幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座

先天性心臟病南山人民醫(yī)院包忠憲

幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第1頁(yè)先天性心臟病是新生兒時(shí)期發(fā)病和死亡原因之一。相關(guān)先天性心臟病發(fā)生率因?yàn)榛卧诔錾蠛芸觳灰子X(jué)察，或部分病例畸形又因?yàn)槟軌蜃杂?，如VSD、PDA，還有一部分病例從出生到死亡都沒(méi)有被診療，故認(rèn)為先心病發(fā)病率不高。然而依據(jù)一些資料提醒，普通認(rèn)為發(fā)生率在０.７－０.９％，而早產(chǎn)兒發(fā)生率為成熟兒二－三倍，死產(chǎn)兒又為活產(chǎn)兒１０倍。因而眾多學(xué)者在小兒先心病研究上轉(zhuǎn)為嬰兒和新生兒。北京醫(yī)科大學(xué)李樹(shù)政教授指出先心病診療水平在新生兒，因?yàn)樵谛律鷥簳r(shí)期若能正確診療出先心病，部分患者就能夠按急癥處理，防止死亡。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第2頁(yè)病因胎兒心臟在發(fā)育過(guò)程中，受內(nèi)外原因影響，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，就造成了先天性畸形。內(nèi)在原因主要和遺傳相關(guān)，尤其是染色體易位，畸形。外因中較主要是：１、感染：如風(fēng)疹，腮腺炎Ｖ，科薩奇Ｖ等２、大量放射線(xiàn)接觸３、代謝性疾?。?、藥品５、引發(fā)宮內(nèi)缺氧慢性疾病６、有些人認(rèn)為先心畸形是胎兒周?chē)h(huán)境原因和遺傳原因相互作用所致。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第3頁(yè)胎兒循環(huán)兩條主流幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第4頁(yè)胎兒血液循環(huán)生理特點(diǎn)，生后改變伴隨肺膨脹和充氣，動(dòng)脈血中氧張力和PH值升高，肺小動(dòng)脈中層肌肉停頓收縮，轉(zhuǎn)為擴(kuò)張，肺動(dòng)脈阻力下降，在出生后２－３天下降最高，隨即遲緩下降，２周達(dá)正常水平。肺小動(dòng)脈中層平滑肌在出生后數(shù)天，僅因血管擴(kuò)張而變薄，而組織改變?cè)诔錾粗芎?，８周左右達(dá)正常。在肺循環(huán)阻力下降同時(shí)，體循環(huán)阻力升高，血流經(jīng)主動(dòng)脈至動(dòng)脈導(dǎo)管入肺動(dòng)脈，其分流量可占左心排量３０－５０％，因而使肺靜脈血流增加，左房擴(kuò)張，壓力增高，有助卵圓孔功效上關(guān)閉。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第5頁(yè)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉伴隨第一次呼吸開(kāi)始，動(dòng)脈導(dǎo)管馬上收縮，但數(shù)小時(shí)內(nèi)可有分流，其分流量為左—右分流，可連續(xù)數(shù)十小時(shí)，而在正常健康新生兒經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管右－左分流，則在出生后一小時(shí)就不在連續(xù)。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第6頁(yè)胎兒循環(huán)路徑特點(diǎn)１、氧合血不是由肺部而來(lái)，是由胎盤(pán)引入臍靜脈，一部分經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接入下腔靜脈，另一部分經(jīng)門(mén)靜脈入肝臟后再由肝靜脈匯入下腔靜脈。２、由胎盤(pán)而來(lái)氧合血不直接送入左房，而是經(jīng)過(guò)下腔靜脈先入右房，一部分氧合血借卵圓孔導(dǎo)流作用引入左房左室。