暴發(fā)性型糖尿病專家講座

暴發(fā)性1型糖尿病

fulminanttype1diabetes

侯以琳——一個涵待認識疾病！暴發(fā)性型糖尿病第1頁1型糖尿病本身免疫性（1A）：本身免疫相關特發(fā)性(1B型)：通常急性起病，胰島B細胞功效顯著減退，甚至功效衰竭，臨床上表現(xiàn)為糖尿病酮癥甚至酸中毒。暴發(fā)性1型糖尿病暫被歸入1B型范圍暴發(fā)性型糖尿病第2頁什么是暴發(fā)性1型糖尿病胰島B細胞功效進行性下降！高血糖和酮癥酸中毒進展快速！發(fā)病到出現(xiàn)臨床癥狀時間短，極少超出1周！和1A型糖尿病形成鮮明對比！暴發(fā)性型糖尿病第3頁流行病學特點黃種人發(fā)病率似高于白種人，以日本人發(fā)病率最高患者起病年紀1~80歲均可見，發(fā)病人群以成年人為主，未發(fā)覺顯著發(fā)病年紀高峰，男女發(fā)病率相當妊娠婦女似乎是本病高危人群，育齡期婦女在妊娠間或分娩后一段時間發(fā)病率超經(jīng)典1型糖尿病暴發(fā)性型糖尿病第4頁病理學B細胞區(qū)域顯著降低，幾乎看不到殘余B細胞胰島炎和/或淋巴細胞浸潤活檢中并不常見在胰腺外分泌部可見淋巴細胞浸潤，造成淀粉酶升高；但無水腫、出血、中性粒細胞浸潤暴發(fā)性型糖尿病第5頁發(fā)病機制病毒感染本身免疫遺傳易感性妊娠暴發(fā)性型糖尿病第6頁病毒感染柯薩奇病毒B?？刹《救祟惏捳畈《灸X心肌炎病毒暴發(fā)性型糖尿病第7頁本身免疫絕大多數(shù)患者起病時本身抗體陰性胰腺活檢既無胰島炎，也無急慢性胰腺炎依據(jù)少部分患者存在低滴度抗GAD抗體且活性時間短也有少部分患者活檢提醒胰島炎暴發(fā)性型糖尿病第8頁遺傳易感性1ADMHLA-DR9-DQ31BDMHLA-DR4-DQ4暴發(fā)性型糖尿病第9頁妊娠發(fā)病時期多在妊娠中晚期或分娩后2周內(nèi)起病前大多有發(fā)燒等前驅(qū)癥狀即使妊娠結束，依然保持糖尿病狀態(tài)，胰島功效不能恢復暴發(fā)性型糖尿病第10頁臨床特征前驅(qū)感染病史發(fā)病急驟代謝紊亂嚴重糖化血紅蛋白靠近正常:<8.5%胰島B細胞功效極差:空腹血C肽水平0.1umol/L通常無本身免疫證據(jù)胰腺外分泌腺受損暴發(fā)性型糖尿病第11頁篩查和診療標準強烈支持暴發(fā)性1型糖尿病試驗室指標：

高血糖癥發(fā)生1周內(nèi)并發(fā)酮癥或酮癥酸中毒初診時血漿葡萄糖水平≥16.0mmol/L暴發(fā)性型糖尿病第12頁診療標準（1）高血糖癥發(fā)生（初診時尿和/或血漿酮體升高）之后很快（大約7天）發(fā)覺糖尿病酮癥或酮癥酸中毒（2）初診時血漿葡萄糖水平≥16.0mmol/L,HbA1C<8.5%（3）尿C肽水平<10ug/天或空腹血漿C肽水平<0.3ng/ml(<0.10nmol/L),而且發(fā)病時靜脈內(nèi)胰高血糖素負荷后（或餐后2小時）C肽水平<0.5ng/ml(0.17nmol/L)暴發(fā)性型糖尿病第13頁其它普通情況下，不能檢測到胰島相關性本身抗體，如：GADA,IAA和IA-2A開始使用胰島素治療以前（或出現(xiàn)酮癥以前），該病可能已連續(xù)1~2周98%患者出現(xiàn)血清胰酶水平升高70%患者有前驅(qū)流感樣癥狀或胃腸癥狀該病可發(fā)生于妊娠期間或剛分娩后暴發(fā)性型糖尿病第14頁判別診療1A型糖尿?。翰〕涕L，BMI值更低，合并其它本身免疫性疾病情況更多見非經(jīng)典性糖尿?。撼赡?，男性多見，肥胖，急性起病，經(jīng)典1型糖尿病臨床特點，隨病程延長，可不需胰島素治療，表現(xiàn)2型糖尿病一些特征，胰島本身抗體陰性急性胰腺炎：糖尿病酮癥或酮癥酸中毒伴胰酶升高。有膽囊疾病或暴飲暴食，飲酒等誘因，重癥胰腺炎對應體征，胰腺影像學改變，治療后胰島功效多可恢復正常暴發(fā)性型糖尿病第15頁暴發(fā)性1型糖尿病與本身免疫性糖尿病臨床癥狀對比暴發(fā)性型糖尿病第16頁暴發(fā)性1型糖尿病試驗室資料暴發(fā)性