成人常見先天性心血管病

成人常見先天性心血管病成人常見先天性心血管病第1頁第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第七章（1）先天性心血管病

（Congenital

AtheroscleroticHeartDisease,CHD）于波哈爾濱醫(yī)科大學(xué)從屬第二醫(yī)院成人常見先天性心血管病第2頁

1.掌握本病病因、臨床表現(xiàn)、診療和治療標(biāo)準(zhǔn)。2.熟悉本病輔助檢驗(yàn)、判別診療。3.了解本病解剖、病理生理及預(yù)后。講授目標(biāo)和要求成人常見先天性心血管病第3頁講授主要內(nèi)容定義病了解剖病理生理臨床表現(xiàn)輔助檢驗(yàn)診療及判別診療治療預(yù)后

成人常見先天性心血管病第4頁

定義：是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常引發(fā)、在出生時(shí)病變即已存在疾病，簡(jiǎn)稱先心病。先天性心臟病成人常見先天性心血管病第5頁

先心病種類很多，所造成血流動(dòng)力學(xué)影響差異懸殊。本章僅對(duì)常見可自然存活至成人先天性心血管病作簡(jiǎn)明介紹。先天性心臟病成人常見先天性心血管病第6頁成人常見先天性心血管病部位畸形血流動(dòng)力學(xué)心房房間隔缺損左向右分流心室室間隔缺損左向右分流瓣膜二葉主動(dòng)脈瓣無分流肺動(dòng)脈瓣狹窄無分流三尖瓣下移無分流血管動(dòng)脈導(dǎo)管未閉左向右分流主動(dòng)脈縮窄無分流主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤竇瘤破裂多發(fā)生左向右分流復(fù)雜法洛四聯(lián)癥右向左分流成人常見先天性心血管病第7頁

房間隔缺損是指在胚胎發(fā)育過程中，房間隔發(fā)生、吸收和融合出現(xiàn)異常，造成左、右心房之間殘留未閉缺損。女性多于男性，男女之比為1:1.5～3，且有家族遺傳傾向。房間隔缺損成人常見先天性心血管病第8頁病了解剖房間隔缺損普通分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損。前者實(shí)際上屬于個(gè)別心內(nèi)膜墊缺損。后者為單純房間隔缺損，又分為中央型缺損、下腔型缺損、上腔型缺損和混合型缺損。成人常見先天性心血管病第9頁

房間隔缺損分型成人常見先天性心血管病第10頁

房間隔缺損成人常見先天性心血管病第11頁病理生理房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響主要取決于分流量多少，小型房間隔缺損，兩心房壓相差無幾，分流量小；大型房間隔缺損時(shí)，左心房水平大量含氧量高血流向右心房分流，右心房接收腔靜脈回流血量加上左房分流血量，造成右心室舒張期容量負(fù)荷過重。成人常見先天性心血管病第12頁臨床表現(xiàn)除較大缺損外，房間隔缺損兒童時(shí)期普通無癥狀，隨年紀(jì)增加癥狀逐步顯現(xiàn)，勞力性呼吸困難為主要表現(xiàn)，繼之可發(fā)生室上性心律失常，尤其是房撲、房顫。有些患者可因右室慢性容量負(fù)荷過重而發(fā)生右心衰竭。晚期約有15％患者因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger綜合征。成人常見先天性心血管病第13頁臨床表現(xiàn)體格檢驗(yàn)最經(jīng)典體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂，并可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音。成人常見先天性心血管病第14頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第15頁診療及判別診療經(jīng)典心臟聽診、心電閉、X線表現(xiàn)可提醒房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖能夠確診。應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及小型室間隔缺損等判別。

成人常見先天性心血管病第16頁治療1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)治療患者年紀(jì)太大已經(jīng)有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。成人常見先天性心血管病第17頁預(yù)后普通隨年紀(jì)增加而病情逐步惡化，死亡原因常為心力衰竭，其次為肺部感染，肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞。成人常見先天性心血管病第18頁

是一個(gè)常見先天性心臟畸形，約占成人先天性心血管疾病10%?？蓡为?dú)存在，亦可與其它畸形合并發(fā)生。室間隔缺損成人常見先天性心血管病第19頁病了解剖室間隔由膜部、漏斗部和肌部三個(gè)別組成。依據(jù)缺損部位，室間隔缺損可分為膜部缺損，最常見；漏斗部缺損，又可分為干下型和嵴內(nèi)型；肌部缺損。成人常見先天性心血管病第20頁