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第7頁(yè)胎兒循環(huán)路徑特點(diǎn)３、動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，便于將肺動(dòng)脈氧合程度較低血大多導(dǎo)流入降主動(dòng)脈，方便經(jīng)過(guò)臍動(dòng)脈入胎盤(pán)進(jìn)行氧合，因胎兒肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)，所以動(dòng)脈導(dǎo)管保持肺循環(huán)向主動(dòng)脈流向幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第8頁(yè)胎兒循環(huán)路徑特點(diǎn)在左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口一段主動(dòng)脈，其上為左路，其下為右路。在胎兒右心排血僅約15％入肺，85％則經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管入降主動(dòng)脈。胎兒肺血管其肌性肺小動(dòng)脈壁含有厚中間層，呈收縮狀態(tài)，故肺血管阻力高。由胎兒循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)槌扇搜h(huán)路徑，有６條退路必須堵閉，即兩根臍動(dòng)脈、一根臍動(dòng)脈、靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管，這些通路自然堵閉機(jī)制都與胎內(nèi)和出生后所遇條件改變相關(guān)。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第9頁(yè)與先心病相關(guān)血循環(huán)改變１、肺血管阻力連續(xù)增高存在體循環(huán)大交通，如VSD、PDA，主動(dòng)脈有較大左－右分流，影響肺血管阻力下降速度，使其正常發(fā)生下降時(shí)間推遲（也就是肺動(dòng)脈壓升高）。同時(shí)因?yàn)檫@些條件，所以這些新生兒、小嬰兒出現(xiàn)左心衰時(shí)間推遲，需到６周以上時(shí)間。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第10頁(yè)與先心病相關(guān)血循環(huán)改變２、動(dòng)脈導(dǎo)管代償作用在肺動(dòng)脈閉鎖而室間隔又完整情況下，如三尖瓣閉鎖，動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放為血流進(jìn)入肺唯一路徑，維持肺血供給。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第11頁(yè)與先心病相關(guān)血循環(huán)改變３、卵圓孔代償作用：①在二尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈縮窄時(shí)，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房壓力升高，結(jié)果經(jīng)過(guò)卵圓孔形成心房水平左－右分流。有利減輕左房壓力，減輕肺水腫。②在右房右室血流排出受阻時(shí)，如PS、PA等，則卵圓孔又成了血流到左房通道。③在完全性大血管轉(zhuǎn)位時(shí)，開(kāi)放卵圓孔或動(dòng)脈導(dǎo)管就成了體－肺循環(huán)之間交通方式。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第12頁(yè)新生兒期提醒先心病存在主要臨床表現(xiàn)１、青紫、心衰，是新生兒期足以引發(fā)懷疑心臟病理由。２、暫時(shí)無(wú)臨床癥狀，但有響亮心臟雜音。３、心搏過(guò)強(qiáng)，異常動(dòng)脈搏動(dòng)，心音亢進(jìn)。４、心律異常５、少數(shù)展現(xiàn)為心源性休克表現(xiàn)，如蒼白，肢體發(fā)軟和動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。６、繼發(fā)性腦缺氧中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。含有以上幾點(diǎn)時(shí)，要考慮有先心病存在。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第13頁(yè)青紫１、中央性青紫先心病中，右－左分流型為中央性青紫，青紫部位多見(jiàn)于眼結(jié)膜、舌、口腔粘膜等溫度較高部位。２、周?chē)郧嘧铣潭榷噍^輕,多僅見(jiàn)于四肢末端、耳輪、鼻尖等部位。