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淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血癥
(Lymphoplasmacyticlymphoma/Waldenstrommacroglobulinemia)淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第1頁LPL定義是一個(gè)由小B細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成腫瘤,通常累及骨髓、淋巴結(jié)和脾,不表示CD5,大多數(shù)病例有血清單克隆蛋白伴高粘滯血癥或巨球蛋白血癥,同時(shí)應(yīng)排除其它淋巴瘤漿細(xì)胞樣/漿細(xì)胞變異型。如LPL伴有骨髓受累及任何濃度IgM單克隆丙種球蛋白病,則診療為WM。
淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第2頁流行病學(xué)罕見,最近研究顯示占結(jié)內(nèi)淋巴瘤1.5%發(fā)病年紀(jì)較大,中位年紀(jì)63歲男性稍多(53%)可能病因:肝炎病毒C等淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第3頁累及部位骨髓、淋巴結(jié)、脾、外周血結(jié)外侵潤:如肺、胃腸道和皮膚淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第4頁臨床特點(diǎn)血清單克隆免疫球蛋白IgM(>3mg/dl),無血清M成份病例,腫瘤細(xì)胞只產(chǎn)生但不分泌免疫球蛋白。高粘滯血癥:10-30%,紅細(xì)胞成緡錢狀,視力降低視覺敏度,增加腦血管病發(fā)生危險(xiǎn)性。冷球血癥神經(jīng)性疾病:10%,原因可能為IgM與髓鞘抗原反應(yīng),冷球蛋白血癥或免疫球蛋白沉積腹瀉:IgM沉積在胃腸道凝血性疾?。篒gM結(jié)合到凝血因子、血小板和纖維素上。IgM也能夠出現(xiàn)在除LPL其它疾病,如脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤、慢淋、結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。故Waldenstrom巨球蛋白血癥與LPL不是同義詞。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第5頁淋巴結(jié)淋巴結(jié)LPL生長方式是彌漫,沒有假濾泡,它在濾泡間生長,擠壓淋巴竇。腫瘤細(xì)胞是小淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞(有豐富嗜堿性胞質(zhì),但核呈淋巴細(xì)胞樣)和漿細(xì)胞。這些漿細(xì)胞可有核內(nèi)包涵體(Dutcher小體)。LPL可轉(zhuǎn)化成彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第6頁骨髓和外周血骨髓:腫瘤性淋巴樣細(xì)胞呈結(jié)節(jié)樣或彌漫性間質(zhì)浸潤。外周血:也可出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞,但血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于CLL。血涂片中可見小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞混合。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第7頁WM患者冷球蛋白血癥淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第8頁免疫表型腫瘤細(xì)胞表面和一些細(xì)胞胞質(zhì)中有Ig,通常是IgM(有時(shí)是IgG型,極少是IgA),IgD(-)。腫瘤細(xì)胞表示B細(xì)胞相關(guān)抗原CD19,CD20,CD22,CD79a。CD5,CD10,CD23(-),CD43(+)/(-),CD38(+)。注:CD5(-)和胞質(zhì)中強(qiáng)表示Ig有利于與CLL判別。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第9頁遺傳學(xué)Ig重鏈和輕鏈重排,V區(qū)有自發(fā)突變t(9;14)(p13;q32)PAX-5基因重排淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第10頁細(xì)胞起源受刺激后向漿細(xì)胞分化外周B細(xì)胞,可能與參加首次免疫反應(yīng)細(xì)胞相關(guān)或與生發(fā)中心后經(jīng)歷體細(xì)胞突變并能產(chǎn)生免疫球蛋白細(xì)胞相關(guān)。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第11頁診療標(biāo)準(zhǔn)(WHO)LPL小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞腫瘤經(jīng)常骨髓受累,一些時(shí)候淋巴結(jié)和脾受累不符合其它任何可能含有漿樣細(xì)胞分化小B細(xì)胞淋巴系統(tǒng)腫瘤WMLPL伴有骨髓受累及任何濃度IgM單克隆丙種球蛋白病
淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第12頁診療標(biāo)準(zhǔn)(WM國際工作組)任何濃度IgM單克隆丙種球蛋白病小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞骨髓侵潤彌漫、間質(zhì)或結(jié)節(jié)狀骨髓侵潤C(jī)D19+、CD20+、sIgM+;CD5、CD10、CD23能夠在部分WM患者中表示,而不能排斥診療。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第13頁判別診療小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞性(SLL/CLL):瘤細(xì)胞以小淋巴細(xì)胞為主,可見“免疫母細(xì)胞”,多數(shù)有假濾泡增生中心形成,瘤細(xì)胞表示表面免疫球蛋白,呈CD5(+),CD23(+),ZAP-70在未突變病例中陽性。套細(xì)胞淋巴瘤(MCL):90%病例免疫表型呈CD5(+),CD23(-),t(11;14)(q13;q32)和cyclinD1過表示支持MCL診療。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第14頁判別診療濾泡性淋巴瘤:免疫表型呈CD10(+),BCL-6(+),t(14;18)(q32;q21)或BCL-2基因重排有利于診療。漿細(xì)胞性骨髓瘤:由大量含有顯著核仁不經(jīng)典漿細(xì)胞組成。溶骨性損害、腎衰竭、IgG或IgA常見。免疫表型呈CD138(+),CD19(-),CD20(-)。通常出現(xiàn)13q缺失和14q32(包含免疫球蛋白重鏈基因位點(diǎn))易位。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第15頁預(yù)后臨床病程惰性,中為生存時(shí)間5年。預(yù)后較差原因:年老、周圍血細(xì)胞降低、神經(jīng)病變和體重減輕。有癥狀患者普通用烷基化藥品和潑尼松龍或嘌呤核苷類衍生物治療。血漿置換能夠治療IgM相關(guān)并發(fā)癥。LPL不能被治愈,少數(shù)可轉(zhuǎn)化成DLBCL.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第16頁淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第17頁治療適應(yīng)癥:出現(xiàn)免疫球蛋白不良效應(yīng)臨床表現(xiàn)開始治療如:高粘滯綜合癥hyperviscosity神經(jīng)病變neuropathy器官巨大癥organomegaly淀粉樣變性病amyloidosis;冷球蛋白血癥cryoglobulinemia冷凝集素疾病coldagglutinindisease與疾病相關(guān)血細(xì)胞降低cytopeniasassociatedwithdisease;bulkyadenopathy淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第18頁治療烷化劑:苯丁酸氮芥(瘤可寧)單用或聯(lián)合強(qiáng)松龍一直是治療LPL/WM一線方案。依據(jù)療效標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)率大約60%,中位生存時(shí)間大約60個(gè)月。最近研究表明瘤可寧每日給藥與間隔6周用藥1周,有效率無差異。適當(dāng)治療連續(xù)時(shí)間尚不清楚。環(huán)磷酰胺單獨(dú)或聯(lián)適用藥也有效,但缺乏與瘤可寧對比資料。嘌呤類似物:氟達(dá)拉濱作為最初治療反應(yīng)率為38%-100%。在一個(gè)單中心II期研究中,應(yīng)用氟達(dá)拉濱四面期化療有效患者,繼續(xù)接收四面期化療可取得38%總反應(yīng)率(ORR)和3%完全緩解率。應(yīng)用氟達(dá)拉濱緩解>1年患者,病情進(jìn)展時(shí)再應(yīng)用依然有效。在一些小規(guī)模應(yīng)用克拉屈濱(2-氯脫氧腺苷)研究中,大多數(shù)患者接收了2-4療程,治療反應(yīng)率為55%-100%。應(yīng)用克拉屈濱后,反應(yīng)可發(fā)生在治療開始后1個(gè)月,然而在接收4-8周期氟達(dá)拉濱治療182例患者中17%延遲至6個(gè)月以上。嘌呤類似物和烷化劑含有協(xié)同作用,氟達(dá)拉濱聯(lián)合環(huán)磷酰胺可取得較高治療反應(yīng)率。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第19頁治療單克隆抗體:抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(rituximab)治療LPL/WM反應(yīng)率為20%-50%。對于先前未治療患者,中位反應(yīng)時(shí)間較長。大約30%患者用美羅華初始治療后很快血清IgM會瞬間升高,可能連續(xù)4個(gè)月,機(jī)制還未明了,但這并不影響治療,多數(shù)患者12周以后血清IgM將會降到基礎(chǔ)水平。美羅華聯(lián)合CHOP方案對于部分難治或復(fù)發(fā)WM患者有效。血漿置換:血漿置換是指采取等量平衡鹽、低分子右旋糖酐液、20%白蛋白作替換液進(jìn)行置換,對快速降低高粘滯綜合癥患者循環(huán)IgM水平非常有效。不過它作用是短暫,應(yīng)該配合系統(tǒng)化療來殺傷惡性增殖淋巴樣漿細(xì)胞,以抑制單克隆IgM生成。對于耐藥患者可作為長久治療。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤第20頁其它治療:沙立度胺在免疫調(diào)整、血管生成抑制、改變黏附分子表示等方面含有各種作用。在LPL/WM少部分患者,單獨(dú)應(yīng)用沙立度胺可取得大約25%反應(yīng)率。但大多患者可出現(xiàn)便秘、乏力、周圍神經(jīng)病等副反應(yīng)。干擾素對未治療或預(yù)治療患者給藥6個(gè)月可取得50%反應(yīng)率,中位反應(yīng)時(shí)間為27個(gè)月。蛋白酶抑制劑硼替佐咪(bortezomib)對難治性和復(fù)發(fā)骨髓瘤很有效。硼替佐咪臨床相關(guān)劑量可致使WM-WSU細(xì)胞系(Wayre州立大學(xué)創(chuàng)建)及主要一些腫瘤細(xì)胞死亡,臨床證據(jù)表明它可用于對核苷類似物和美羅華治療無效患者。放射免疫療法131I托西莫單抗淋巴漿細(xì)胞
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