周圍神經(jīng)疾病講解專家講座

第六章周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

周圍神經(jīng)疾病講解第1頁周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征周圍神經(jīng)疾病講解第2頁周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干軟膜外全部神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包含感覺傳入神經(jīng)根運(yùn)動傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜都有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾病講解第3頁周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾病講解第4頁周圍神經(jīng)疾病講解第5頁周圍神經(jīng)疾病講解第6頁周圍神經(jīng)疾?。攀霭Y狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其它：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾病講解第7頁周圍神經(jīng)疾病－概述輔助檢驗神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)覺亞臨床型神經(jīng)病可幫助病變定位可判別軸突變性入脫髓鞘性神經(jīng)病可判別運(yùn)動神經(jīng)病和肌病所致肌萎縮周圍神經(jīng)疾病講解第8頁

三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia周圍神經(jīng)疾病講解第9頁

三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一個原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而重復(fù)發(fā)作劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。周圍神經(jīng)疾病講解第10頁三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發(fā)覺神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失小異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。周圍神經(jīng)疾病講解第11頁周圍神經(jīng)疾病講解第12頁三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣猛烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)周圍神經(jīng)疾病講解第13頁三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)周圍神經(jīng)疾病講解第14頁三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至多年,但極少自愈.神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征周圍神經(jīng)疾病講解第15頁三叉神經(jīng)痛-診療

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征周圍神經(jīng)疾病講解第16頁三叉神經(jīng)痛-判別診療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并連續(xù)生疼痛，常合并其它腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛普通呈連續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢驗有利于判別。周圍神經(jīng)疾病講解第17頁三叉神經(jīng)痛-判別診療舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部連續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)燒、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢驗及X線攝片可確診。周圍神經(jīng)疾病講解第18頁三叉神經(jīng)痛-判別診療非經(jīng)典面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn).發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙病人,情緒是唯一使疼痛加重原因顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛周圍神經(jīng)疾病講解第19頁三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目標(biāo)藥品：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0~1.2g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)

10mgTid,可增量至60~80mg周圍神經(jīng)疾病講解第20頁三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每七天2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射周圍神經(jīng)疾病講解第21頁三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)微血管減壓術(shù)周圍神經(jīng)疾病講解第22頁三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀經(jīng)過影像學(xué)定位，計算出三叉神經(jīng)根三維坐標(biāo)，再將準(zhǔn)確聚焦伽馬射線聚集于靶灶。經(jīng)過對劑量大小控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，到達(dá)止痛目標(biāo)，又可保留觸覺和運(yùn)動神經(jīng)纖維功效，不會產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛有效率達(dá)80％～90％，比較理想。周圍神經(jīng)疾病講解第23頁三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛適應(yīng)癥

伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛適應(yīng)癥主要為長久藥品治療無效或出現(xiàn)藥品毒副作用而被迫停藥者，或已接收封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫相關(guān)病例也可選取伽馬刀治療。周圍神經(jīng)疾病講解第24頁

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）周圍神經(jīng)疾病講解第25頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。周圍神經(jīng)疾病講解第26頁周圍神經(jīng)疾病講解第27頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理

還未完全說明面神經(jīng)管骨性狹窄一些激發(fā)原因如受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性周圍神經(jīng)疾病講解第28頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年紀(jì)均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時或1－3天內(nèi)達(dá)高峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)周圍神經(jīng)疾病講解第29頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頗肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間周圍神經(jīng)疾病講解第30頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征周圍神經(jīng)疾病講解第31頁周圍神經(jīng)疾病講解第32頁中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）周圍神經(jīng)疾病講解第33頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征周圍神經(jīng)疾病講解第34頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個月內(nèi)可望顯著恢復(fù)并逐步痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)92％以上；有受涼史而起病者預(yù)后很好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后很好周圍神經(jīng)疾病講解第35頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

發(fā)病時有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預(yù)后較差面神經(jīng)肌電圖有利于預(yù)后判斷周圍神經(jīng)疾病講解第36頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診療及判別診療：急性起病周圍性面癱判別診療：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對稱性肢癱及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤,腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病講解第37頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療標(biāo)準(zhǔn)：改進(jìn)局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功效恢復(fù)。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~15mg/d7~10天或潑尼松1mg/kg.d,連服5天后7~10日內(nèi)漸減量Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷5mg/kg,3次/d,7~10日周圍神經(jīng)疾病講解第38頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)經(jīng)過降低肌張力而改進(jìn)局部血循,從小劑量漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復(fù)期可做碘離子透入,針刺或電針治療周圍神經(jīng)疾病講解第39頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復(fù)治療:盡早開始功效訓(xùn)練,輔以肌肉按摩手術(shù):病后2年未恢復(fù)者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥:眼罩,眼藥水周圍神經(jīng)疾病講解第40頁急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)周圍神經(jīng)疾病講解第41頁概論

1916年格林-巴利首先報道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)疾病講解第42頁概論是快速進(jìn)展而大多能夠恢復(fù)、運(yùn)動性神經(jīng)病；是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)本身免疫病。周圍神經(jīng)疾病講解第43頁流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年紀(jì)組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無顯著季節(jié)傾向，但我國GBS發(fā)病似有地域和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多周圍神經(jīng)疾病講解第44頁病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚。患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%巨細(xì)胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺點(diǎn)病毒周圍神經(jīng)疾病講解第45頁病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS發(fā)病是因為病原體一些組分與周圍神經(jīng)組分相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引發(fā)周圍神經(jīng)髓鞘脫失。

周圍神經(jīng)疾病講解第46頁臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。周圍神經(jīng)疾病講解第47頁臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征周圍神經(jīng)疾病講解第48頁臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。周圍神經(jīng)疾病講解第49頁臨床分型

經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動型，無感覺障礙。24~48小時內(nèi)快速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動作電位波幅降低，提醒軸索病變周圍神經(jīng)疾病講解第50頁臨床分型急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相同，但有感覺障礙運(yùn)動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動作電位波幅低Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，有些人認(rèn)為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。不能分類GBS：包含“全自主神經(jīng)功效不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。周圍神經(jīng)疾病講解第51頁輔助檢驗?zāi)X脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最顯著心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢驗腓腸神經(jīng)活檢發(fā)覺脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤周圍神經(jīng)疾病講解第52頁診療診療依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。周圍神經(jīng)疾病講解第53頁判別診療低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不一樣，起病快、恢復(fù)快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)燒起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙周圍神經(jīng)疾病講解第54頁治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下血?dú)夥治鰟用}氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開對癥治療

重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛周圍神經(jīng)疾病講解第55頁治療血漿交換：

可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復(fù)原用5%白蛋白

禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全、心律失常、凝血系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)疾病講解第56頁治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)已經(jīng)證實IVIG有效應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者周圍神經(jīng)疾病講解第57頁治療皮質(zhì)類固醇：

臨床研究認(rèn)為，不論在GBS早期或后