３、混合性青紫以上二者都有幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第14頁(yè)青紫按青紫部位分１、全身均勻性：如法洛氏四聯(lián)征、TGA等２、差異性青紫：青紫分布不均勻，如PDA并發(fā)肺高壓。下肢青紫比上肢重按連續(xù)時(shí)間分１、暫時(shí)性：左－右分流心臟病。VSD、ASD、PDA。２、連續(xù)性：右－左分流心臟病，如法洛氏四聯(lián)征。按青紫時(shí)間分１、早期青紫：TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣閉鎖。２、晚期青紫：VSD、ASD、PDA合并肺高壓。連續(xù)青紫乃先心病主要體征。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第15頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況１、早產(chǎn)兒：呼吸暫停，可見(jiàn)青紫，尤其是體重﹤1500g。其青紫屬發(fā)作性、暫時(shí)性，當(dāng)其逐步建立了呼吸后，青紫即不在出現(xiàn)。出生后１周以?xún)?nèi)新生兒經(jīng)常在掌跖部發(fā)覺(jué)周?chē)郧嘧?，常連續(xù)數(shù)天。少數(shù)足月新生兒出現(xiàn)單純性頸顏面部青紫，數(shù)小時(shí)或數(shù)天后出現(xiàn)針尖大小出血點(diǎn)，則為新生兒上腔靜脈壓迫綜合癥而非先心病。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第16頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況２、繼發(fā)于肺部疾病青紫肺透明膜病、吸入性綜合癥以及肺功效機(jī)械性受限，常因肺泡換氣不足，彌散功效受阻而表現(xiàn)青紫，極難與心臟性者判別。但原發(fā)性肺部疾病除青紫外，常出現(xiàn)胸骨、肋骨劍突下三凹征。而心臟性者盡管青紫顯著，但吸氣時(shí)用力及三凹征不如原發(fā)肺部疾病者顯著，吸入100%純氧15分鐘。肺源性者能使青紫改進(jìn)，而右－左分流型不能改進(jìn)。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第17頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況３、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患如顱內(nèi)出血，顱內(nèi)畸形硬膜下出血等都可影響呼吸節(jié)律，甚至呼吸暫停，使肺泡通氣功效不足而青紫。但應(yīng)注意神經(jīng)系統(tǒng)體征，肌張力改變，前囟、顱縫改變。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第18頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況４、先天性高鐵血紅蛋白癥特點(diǎn)：①全身青紫，以口唇、甲床青紫更顯著，但無(wú)煩躁不安②吸純氧青紫不緩解③患嬰血暴露于空氣中不變紅④靜注美蘭１－２mg/kg青紫可改進(jìn)幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第19頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況５、新生兒連續(xù)性肺動(dòng)脈高壓癥本癥為一臨床現(xiàn)象，肺動(dòng)脈保持腔內(nèi)高水平，引發(fā)卵圓孔可動(dòng)脈導(dǎo)管Ｒ－Ｌ分流，產(chǎn)生青紫，心臟本身無(wú)器質(zhì)性病變，經(jīng)及時(shí)搶救可成活特點(diǎn)：①足月新生兒②青紫③呼吸窘迫④出生２４小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀⑤50％病例有心臟雜音⑥心電圖：指示有右心室肥厚⑦Ｘ線(xiàn)：不定幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第20頁(yè)需要注意幾點(diǎn)情況６、嚴(yán)重低血糖假如糖尿病母親分娩新生兒或左室發(fā)育不良綜合癥合并嚴(yán)重低血糖患兒可出現(xiàn)青紫，可測(cè)血糖值。