鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教專家講座

鼻咽癌規(guī)范化治療

林建光鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第1頁一·流行病學(xué)地域性：西南太平洋地域發(fā)病率高，歐美大陸及大洋洲發(fā)病率低；中國發(fā)病呈南高北低趨勢(shì)，廣東省居全國之首，男性31/10萬，女性15.45/10萬，北方低于3～5/10萬。家族性：中山醫(yī)大資料顯示有癌家族史和鼻咽癌家族史顯著高于對(duì)照組。人群分布：男女之比為2.5~4:1,年紀(jì)分布3～86歲，其中30～60歲多見。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第2頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第3頁二.病因EB病毒感染環(huán)境與飲食鎳含量高

咸魚化學(xué)致癌原因遺傳原因（10%家族史）癌基因與抑癌基因鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第4頁EB病毒與鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal,NEnglJMed,,350(24):2461-70鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第5頁三．解剖前界為后鼻孔上界為蝶骨體后界為斜坡第一、二頸椎下界為軟腭側(cè)壁及后壁由咽筋膜組成，咽筋膜兩側(cè)沿巖骨尖下表面向外擴(kuò)展達(dá)頸動(dòng)脈內(nèi)側(cè)。鼻咽頂壁向下傾斜并與后壁相連。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第6頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第7頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第8頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第9頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第10頁四.自然病程

鼻咽癌常發(fā)生在鼻咽側(cè)壁，并好發(fā)于咽隱窩和鼻咽頂壁。腫瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生長，侵犯包含鼻腔在內(nèi)臨近組織。約5%病人有上頜竇后壁及內(nèi)側(cè)或篩竇受侵。在較晚期病人中，腫瘤可侵及口咽，尤其是口咽側(cè)壁和后壁。腫瘤向上可經(jīng)過顱底孔隙擴(kuò)展，從而造成顱神經(jīng)受侵和中顱窩破壞。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第11頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第12頁頸部淋巴結(jié)分區(qū)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第13頁鼻咽癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移規(guī)律由上而下循序漸進(jìn)最易受累：咽后及Ⅱ區(qū)輕易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ區(qū)極少受累：Ⅰb區(qū)從未受累：Ⅰa及Ⅵ區(qū)跳躍式轉(zhuǎn)移少：4.6%~6.5%14SunY.IntJRadiatOncolBiolPhys.WangXS.IntJRadiatOncolBiolPhys.97.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.9％鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第14頁四．自然病程

約90%病人有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中60%~85%為初診表現(xiàn)，約50%病人有雙頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。蝶骨基底部偶見受侵。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率與原發(fā)灶期別無關(guān)，但與頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移程度顯著相關(guān)。74％N3期病人進(jìn)展為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位最多見于骨、肺和肝。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第15頁五.病理類型1979年國內(nèi)病理類型：高分化鱗癌（占不到10%）低分化鱗癌（占85~90%）未分化癌（約占5%）其它類型癌（占5%左右）

年國際病理分型：

1、非角化型癌

2、角化型鱗狀細(xì)胞癌

3、基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌結(jié)節(jié)型：腫瘤呈結(jié)節(jié)或腫塊狀，臨床多見；菜花型：腫瘤呈菜花狀，血管豐富易出血；潰瘍型：腫瘤邊緣隆起，中央壞死凹陷，臨床少見；粘膜下浸潤型：腫瘤向腔內(nèi)突起，左右不對(duì)稱，腫瘤表面有正常粘膜覆蓋；鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第16頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第17頁六．臨床表現(xiàn)（一）原發(fā)癌引發(fā)臨床表現(xiàn)1、涕血或鼻出血占初發(fā)癥狀23.2%，確診時(shí)73.7%有此癥狀。2、耳鳴占首發(fā)癥狀19.8%，確診時(shí)62.6%有此癥狀。3、聽力減退初診時(shí)占14.1%，確診時(shí)占49.9%。4、鼻塞占初發(fā)癥狀15.9%，確診時(shí)占48%。5、頭疼初發(fā)時(shí)26.9%有頭疼，確診時(shí)占48%。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第18頁（二）腦神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)在確診時(shí)有33.9%患者有腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。臨床上常多對(duì)腦神經(jīng)相繼或同時(shí)受累及，其中三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和舌下神經(jīng)受累較多見。因鼻咽癌擴(kuò)展范圍不一樣而產(chǎn)生不一樣臨床綜合征，主要有：

1.巖蝶綜合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)

2.垂體蝶骨綜合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

3.眶上裂綜合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

4.眶尖綜合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1+Ⅱ)