室間隔缺損分型成人常見先天性心血管病第21頁病理生理室間隔缺損必定造成心室水平左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：①肺循環(huán)血量增多；②左室容量負(fù)荷增大；③體循環(huán)血量下降。成人常見先天性心血管病第22頁臨床表現(xiàn)普通依據(jù)血流動(dòng)力學(xué)受影響程度，癥狀輕重等，臨床上分為大、中、小型室間隔缺損。成人常見先天性心血管病第23頁小型室間隔缺損在收縮期左右心室之間存在顯著壓力階差，這類患者通常無癥狀，沿胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ～Ⅵ級(jí)全收縮期雜音伴震顫，P2心音可有輕度分裂，無顯著亢進(jìn)。成人常見先天性心血管病第24頁中型室間隔缺損左、右心室之間分流量較大，聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2心音可輕度亢進(jìn)。個(gè)別患者有勞力性呼吸困難。成人常見先天性心血管病第25頁大型室間隔缺損左、右心室之間收縮期已不存在壓力差，且常已經(jīng)有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，造成右向左分流而展現(xiàn)青紫；并有呼吸困難及負(fù)荷能力下降；胸骨左緣收縮期雜音常減弱至Ⅲ級(jí)左右，P2心音亢進(jìn)；有時(shí)可聞及因繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而致舒張期雜音。成人常見先天性心血管病第26頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第27頁診療及判別診療經(jīng)典室間隔缺損依據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖即可確診。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚型心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意判別；大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥判別。成人常見先天性心血管病第28頁治療1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)治療

成人小室間隔缺損者普通不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中度室間隔缺損者應(yīng)考慮手術(shù)；大室間隔缺損伴顯著肺動(dòng)脈壓增高，肺血管阻力＞7Wood單位者不宜手術(shù)。成人常見先天性心血管病第29頁預(yù)后成人室間隔缺損自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人室間隔缺損普通為兩種情況，一個(gè)是缺損面積較小，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大，屬于較小室間隔缺損預(yù)后很好；另一個(gè)為較大缺損兒童期未做手術(shù)至成人已發(fā)展為嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓造成右向左分流預(yù)后極差。成人常見先天性心血管病第30頁

是常見先天性心臟病之一，其發(fā)病率約占先天性心臟病10％-21％，多見于女性，男∶女為1∶3。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉成人常見先天性心血管病第31頁病了解剖動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈是胎兒期血液循環(huán)主要渠道。出生后普通在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。成人常見先天性心血管病第32頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉示意成人常見先天性心血管病第33頁病理生理因?yàn)樵谡麄€(gè)心動(dòng)周期主動(dòng)脈壓總是顯著高于肺動(dòng)脈壓，所以經(jīng)過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管連續(xù)有血流從主動(dòng)脈進(jìn)入肺動(dòng)脈，即左向右分流，使肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)張。成人常見先天性心血管病第34頁病理生理回流至左心系統(tǒng)血流量也對(duì)應(yīng)增加，致使左心負(fù)荷加重，左心隨之增大。因?yàn)槭鎻埰谥鲃?dòng)脈血分流至肺動(dòng)脈故使周圍動(dòng)脈舒張壓下降、脈壓增大。成人常見先天性心血管病第35頁臨床表現(xiàn)分流量甚小者臨床上可無主觀癥狀，突出體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音。中等分流量者患者常有乏力、勞累后心悸、氣喘胸悶等癥狀，心臟聽診雜音性質(zhì)同上，常伴有震顫，傳導(dǎo)范圍廣泛。

成人常見先天性心血管病第36頁臨床表現(xiàn)分流量大未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可造成右向左分流。上述經(jīng)典雜音舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失，而僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫，且臨床癥狀嚴(yán)重。成人常見先天性心血管病第37頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第38頁診療及判別診療依據(jù)經(jīng)典雜音、X線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，大個(gè)別能夠作出正確診療，右心導(dǎo)管可深入確定病情。臨床上成人期診療本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤(Valsalva竇瘤)破裂等可引發(fā)連續(xù)性雜音病變判別。