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第21頁(yè)心力衰竭新生兒時(shí)期心衰是先心病主要表現(xiàn)之一，但需注意因?yàn)槠渌到y(tǒng)疾病引發(fā)者。新生兒時(shí)期心衰主要表現(xiàn)：1、呼吸方面改變：氣急、呼吸深淺改變、哮喘等，氣急為最早左心衰癥狀，呼吸頻率＞50－100次／分，普通超出80次／分，有時(shí)可增至150次／分。需注意心衰后期因?yàn)榉螡B出積液或合呼吸道感染時(shí)常出現(xiàn)窘迫，氣急除考慮左－右分流，肺充血型先心外，還要注意肺原發(fā)性疾病所致氣急相判別。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第22頁(yè)心力衰竭２、連續(xù)心動(dòng)過(guò)速普通來(lái)說(shuō)，年紀(jì)越小，心率越快，但新生兒出生１－７天心率較１月以上嬰兒要慢些，１月以后嬰兒隨日齡增加而加緊。普通認(rèn)為平靜時(shí)心率150－180次／分。足月新生兒出生后12－二十四小時(shí)，熟睡時(shí)心率極少仍＞150次／分,＞210次／分提醒室上速,＜50次／分幾乎都有完全性ＡＶ－Ｂ３、脈搏四肢脈搏微弱，而普通情況不是太差，多見(jiàn)于心衰，心搏血量降低表現(xiàn)：上下肢搏動(dòng)強(qiáng)弱不等則為主動(dòng)脈縮窄表現(xiàn)之一，這點(diǎn)與心衰是不一樣。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第23頁(yè)心力衰竭４、浮腫單純性浮腫不是心衰診療依據(jù)。５、肝臟增大：肝右肋下３cm以上或進(jìn)行性增大，邊緣鈍為心衰主要表現(xiàn)。６、肺部體征：肺部羅音，在左心衰進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)，但肺部羅音對(duì)心衰診療幫助不大，而哮鳴音出現(xiàn)可能是左心衰主要體征。７、心臟增大：Ｘ線(xiàn)心臟擴(kuò)大對(duì)心衰診療有幫助，但必須排除因攝片技術(shù)問(wèn)題造成心臟擴(kuò)大。８、與氣溫?zé)o關(guān)多汗可能與兒茶氛胺產(chǎn)生過(guò)多相關(guān)，尤其是出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、吸奶停頓者幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第24頁(yè)心力衰竭周?chē)h(huán)衰竭：是新生兒時(shí)期心衰最嚴(yán)重表現(xiàn)主要表現(xiàn)為①脈搏摸不到，②肢體出現(xiàn)花紋，③喘息④體溫不升或休克這種嬰兒生命垂危，單純治心衰難以見(jiàn)效?？梢?jiàn)于重度主動(dòng)脈瓣狹窄，更多見(jiàn)于依賴(lài)導(dǎo)管而存主動(dòng)脈閉鎖，主動(dòng)脈中止或主動(dòng)脈縮窄，這種新生而在出生后第一周比新生兒其它時(shí)期多見(jiàn)。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第25頁(yè)心音及心臟雜音正常新生兒剛才出生時(shí)右室搏動(dòng)有力，心尖部第一心音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈區(qū)第二心音單一，但心臟搏動(dòng)和第一心音很快正常，第二心音出現(xiàn)分裂，少數(shù)正常新生兒在出生后５小時(shí)以?xún)?nèi)可聽(tīng)到經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左－右分流產(chǎn)生雜音。如心音含糊不清或呈奔馬律，生后數(shù)小時(shí)雜音連續(xù)存在，則患有先心病可能性較大在新生兒期?？陕?tīng)到雜音,但新生兒心率快，收縮期與舒張期比較靠近,使得雜音在特征上判別有一定困難。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第26頁(yè)心音及心臟雜音普通來(lái)說(shuō)１、新生兒先心病無(wú)雜音者占１／３－４／５，在聽(tīng)不到雜音，甚至是嚴(yán)重肺動(dòng)脈閉鎖或ＴＧＡ伴卵圓孔未閉。在新生兒時(shí)期往往無(wú)雜音。所以不能否定診療，而ＶＳＤ、ＰＤＡ在新生兒期生理性肺動(dòng)脈高壓，分流量極少，暫時(shí)無(wú)雜音，隨日齡增加兒第一心音增強(qiáng)，直至出現(xiàn)顯著雜音。