肝性腦病元的學習課件

肝性腦病元的學習課件第1頁/共24頁肝性腦病

hepaticencephalopathy第2頁/共24頁定義肝性腦病又稱為肝性昏迷(hepaticcoma)是嚴重的肝病引起的以代謝紊亂為基礎的神經(jīng)、精神綜合征，其主要的臨床表現(xiàn)為意識障礙、行為失常和昏迷。第3頁/共24頁病因大部分是由各型肝硬化(70%)部分由門體分流手術小部分見于各種肝炎的肝功能衰竭階段極少部分是由原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染所致第4頁/共24頁發(fā)病機制一、氨中毒學說二、假性神經(jīng)遞質與氨基酸不平衡學說三、γ-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ)復合體學說四、氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用五、星形細胞功能異常學說六、其他學說錳離子、5-羥色氨、內源性阿片系統(tǒng)。第5頁/共24頁一、氨中毒學說（一）氨中毒的誘發(fā)因素（二）氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用氨的形成和代謝機體清除氨的主要途徑氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性機理第6頁/共24頁血氨的來源主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨腸道最重要，每日產氨大約4g，大部分是由尿素經(jīng)腸道的尿素酶分解產生，小部分是食物中的蛋白質被腸菌氨基酸氧化酶分解產生。氨在腸道的吸收受腸道pH值的影響。腎臟產氨是通過谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺為氨，也受腎小管液pH值的影響。骨骼肌和心肌在運動時也能產氨。第7頁/共24頁機體清除氨的主要途徑合成尿素，在肝經(jīng)鳥氨酸循環(huán)以尿素或氨鹽的形式由腎臟排出合成谷氨酸和谷氨酰胺（腦肝腎）經(jīng)肺直接呼出第8頁/共24頁氨中毒的誘發(fā)因素1.上消化道出血2.低鉀性堿中毒3.低血容量與缺氧4.高蛋白飲食5.便秘6.感染7.其他藥物、創(chuàng)傷和低血糖等因素。第9頁/共24頁氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用主要是干擾腦的能量代謝血氨過高可抑制丙酮酸脫氫酶的活性，影響乙酰輔酶A的生成，干擾大腦的三羧酸循環(huán)。大腦在解毒過程中消耗α-酮戊二酸和ATP導致大腦細胞能量供應不足，導致功能紊亂出現(xiàn)肝性腦病。第10頁/共24頁病理急性肝衰者，腦組織可無病理改變，但多有腦水腫。慢性肝病者，可有明顯的病理改變。大腦、小腦灰質以及皮質下組織的原漿性星形細胞肥大和增多、皮質變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，皮質深部有片狀壞死，甚至會累及小腦和基底部。第11頁/共24頁臨床表現(xiàn)取決于原有肝病的性質、肝細胞損害的程度以及誘因的不同而不一致。一般根據(jù)意識障礙的程度，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖的改變，將肝性腦病分為四期。第12頁/共24頁肝性腦病臨床分期分期意識狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期（前驅期）輕度性格改變和行為失常，但應答準確?？沙霈F(xiàn)撲翼樣震顫輕度變化和正常二期（昏迷前期）嗜睡、晝睡夜醒、理解力、定向力、計算力等意識障礙和行為失常。出現(xiàn)撲翼樣震顫、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。異常三期（昏睡期）昏睡能喚醒、常有意識不清、幻覺、理解力、計算力尚失。出現(xiàn)撲翼樣震顫、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。明顯異常四期（昏迷期）神志完全尚失，不能喚醒。無法引出撲翼樣震顫。明顯異常第13頁/共24頁輔助檢查一、血氨正常人空腹靜脈血氨為40-70微克/dl動脈血氨含量為靜脈血氨的0.5-2倍慢性肝性腦病尤其是門體分流者多有血氨增高急性肝性腦病血氨多正常第14頁/共24頁輔助檢查二、血清氨基酸測定支鏈氨基酸（亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸）濃度降低芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸或色氨酸）增高，尤其是游離色氨酸的增多有助于肝性腦病的診斷。第15頁/共24頁輔助檢查三、腦脊液的檢查壓力一般正常蛋白可能增高細胞數(shù)正常谷氨酰胺和色氨酸增多，兩者與昏迷的程度密切相關。第16頁/共24頁輔助檢查四、腦電圖檢查

腦電圖的演變與肝性腦病的嚴重程度一致，具有早期發(fā)現(xiàn)和判斷治療效果的作用。I期腦電圖節(jié)律彌漫性減慢，波幅增高，由正常的α節(jié)律（8-13次/秒）變?yōu)棣裙?jié)律（4-7次/秒）

II期腦病出現(xiàn)δ波（1-5次/秒）

III期腦病常出現(xiàn)三相波，并在昏迷期消失。三相波的出現(xiàn)常提示預后不良。第17頁/共24頁輔助檢查五、誘發(fā)電位在體外記錄到的由各種外部刺激感受器傳入大腦神經(jīng)元網(wǎng)絡后產生的同步放電反應。包括視覺誘發(fā)電位（VEP)、聽覺誘發(fā)電位（AEP)和軀體誘發(fā)電位（SEP)。SEP診斷亞臨床肝性腦病價值較大。六、心理智能測定對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床肝性腦病最有價值。常用數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗，其結果容易計算，便于隨訪。第18頁/共24頁診斷①嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環(huán)②有肝性腦病的誘因③精神紊亂、昏睡或昏迷④明顯的肝功能損害或血氨增高，撲翼震顫，典型的腦電圖改變有重要的參考價值。對肝硬化患者進行常規(guī)的心理智能檢測可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。第19頁/共24頁鑒別診斷以精神癥狀為唯一突出表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病，精神錯亂患者應注意肝性腦病的可能。肝昏迷還應與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（感染，腦血管意外、腫瘤、外傷）、糖尿病昏迷、中毒等相鑒別。第20頁/共24頁治療一、消除誘因及時控制上消化道出血和感染，避免快速、大量排鉀利尿和放腹水；注意糾正水、電解質和酸堿平衡紊亂。二、減少腸內毒物的生成和吸收調整飲食清除腸道含氮物質口服不吸收雙糖降低結腸pH值口服抗生素抑制腸道細菌生長調節(jié)腸道微生態(tài)環(huán)境第21頁/共24頁治療三、促進氨的代謝清除鳥氨酸門冬氨酸精氨酸鳥氨酸α-酮戊二酸谷氨酸鈉和谷氨酸