成人常見先天性心血管病第39頁治療大多數(shù)教授認(rèn)為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一經(jīng)診療就必須進(jìn)行治療，而且大多數(shù)能夠經(jīng)過介入方法治愈。1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)外科手術(shù)采取結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。成人常見先天性心血管病第40頁預(yù)后除少數(shù)病例已發(fā)展至晚期失去手術(shù)介入治療機(jī)會(huì)外，總體預(yù)后良好。本病輕易合并感染性心內(nèi)膜炎。成人常見先天性心血管病第41頁

指肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨(dú)出現(xiàn)，發(fā)病率較高，在成人先天性心臟病中可達(dá)25%。

肺動(dòng)脈瓣狹窄

成人常見先天性心血管病第42頁病了解剖本病主要病理改變?cè)诜蝿?dòng)脈瓣及其上下，可分為三型，瓣膜型，瓣下型，瓣上型。成人常見先天性心血管病第43頁病了解剖瓣膜型表現(xiàn)為瓣膜肥厚，瓣口狹窄，重者瓣葉可融合成圓錐狀；瓣下型為右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺動(dòng)脈主干或主要分支有單發(fā)或多發(fā)性狹窄，此型較少見。成人常見先天性心血管病第44頁肺動(dòng)脈瓣狹窄示意成人常見先天性心血管病第45頁病理生理主要病理生理為右心室排血受阻，右室壓力增高，右室代償性肥厚，最終右室擴(kuò)充以致衰竭。成人常見先天性心血管病第46頁病理生理普通依據(jù)右室壓力高低來判斷病情輕重，如右室收縮壓＜50mmHg為輕型；＞50mmHg但未超出左室收縮壓者為中型；超出左室收縮壓者為重型。成人常見先天性心血管病第47頁臨床表現(xiàn)輕癥肺動(dòng)脈瓣狹窄可無癥狀，重者在活動(dòng)時(shí)有呼吸困難及疲憊，嚴(yán)重狹窄者可因猛烈活動(dòng)而造成暈厥甚至猝死。成人常見先天性心血管病第48頁臨床表現(xiàn)經(jīng)典體征為胸骨左緣第二肋有一響亮收縮期噴射性雜音，傳導(dǎo)廣泛可傳及頸部，整個(gè)心前區(qū)甚至背部，常伴有震顫；肺動(dòng)脈區(qū)第二心音減弱。成人常見先天性心血管病第49頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.右心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第50頁診療及判別診療經(jīng)典雜音、X線表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)?zāi)軌虼_診。判別診療應(yīng)考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，房、室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥及Ebstein畸形等。

成人常見先天性心血管病第51頁治療1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)治療球囊擴(kuò)張不成功或不宜行球囊擴(kuò)張者，如狹窄上下壓力階差＞40mmHg應(yīng)采取手術(shù)治療。成人常見先天性心血管病第52頁預(yù)后輕度狹窄普通可不予治療，隨訪觀察即可。如患者有癥狀壓力階差＞35mmHg者，介入或手術(shù)治療效果均良好。重癥狹窄如不予處理，可致右心衰而死亡。成人常見先天性心血管病第53頁

二葉主動(dòng)脈瓣首先造成主動(dòng)脈瓣功效異常，即瓣口狹窄或關(guān)閉不全或兼而有之，另首先局部異常血流也造成瓣膜損傷或發(fā)生感染。先天性二葉主動(dòng)脈瓣

成人常見先天性心血管病第54頁病了解剖主動(dòng)脈瓣及其上、下鄰近結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育異常有較多類型，但在成年人中以二葉主動(dòng)脈瓣最為常見。