5.頸靜脈孔綜合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)6.舌下神經(jīng)孔綜合征(Ⅻ)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第19頁顱神經(jīng)受侵癥狀和體征Ⅻ舌肌萎縮，伸舌時(shí)偏向患側(cè)15.5

顱神經(jīng)受侵癥狀和體征發(fā)生頻數(shù)％Ⅰ嗅覺下降或消失0

Ⅱ單側(cè)失明2.8Ⅲ眼球除能向外及外下側(cè)運(yùn)動(dòng)外，處于固定狀態(tài)伴眼瞼下垂7.0Ⅳ眼球向外下運(yùn)動(dòng)障礙6.0Ⅵ復(fù)視、外展運(yùn)動(dòng)障礙16.8Ⅴ感覺過敏

→麻木27.4Ⅶ額紋消失，閉眼不全，鼻唇溝淺2.1Ⅷ神經(jīng)性耳聾、眩暈0.3Ⅸ舌后1/3麻木，軟腭弓下陷，吞咽障礙14.9Ⅹ喉及喉咽感覺消失，嗆咳、聲嘶，聲帶單癱，9.3

外耳道及耳屏感覺異常Ⅺ斜方肌及胸鎖乳突肌萎縮，聳肩無力1.7鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第20頁（三）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn)鼻咽癌頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，以頸部腫塊為首發(fā)癥狀者占40%，初診時(shí)上頸部有腫塊者達(dá)60%~80%。上頸淋巴結(jié)腫大時(shí)可能伴有后組腦神經(jīng)（第Ⅸ至Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)）及交感神經(jīng)麻痹癥狀，嚴(yán)重者有一側(cè)頭頸疼、突發(fā)性暈厥，甚至死亡（頸動(dòng)脈竇壓迫過敏綜合征）。晚期可有腋下、縱隔、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。后者表現(xiàn)為連續(xù)性高熱、白細(xì)胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治療無效。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第21頁（四）遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn)

鼻咽癌血行轉(zhuǎn)移多見，在死亡患者中有二分之一或半數(shù)以上伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以骨轉(zhuǎn)移多見，尤其是扁骨轉(zhuǎn)移。其次是肺轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移，腦轉(zhuǎn)移不到１％，偶見骨髓轉(zhuǎn)移。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第22頁頸淋巴轉(zhuǎn)移鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第23頁舌下神經(jīng)麻痹外展神經(jīng)麻痹鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第24頁1、病史、癥狀和體征2、鼻咽鏡檢驗(yàn)3、血清學(xué)檢驗(yàn)（EB病毒）4、影象學(xué)檢驗(yàn)（CT,MRI）5、鼻咽活檢——確診方法六．診療鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第25頁檢驗(yàn)：腫物好發(fā)于鼻咽頂、鼻咽后壁或咽隱窩，呈菜花狀、結(jié)節(jié)狀或潰瘍狀。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第26頁七.判別診療1、腺樣增殖體2、鼻咽結(jié)核3、纖維血管瘤4、肉芽性病變5、脊索癌6、顱咽管癌7、垂體腺瘤8、淋巴結(jié)炎9、惡性淋巴瘤鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第27頁八.治療前檢驗(yàn)鼻咽MRI或CT血清VCA-IgAIII、IV期患者骨掃描B超肝脾、腹部腫塊胸部X線攝片或CT血常規(guī)及肝腎功效PET檢驗(yàn)牙齒、營養(yǎng)、說話、吞咽、聽力等檢驗(yàn)多學(xué)科會(huì)診鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第28頁年福州分期UICC第七版分期九.分期鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第29頁

分期關(guān)鍵點(diǎn)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第30頁

分期關(guān)鍵點(diǎn)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第31頁分期鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第32頁《實(shí)用臨床放射腫瘤學(xué)》P250，曾智帆主編，中山大學(xué)出版社藍(lán)色虛線為咽顱底筋膜鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第33頁分期鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第34頁分期

鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第35頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第36頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第37頁UICC第七版分期

T1:腫瘤局限于鼻咽，或腫瘤侵犯口咽和/或鼻腔但不伴有咽旁間隙侵犯T2:腫瘤侵犯咽旁間隙T3：腫瘤侵犯顱底骨質(zhì)和/或鼻竇T4:腫瘤侵犯顱內(nèi)和/或顱神經(jīng)、下咽、眼眶或顳下窩/咀嚼肌間隙鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第38頁NX局部淋巴結(jié)不能評(píng)價(jià)

N0無局部頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N1單側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，直徑<6cm

淋巴結(jié)位于鎖骨上窩以上部位，和單側(cè)或雙側(cè)咽后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N2雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，直徑<6cm

