原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型

原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型發(fā)病機(jī)制（Pathogenesis）一、免疫反應(yīng)：1、體液免疫：⑴循環(huán)免疫復(fù)合物沉積⑵原位免疫復(fù)合物形成2、細(xì)胞免疫二、炎癥反應(yīng)：1、炎癥細(xì)胞：⑴單核細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板⑵腎小球固有細(xì)胞2、炎癥介質(zhì)三、非免疫非炎癥損傷：高血壓、高血脂、蛋白尿。2021/4/272AcuteGlomerulonephritis(AGN)

急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血壓、水腫，甚至一過性氮質(zhì)血癥為臨床特征的一組疾病或臨床綜合征。有人稱之為“急性腎炎綜合征”2021/4/273EtiologyandEpidemiology1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以β-溶血性鏈球菌A族M型“致腎炎菌株”最常見。2、兒童及青年多見，男女之比約為2：1，多為散發(fā)，偶有小規(guī)模流行（冬春季上感，尤兒童）。2021/4/274Pathology1、Anatomy：B超示雙腎增大，皮質(zhì)增厚，回聲增強(qiáng)。2、Lightmicroscope：⑴輕度改變；⑵重度改變；⑶腎小管病變。3、Immunofluresence：IgG、C3沿毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)呈粗大顆粒狀沉積。4、Electronmicroscope：Subepithelialnodulesor“Humps”electrondense.2021/4/275Clinicalmanifestation一、前驅(qū)感染二、NephritisSyndrome：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等。三、尿異常：如發(fā)現(xiàn)RBC管型，診斷意義較大。四、laboratoryfeatures:ASO，CIC(+)，CH50、C32021/4/276Diagnosis一、前驅(qū)感染+NephritisSyndrome二、ASO、CIC（+）對診斷有幫助三、尿RBC管型及C3動(dòng)態(tài)變化對診斷較特異四、除外其它疾病。2021/4/277Treatment一、臥床休息：待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、血壓恢復(fù)正常后即可逐漸增加活動(dòng)。二、對癥治療：⑴抗感染⑵適當(dāng)限制水、鹽及蛋白質(zhì)攝入⑶適當(dāng)應(yīng)用利尿劑和降壓藥物三、清除感染病灶

2021/4/278ChronicGlomerulonephritis(CGN)慢性腎小球腎炎系指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。2021/4/279Clinicalmanifestation蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現(xiàn)。多樣性，病情時(shí)輕時(shí)重，遷延，漸進(jìn)性發(fā)展，可有不同程度腎功能減退B超所見雙腎改變2021/4/2710Diagnosis

腎炎綜合征+下列一項(xiàng)即可診斷1、高血壓2、貧血3、腎功能改變4、腎結(jié)構(gòu)改變2021/4/2711Treatment1、適當(dāng)休息2、適當(dāng)限制水、鹽、蛋白質(zhì)、脂肪及磷的攝入3、對癥治療4、AA療法5、替代治療2021/4/2712急進(jìn)性腎炎（RPGN）急進(jìn)性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。2021/4/2713

免疫病理分型

1、抗GBM抗體型——Ⅰ型2、免疫復(fù)合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型2021/4/2714Diagnosis一、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、進(jìn)行性少尿或無尿2、腎功能進(jìn)行性惡化3、中度貧血或進(jìn)行性加重二、免疫學(xué)檢查：1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）2、ANCA（+）（Ⅲ型）3、CIC（+），C3（Ⅱ型）三、B超影像學(xué)檢查四、Biopsy：新月體腎炎2021/4/2715鑒別診斷急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎?。毙裕├^發(fā)性急進(jìn)性腎炎原發(fā)性腎小球病2021/4/2716Treatment一、強(qiáng)化療法：1、血漿置換2、沖擊療法3、四聯(lián)療法二、替代治療2021/4/2717NephroticSyndrome腎病綜合征是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d），低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L），伴有水腫和/或高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一組臨床癥候群2021/4/2718腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙型肝炎相關(guān)性過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性腎小球腎炎乙型肝炎相關(guān)性骨髓瘤性腎病先天性腎病綜合征腎小球腎炎淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病2021/4/2719Clinicalmanifestation一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、電荷屏障。二、低蛋白血癥：1、尿蛋白丟失；2、近曲小管上皮細(xì)胞中分解；3、合成不足；4、攝入不足。三、水腫。四、高脂血癥。2021/4/2720原發(fā)性腎病綜合征的病程與臨床一、微小病變型腎病二、系膜增生性腎小球腎炎三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎四、膜性腎病五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化2021/4/2721并發(fā)癥一、感染二、血栓與栓塞三、急性腎衰竭四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂2021/4/2722鑒別診斷一、過敏性紫癜腎炎二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎三、糖尿病腎病四、腎淀粉樣變性五、骨髓瘤性腎病2021/4/2723Treatment一、一般治療二、對癥治療三、沖擊治療四、四聯(lián)療法2021/4/2724糖皮質(zhì)激素應(yīng)用注意事項(xiàng)