成人常見先天性心血管病第55頁先天性二葉主動(dòng)脈瓣成人常見先天性心血管病第56頁病理生理當(dāng)二葉瓣功效正常時(shí)無血流動(dòng)力學(xué)異常，一旦出現(xiàn)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全則可出現(xiàn)對(duì)應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)改變。成人常見先天性心血管病第57頁病理生理前者以左心室壓力負(fù)荷增加及心排血量降低為特征；后者以主動(dòng)脈瓣反流及左心室容量負(fù)荷增加為主要病理生理改變。成人常見先天性心血管病第58頁臨床表現(xiàn)瓣膜功效正常時(shí)可無任何癥狀體征。瓣膜功效障礙出現(xiàn)狹窄或關(guān)閉不全時(shí)表現(xiàn)對(duì)應(yīng)癥狀體征，請(qǐng)參閱瓣膜病相關(guān)章節(jié)。成人常見先天性心血管病第59頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第60頁診療及判別診療對(duì)臨床上表現(xiàn)為孤立主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全成年患者應(yīng)考慮本病可能，依據(jù)超聲心動(dòng)圖所見診療并不困難。成人常見先天性心血管病第61頁診療及判別診療對(duì)于已確定為主動(dòng)脈二葉瓣畸形患者不論有沒有瓣膜功效不全，突發(fā)猛烈胸痛癥狀時(shí)，應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層可能。主要應(yīng)與風(fēng)濕性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相判別。成人常見先天性心血管病第62頁治療1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)治療對(duì)于有瓣膜狹窄且有對(duì)應(yīng)癥狀，跨瓣壓力階差≥50mmHg時(shí)，宜行瓣膜切開或換瓣手術(shù)；對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全，心臟進(jìn)行性增大者，應(yīng)考慮換瓣手術(shù)治療。成人常見先天性心血管病第63頁預(yù)后單純二葉主動(dòng)脈瓣畸形預(yù)后取決于并發(fā)功效障礙程度。另外，本病易患感染性心內(nèi)膜炎，病情可所以急劇惡化。成人常見先天性心血管病第64頁

在先天性心臟病中屬少見，但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少見。三尖瓣下移畸形

成人常見先天性心血管病第65頁病了解剖本病主要病變?yōu)槿獍臧耆~及其附著部位異常，前瓣葉大多附著于瓣環(huán)正常部位，但增大延長(zhǎng)，而隔瓣葉和后瓣葉發(fā)育不良且附著部位不在瓣環(huán)位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣關(guān)閉不全。成人常見先天性心血管病第66頁三尖瓣下移畸形成人常見先天性心血管病第67頁病理生理主要為三尖瓣關(guān)閉不全病理生理改變，可發(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可造成右至左分流而出現(xiàn)紫紺。成人常見先天性心血管病第68頁臨床表現(xiàn)患者自覺癥狀輕重不一，依據(jù)三尖瓣反流程度不一，右心室負(fù)荷能力差異及有沒有右至左分流等，可有心悸、氣喘、乏力、頭暈和右心衰竭等。約80％患者有青紫，有20％患者有陣發(fā)性房室折返性心動(dòng)過速病史。成人常見先天性心血管病第69頁臨床表現(xiàn)最突出體征是心界顯著增大，心前區(qū)搏動(dòng)微弱。胸骨左緣下端可聞及三尖瓣關(guān)閉不全全收縮期雜音，頸動(dòng)脈擴(kuò)張性搏動(dòng)及肝臟腫大伴擴(kuò)張性搏動(dòng)均可出現(xiàn)。

成人常見先天性心血管病第70頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.右心導(dǎo)管檢驗(yàn)及選擇性造影成人常見先天性心血管病第71頁診療及判別診療臨床表現(xiàn)及超聲檢驗(yàn)可確診。有青紫者應(yīng)與其它青紫型先天性心臟病及三尖瓣閉鎖判別；無青紫者應(yīng)與擴(kuò)張型心肌病和心包積液判別。成人常見先天性心血管病第72頁治療癥狀輕微者可暫不手術(shù)，隨訪觀察，心臟顯著增大，癥狀較重者應(yīng)行手術(shù)治療，包含三尖瓣成形或置換、房化心室折疊、關(guān)閉房間隔缺損及切斷房室旁路。成人常見先天性心血管病第73頁

是指不足主動(dòng)脈管腔狹窄，絕大多數(shù)狹窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，為先天性心臟大血管畸形。