淋巴結(jié)位于鎖骨上窩以上部位

N3頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移直徑＞6cm或鎖骨上窩轉(zhuǎn)移

N3a直徑＞6cmN3b鎖骨上窩轉(zhuǎn)移UICC第七版分期

鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第39頁0期TisN0M0I期T1N0M0ⅡA期T2aN0M0ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0Ⅲ期TlN2M0T2a-2bN2M0T3N0-2M0ⅣA期T4N0-2M0ⅣB期任何TN3M0ⅣC期任何T，任何N，M1UICC第七版分期

鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第40頁鼻咽癌治療現(xiàn)實(shí)狀況Ⅰ期5年生存率：98%Ⅱ期5年生存率：85-90%Ⅲ-Ⅳ期5年生存率：37-55%鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第41頁十.治療標(biāo)準(zhǔn)因?yàn)楸茄示o臨顱底，手術(shù)切除鼻咽癌困難，所以放療為最主要治療方法。根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)療效并不優(yōu)于單純放療。輔助性化療用于中晚期鼻咽癌，放、化結(jié)合提升了腫瘤控制率和無病生存率。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第42頁鼻咽癌治療放療：為主要治療伎倆常規(guī)外照射計(jì)劃性外照射野+腔內(nèi)治療立體定向放療

3D-CRT/IMRT放療+化療：誘導(dǎo)化療輔助化療同時(shí)放化療手術(shù)治療：放療后鼻咽局部復(fù)發(fā)手術(shù)切除放療后頸部淋巴結(jié)殘余或復(fù)發(fā)后營救治療單個(gè)殘余：局部淋巴結(jié)切除術(shù)多個(gè)殘余：功效性頸清掃鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第43頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第44頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第45頁ADV-1鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第46頁ADV-2鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第47頁ADV-3鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第48頁年指南更新鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第49頁頭頸部腫瘤綜合治療教授共識(shí)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第50頁頭頸部腫瘤綜合治療教授共識(shí)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第51頁頭頸部腫瘤綜合治療教授共識(shí)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第52頁頭頸部腫瘤綜合治療教授共識(shí)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第53頁鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第54頁1年內(nèi)鼻咽復(fù)發(fā)者，選取輔助化療、近距離放療或調(diào)強(qiáng)放射治療放療后頸淋巴結(jié)復(fù)發(fā)者，提議手術(shù)治療，不能手術(shù)者可采取化療或放射治療、熱療等放射治療后1年以上鼻咽和/或頸淋巴結(jié)復(fù)發(fā)者，可做第二程根治性放射治療，其方法包含單純外照射或外照射＋近距離照射,化療等。復(fù)發(fā)鼻咽癌再程放射治療時(shí)，只照射復(fù)發(fā)部位已出現(xiàn)腦、脊髓放射性損傷病例，不主張?jiān)俪坛Ｒ?guī)外照射放療，應(yīng)采取化療十一.復(fù)發(fā)鼻咽癌治療標(biāo)準(zhǔn)鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第55頁十二.手術(shù)治療

因?yàn)楸茄什课惶厥饨Y(jié)構(gòu)，使鼻咽癌不適合行單純手術(shù)治療，主要是配合放療作為綜合治療一個(gè)伎倆。在以下情況下可考慮用手術(shù)治療：

1、局限于鼻咽腔內(nèi)腺癌、粘液表皮樣癌或惡性混和瘤（最好是局限于頂壁或頂后壁），可考慮放療與手術(shù)綜合治療，依據(jù)病情可給術(shù)前或術(shù)后放療或術(shù)前加術(shù)后放療。

2、根治性放療后鼻咽病變已消退，而頸淋巴結(jié)仍有殘余者。在觀察1～2個(gè)月后仍未消退者，可行手術(shù)治療。

3、鼻咽癌根治性放療后局部復(fù)發(fā)，無顱底受侵及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移但不宜再行放療，可酌情考慮手術(shù)治療，但療效不必定，且病人術(shù)后生存質(zhì)量差。

4、鼻咽及頸部病灶已被控制，出現(xiàn)單側(cè)性肺轉(zhuǎn)移或單發(fā)性肋骨轉(zhuǎn)移不伴有其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，可手術(shù)切除。鼻咽癌指南專題知識(shí)宣教第56頁同期放化療加輔助化療美國西南協(xié)作組（Intergroup0099試驗(yàn)）首次報(bào)道對(duì)局部區(qū)域晚期鼻咽癌實(shí)施同期放化療加輔助化療能提升無瘤生存率和總生存率。方案：放療過程中中DDP100mg/m2d1,d22,d43,放療后DDP+5-Fuq4w×3該試驗(yàn)影響重大，很多腫瘤中心尤其是在北美國家，已