２、大月０％新生兒在出生后２４－４８小時(shí)內(nèi)，可聽(tīng)見(jiàn)雜音，而這種雜音是暫時(shí)性，尤其是早產(chǎn)兒第一周更易聽(tīng)到，多為生理性雜音，在收縮期聞及，呈噴射狀、不粗糙、無(wú)震顫，這可能是因?yàn)榉窝茏枇﹂_(kāi)始下降，使達(dá)肺動(dòng)脈瓣血流增加所致。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第27頁(yè)心音及心臟雜音３、局限于肺動(dòng)脈瓣區(qū)連續(xù)性雜音，可能是未閉動(dòng)脈導(dǎo)管仍有血流經(jīng)過(guò)，尤其是窒息新生兒多見(jiàn)，仔細(xì)隨訪(fǎng)８０－９０％嬰兒在１周內(nèi)雜音消失，如雜音繼續(xù)存在，音響粗糙，則多為ＰＤＡ。４、雜音出現(xiàn)時(shí)間、位置、性質(zhì)可提供診療參考①出生后即可聽(tīng)到響亮雜音，以PS、AS多見(jiàn)②ＶＳＤ多在出生６周內(nèi)出現(xiàn)雜音③Ⅱ肋間鎖骨中線(xiàn)外側(cè)、收縮期或連續(xù)性雜音多為PDA④左３－４肋間噴射性雜音多為漏斗部狹窄。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第28頁(yè)心音及心臟雜音５、肺動(dòng)脈第二音改變①單一第二心音，多為左室發(fā)育不良，肺動(dòng)脈閉鎖伴或不伴ＶＳＤ，永存動(dòng)脈干、三尖瓣閉鎖伴肺動(dòng)脈發(fā)育不良②肺動(dòng)脈第二心音持久寬分裂：新生兒期可能是完全性肺靜脈異位引流。③顯著第三心音和第四心音最有可能是三尖瓣下移畸形。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第29頁(yè)放射線(xiàn)、普通胸片對(duì)先心助診絕大多數(shù)先心病、出生時(shí)心臟大小正常，但往往可在數(shù)天內(nèi)快速增大，尤其是ＴＧＡ、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、嚴(yán)重ＰＳ、初生幾天新生兒Ｘ－ray對(duì)先心病診療不太可能。心臟擴(kuò)大僅發(fā)生在左心血流受阻者，如主動(dòng)脈閉鎖或左心室發(fā)育不良情況。而有些嚴(yán)重心臟畸形仍可表現(xiàn)為正常大小心臟。這是因?yàn)樘浩谘h(huán)特點(diǎn)，主要血流不經(jīng)過(guò)肺徑路，所以入肺受阻病變，如肺動(dòng)脈閉鎖、右室漏斗部狹窄，并不增加心臟負(fù)擔(dān)。幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第30頁(yè)放射線(xiàn)、普通胸片對(duì)先心助診胸片心臟外形，大血管位置、大小有助診療。普通來(lái)說(shuō)有以下簡(jiǎn)單初步診療方法：１、蛋形心－大血管轉(zhuǎn)位２、靴形心－Ｆ４３、球形心－三尖瓣下移畸形４、雪人形－完全性肺靜脈異位引流入左上腔靜脈幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第31頁(yè)放射線(xiàn)、普通胸片對(duì)先心助診５、升主動(dòng)脈突出－主動(dòng)脈狹窄６、肺動(dòng)脈主干突出和左肺動(dòng)脈突出－ＰＳ７、方形心－三尖瓣閉鎖８、肺動(dòng)脈起點(diǎn)高－永存動(dòng)脈干９、右位主動(dòng)脈弓－９８％合并心臟病，其中９０％為Ｆ４幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第32頁(yè)心電圖檢驗(yàn)普通來(lái)說(shuō)各書(shū)都有介紹，不一樣年紀(jì)、不一樣日齡有不一樣標(biāo)準(zhǔn)，難記、可翻書(shū)。但有幾點(diǎn)值得注意普通來(lái)說(shuō)，新生兒心電軸不右偏值得注意持久電軸左偏常有心臟異常意義，結(jié)合臨床可提醒心內(nèi)膜墊缺損或三尖瓣閉鎖，肺動(dòng)脈閉鎖伴右室發(fā)育不良幼兒先天性心臟病專(zhuān)家講座第33頁(yè)心電圖檢驗(yàn)在新生兒中有以下情況可供診療參考。１、顯著右室肥大，為主動(dòng)脈閉鎖和嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖２、中等度右室肥大，可能為嚴(yán)重四聯(lián)癥，完全性肺靜脈異位引流（膈下型）３、輕度右室肥大可能為大