主動(dòng)脈縮窄

成人常見先天性心血管病第74頁病了解剖依據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管部位關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型及導(dǎo)管后型。成人常見先天性心血管病第75頁主動(dòng)脈縮窄最常見部位是在左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管之間主動(dòng)脈峽部。成人常見先天性心血管病第76頁病理生理本病主要病理生理為體循環(huán)近端縮窄以上供血范圍高血壓，包含上肢血壓升高而以下肢為代表縮窄以下血壓降低。腹腔器官及下肢供血降低，腎臟供血降低而刺激腎素活性增高也是使血壓升高原因之一。成人常見先天性心血管病第77頁病理生理縮窄上下血管分支之間大量側(cè)支循環(huán)形成可個(gè)別緩解縮窄以下器官血液供給。成人常見先天性心血管病第78頁臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄以上供血增多，血壓增高，可造成頭痛、頭暈、面部潮紅、鼻出血等；縮窄以下供血不足而有下肢無力、麻木、發(fā)涼甚至有間歇性跛行。成人常見先天性心血管病第79頁臨床表現(xiàn)

上肢血壓有不一樣程度增高，下肢血壓下降。腦動(dòng)脈血壓高于腘動(dòng)脈血壓20mmH以上，頸動(dòng)脈、鎖骨上動(dòng)脈等搏動(dòng)增強(qiáng)，而股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱，足背動(dòng)脈甚至無搏動(dòng)。成人常見先天性心血管病第80頁臨床表現(xiàn)依據(jù)側(cè)支循環(huán)形成部位不一樣可在胸骨上、鎖骨上、腋下及或上腹部聞及連續(xù)性血管雜音。因繼發(fā)于縮窄長(zhǎng)久高血壓患者能夠出現(xiàn)充血性心力衰竭。成人常見先天性心血管病第81頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.MRI

5.逆行主動(dòng)脈照影成人常見先天性心血管病第82頁診療及判別診療經(jīng)典上下肢血壓顯著差異及胸部雜音可提醒本病診療，超聲心動(dòng)圖檢驗(yàn)可確診。判別診療應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。

成人常見先天性心血管病第83頁治療1.非手術(shù)介入治療，參見本章第二節(jié)。2.手術(shù)治療：普通采取縮窄部位切除端端吻合或補(bǔ)片吻合，術(shù)后有時(shí)可有動(dòng)脈瘤形成。較早手術(shù)者，預(yù)后相對(duì)很好。成人常見先天性心血管病第84頁預(yù)后成年后手術(shù)死亡率高于兒童期手術(shù)，如不手術(shù)大多死于50歲以內(nèi)，其中半數(shù)以上死于30歲以內(nèi)。成人常見先天性心血管病第85頁

是一個(gè)少見先天性心臟病變。在瘤體未破裂時(shí)可無任何癥狀，而瘤體大多在20歲以后破裂，而出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，故這類病變大多在成年時(shí)被發(fā)覺，男性多于女性。

主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤

成人常見先天性心血管病第86頁病了解剖本病主要在主動(dòng)脈竇部，包含左、右冠狀動(dòng)脈開口竇，及無冠狀動(dòng)脈開口竇形成動(dòng)脈瘤，其大小部位因人而異。成人常見先天性心血管病第87頁病了解剖伴隨年紀(jì)增加瘤體常逐步增大并突入心腔中，當(dāng)瘤體增大至一定程度，瘤壁變薄而造成破裂?？善迫胗倚姆俊⒂倚氖?、肺動(dòng)脈、左心室或心包腔。個(gè)別患者合并有室間隔缺損。成人常見先天性心血管病第88頁病理生理依據(jù)竇瘤部位及破入不一樣腔室而有不一樣病理生理改變，臨床上以右冠狀動(dòng)脈竇瘤破入右心室更為常見，并含有經(jīng)典類似心室水平急性左向右分流病理生理特征。成人常見先天性心血管病第89頁臨床表現(xiàn)未破裂主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不展現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才展現(xiàn)癥狀。破裂多發(fā)生在20歲以后，多在運(yùn)動(dòng)或勞力負(fù)荷時(shí)發(fā)生。當(dāng)竇瘤破入右室時(shí)，患者突感心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功效不全癥狀，隨即逐步出現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)。成人常見先天性心血管病第90頁臨床表現(xiàn)體征以胸骨左緣第3、4肋間聞及連續(xù)性響亮機(jī)器樣雜音，伴有震顫為特征。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，心界增大。周圍動(dòng)脈收縮壓增高、舒張壓降低，脈壓增大，有水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)等周圍血管征。繼之可出現(xiàn)肝臟腫大、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。成人常見先天性心血管病第91頁輔助檢驗(yàn)1.心電圖2.X線檢驗(yàn)3.超聲心動(dòng)圖4.磁共振顯像5.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第92頁診療及判別診療因?yàn)橛跋駲z驗(yàn)技術(shù)發(fā)展及普及，臨床上發(fā)覺未破裂主動(dòng)脈竇瘤機(jī)遇增加。事先未發(fā)覺主動(dòng)脈瘤者，出現(xiàn)急性癥狀體征時(shí)應(yīng)與急性心肌梗死、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等相判別。成人常見先天性心血管病第93頁治療竇瘤未破裂者難以發(fā)覺且不予處理，隨訪觀察。一旦破裂應(yīng)該盡早治療。伴隨心臟介入醫(yī)學(xué)發(fā)展，介入治療已成為主動(dòng)脈竇瘤破裂治療另一個(gè)選擇。但當(dāng)前還沒有公認(rèn)介入治療適應(yīng)證及禁忌證。成人常見先天性心血管病第94頁

