血管瘤

硬化性血管瘤第1頁/共28頁臨床表現(xiàn)多數(shù)為體檢發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)缺乏特異性，如咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛及發(fā)熱等第2頁/共28頁病理起源(1)肺泡上皮起源學說：由原始呼吸上皮衍生而來。近年來的研究大都傾向此觀點,因此有學者認為SHL稱為Ⅱ型肺泡細胞瘤更為確切(2)神經(jīng)內(nèi)分泌細胞起源學說(3)內(nèi)皮細胞起源學說(4)間皮細胞起源學說第3頁/共28頁鏡下特征：

4種特出類型組織學形態(tài)乳頭樣結(jié)構(gòu)（血管瘤成分）：位于病變周邊，肺間質(zhì)內(nèi)的瘤細胞與肺泡表面的Ⅱ型上皮細胞共同構(gòu)成乳頭狀結(jié)構(gòu),突入肺泡腔實性細胞區(qū)：大片實性瘤細胞區(qū)硬化性變化：多在病變中心區(qū),可見肺泡間隔中纖維組織增生,進而纖維化、透明變性,形成硬化性乳頭或大片硬化區(qū),其中可見少數(shù)硬化的小血管肺泡出血區(qū)

第4頁/共28頁病理特征硬化性血管瘤通常由3種或3種以上類型構(gòu)成，以其中一種為主不同腫瘤組織學構(gòu)成類型不同，微血管密度不同，增強掃描影像學表現(xiàn)各異第5頁/共28頁影像學表現(xiàn)部位及數(shù)目：多數(shù)為單發(fā)孤立結(jié)節(jié)或腫塊，偶見多發(fā)報道；

左右肺各葉分布相仿；

可原發(fā)于胸膜內(nèi)，多數(shù)位于肺內(nèi)。形態(tài)：圓形或類圓形，境界清晰，無毛刺，部分可見淺分葉。

第6頁/共28頁影像學表現(xiàn)密度：密度均勻，與肌肉相仿；30%可見結(jié)節(jié)樣或點狀鈣化。增強方式：

多數(shù)病例明顯強化，具有一定特征性；

部分結(jié)節(jié)強化不明顯，與腫瘤病理構(gòu)成有關(guān)。

第7頁/共28頁典型表現(xiàn)注射對比劑后病灶均勻強化,CT值可達90～110HU；最大增強CT值(增強后最大CT值-平掃CT值)約為75HU；〖肺癌結(jié)節(jié)CT值增加25～56HU,平均(40±10)HU〗第8頁/共28頁動態(tài)增強曲線：注射對比劑后0.5min病灶CT值陡然上升達到(68.11±19.10)HU,在注射對比劑后1.5minCT值達到高峰,然后在高水平維持一段時間第9頁/共28頁常見征象空氣新月征：也稱空氣滁留征，即腫塊周圍新月形或半月形無肺紋理區(qū)域。特征性。第10頁/共28頁貼邊血管征：病變邊緣明顯強化的點狀血管斷面,早期強化明顯且先于病灶本身強化,與肺動脈強化程度相近。第11頁/共28頁尾征：瘤邊緣尾狀突起,且多位于病灶近端靠近肺門一側(cè)。第12頁/共28頁肺動脈為主征：表現(xiàn)為與健側(cè)相同位置肺動脈比較,患側(cè)病灶近肺門端的肺動脈管徑明顯增粗。推測與該類富血供腫瘤在生長過程中需要更多的肺動脈供血有關(guān)，該征象少見。第13頁/共28頁第14頁/共28頁不典型表現(xiàn)直徑<3cm的較小病變：病程短,血管密度高,所以在增強掃描時一般強化顯著。較小結(jié)節(jié)在組織構(gòu)型上,以血管瘤型和乳頭型為主。而隨著病程進一步延長,以血管瘤型為主的腫瘤內(nèi)的實體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均,該區(qū)域內(nèi)血管數(shù)目相對減少,所以CT上該區(qū)域強化程度較低,甚至沒有明顯強化第15頁/共28頁47y女性，術(shù)后病理證實血管瘤，以血管瘤成分和實性成分為主。A:左肺上葉支氣管水平肺內(nèi)結(jié)節(jié)灶B:60s：不均勻強化C:延時5min：均勻強化D：HE染色40倍病理。第16頁/共28頁第17頁/共28頁42y女性，硬化性血管瘤，以乳頭樣結(jié)構(gòu)和實性成分為主型。A:右肺中葉近肺門出腫物B:60sC:90sD:5min第18頁/共28頁57y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下葉上段小結(jié)節(jié)。B:60sC:5minD:以實性成分和硬化成分為主，血管瘤成分位于周邊。左前方可見空洞形成。第19頁/共28頁不規(guī)則斑片狀鈣化第20頁/共28頁支氣管內(nèi)病變患者女，47y。左肺下葉巨大腫塊，呈啞鈴型，部分在左肺下葉支氣管腔內(nèi)生長，支氣管局部擴張、阻塞，遠端可見阻塞性炎癥和支氣管粘液栓。增強掃描可見腫塊明顯不均勻強化，支氣管壁及遠端粘液栓未見強化。第21頁/共28頁MR表現(xiàn)缺乏特征性；在T1、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為不等混雜信號強度的腫塊,T1加權(quán)像呈高信號的脂肪組織、呈等信號的纖維組織和T1、T2均呈高信號的出血灶；靜脈注射Gd2DTPA后腫瘤明顯強化。第22頁/共28頁鑒別診斷錯構(gòu)瘤：最常見的良性腫瘤,可含有脂肪密度成分和鈣化，典型的爆米花樣鈣化,與含有明顯鈣化的肺SH鑒別困難;但二者同屬良性腫瘤,不影響治療方案。結(jié)核瘤：密度多不均勻,可有中心壞死、彌漫斑點狀或?qū)訝钼}化,有的可見邊緣裂隙樣空洞；衛(wèi)星灶；增強CT掃描示邊緣性強化或不強化。可結(jié)合臨床資料與肺SH鑒別。第23頁/共28頁鑒別診斷曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低處，常隨體位改變而移動位置，一般無強化；Castleman?。阂部沙霈F(xiàn)鈣化及貼邊血管征,增強后顯著強化。但其鈣化多呈位于病灶中央?yún)^(qū),呈粗大的向外放射狀分布的分支狀鈣化。周圍型肺癌可見分葉、毛刺和胸膜凹陷征和肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。第24頁/共28頁第25頁/共28頁診斷依據(jù)①多發(fā)生于中青年女性患者(30～50歲)。②表現(xiàn)為直徑1～5cm,境界清晰的圓形、類圓形肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊。③CT平掃密度均勻,有時見粗大點片