是聯(lián)合先天性心血管畸形，包含肺動(dòng)脈狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（主動(dòng)脈騎跨于缺損室間隔上）、右室肥大四種異常。

法洛四聯(lián)癥

成人常見先天性心血管病第95頁病了解剖本癥主要畸形為室間隔缺損，均為大缺損，多為膜周部，左、右心室壓力相等；肺動(dòng)脈狹窄可為瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多；成人常見先天性心血管病第96頁病了解剖主動(dòng)脈騎跨右心室所占百分比可自15%～95%不等；右室肥厚為血流動(dòng)力學(xué)影響繼發(fā)改變，本癥常可伴發(fā)其它畸形；如同時(shí)有房間隔缺損則稱之為法洛五聯(lián)癥。成人常見先天性心血管病第97頁法洛四聯(lián)癥成人常見先天性心血管病第98頁病理生理因?yàn)槭议g隔大缺損，左、右心室壓力相等，相當(dāng)于一個(gè)心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高；但因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán)，使動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。成人常見先天性心血管病第99頁臨床表現(xiàn)自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引發(fā)暈厥，長(zhǎng)久右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功效不全。成人常見先天性心血管病第100頁臨床表現(xiàn)患者除顯著青紫外，常伴有柞狀指(趾)，心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以致失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音。成人常見先天性心血管病第101頁輔助檢驗(yàn)1.血液常規(guī)檢驗(yàn)2.心電圖3.X線檢驗(yàn)4.超聲心動(dòng)圖5.磁共振顯像6.心導(dǎo)管檢驗(yàn)成人常見先天性心血管病第102頁診療及判別診療依據(jù)臨床表現(xiàn)、X線及心電圖檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖可確定診療。應(yīng)考慮大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室雙出口及Eisenmenger綜合征等復(fù)雜先天性心臟病相判別。成人常見先天性心血管病第103頁治療未經(jīng)手術(shù)而存活至成年本癥患者，唯一可選擇治療方法為手術(shù)糾正畸形，手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大，但仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)治療。成人常見先天性心血管病第104頁治療多年來，伴隨先心病介入治療技術(shù)快速發(fā)展，當(dāng)前介入治療已成為先心病治療主要伎倆，導(dǎo)管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛四聯(lián)癥，大大提升了患者救治機(jī)會(huì)。成人常見先天性心血管病第105頁預(yù)后兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20歲以前死于心功效不全或腦血管意外，感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。

成人常見先天性心血管病第106頁

嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展后果。艾斯曼格綜合征成人常見先天性心血管病第107頁

如先天性室間隔缺損連續(xù)存在，肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行性發(fā)展，原來左向右分流變成右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，即稱之為Eiesenmenger綜合征。艾斯曼格綜合征成人常見先天性心血管病第108頁病了解剖除原發(fā)疾病如室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等所含有特征性畸形外，可見右心房、右心室均顯著增大；肺動(dòng)脈主干擴(kuò)充，而肺小動(dòng)脈壁增厚，內(nèi)腔狹小甚至閉塞改變。成人常見先天性心血管病第109頁病理生理本征原有左向右分流流量普通均較大，造成肺動(dòng)脈增高，開始為功