原發(fā)性胼胝體變性專(zhuān)家講座

原發(fā)性胼胝體變性Marchiafava-Bignami

臨床相關(guān)研究原發(fā)性胼胝體變性第1頁(yè)概述Mbd介紹病因及病理特征臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)判別診療治療及預(yù)后原發(fā)性胼胝體變性第2頁(yè)

MBD介紹

原發(fā)性胼胝體變性（Marchiafava-Bignamidisease,MBD）是一個(gè)臨床罕見(jiàn)胼胝體脫髓鞘病變，普遍認(rèn)為MBD是慢性酒精中毒罕見(jiàn)并發(fā)癥之一。MBD首先由兩位意大利病理學(xué)家Marchiafava和Bignami在1903年描述。原發(fā)性胼胝體變性第3頁(yè)病

因MBD發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)理尚不明確。當(dāng)前臨床認(rèn)為可能有以下3種原因：慢性酒精中毒和其造成營(yíng)養(yǎng)不良與腦橋中央髓鞘溶解癥發(fā)病機(jī)制相關(guān)感染原發(fā)性胼胝體變性第4頁(yè)病理特征特征性病理改變：胼胝體脫髓鞘和中心性壞死，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，中心區(qū)域少突膠質(zhì)細(xì)胞幾乎完全消失，軸索改變輕微，中央壞死區(qū)邊界清楚，可伴有少許巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。

急性期胼胝體腫脹擴(kuò)大，以體部、膝部顯著，晚期則表現(xiàn)為胼胝體顯著萎縮。

胼胝體脫髓鞘也可累及皮質(zhì)下白質(zhì)、前連合、后連合、白質(zhì)半卵圓中心、長(zhǎng)連合纖維束、中腦大腦腳等，全部這些病灶幾乎都是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)出現(xiàn)。原發(fā)性胼胝體變性第5頁(yè)

臨床表現(xiàn)

Heinrich等把MBD分為A、B兩種亞型。A型臨床癥狀以昏迷為主B型表現(xiàn)為正?；蜉p度意識(shí)障礙。MBD患者多有長(zhǎng)久慢性酗酒史，中老年男性多見(jiàn)，少見(jiàn)于非飲酒女性患者。原發(fā)性胼胝體變性第6頁(yè)臨床表現(xiàn)

MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文件報(bào)道許多急性和亞急性患者可長(zhǎng)久存活。按發(fā)病緩急程度，MBD可分為急性，亞急性和慢性3型。

急性期：突然發(fā)病、意識(shí)障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作（可頻繁發(fā)作或出現(xiàn)連續(xù)狀態(tài)）、步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作和嚴(yán)重神經(jīng)功效缺損，其中癲癇發(fā)作和步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作可為首發(fā)癥狀,多短時(shí)間內(nèi)致命；

亞急性期：共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌張力增高、快速進(jìn)展癡呆并可遷延至慢性形式；

慢性期：分離綜合征(因?yàn)殡蓦阵w病變?cè)斐捎依终咦髠?cè)失用，一側(cè)半球不能對(duì)投射到另一側(cè)半球視覺(jué)或軀體感覺(jué)刺激做出反應(yīng))和進(jìn)行性癡呆。原發(fā)性胼胝體變性第7頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)為:急性期胼胝體展現(xiàn)低密度改變,可強(qiáng)化;后期表現(xiàn)為胼胝體萎縮,可伴有額顳葉皮質(zhì)萎縮。謝紹聰?shù)葓?bào)道MBD頭部CT顯示低密度為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，CT值為14-22HU。CT對(duì)早期胼胝體體部病灶顯示有限。原發(fā)性胼胝體變性第8頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為：T1WI多為等信號(hào)或稍低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)后胼胝體可有不一樣程度強(qiáng)化。FLAIR像展現(xiàn)周?chē)咝盘?hào)環(huán)、中央低信號(hào)核。MBD急性期征象:胼胝體增大尤其是膝部膨脹性改變。MBD特征性表現(xiàn):胼胝體中層變性類(lèi)似“三明治”狀改變。MRI含有高軟組織分辨力、多參數(shù)、任意方位掃描優(yōu)勢(shì)，能充分顯示并必定胼胝體病變以及病變范圍、形態(tài)，是胼胝體變性及胼胝體梗死最正確檢驗(yàn)方法。尤其是矢狀位T2WI或FLAIR像是診療本病最正確序列。原發(fā)性胼胝體變性第9頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)(1a)T1WI軸面(1b)

T2WI軸面

胼胝體膝部及壓部見(jiàn)片狀低信號(hào)胼胝體膝部及壓部呈高信號(hào)原發(fā)性胼胝體變性第10頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)(1c)FLAIR軸面(1d)T1WI矢狀面病變以高信號(hào)為主，僅少許部分信號(hào)強(qiáng)度衰減病變“三明治”狀特征原發(fā)性胼胝體變性第11頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)

擴(kuò)散加權(quán)成像表現(xiàn)(DWI)：大部分病灶在DWI上表現(xiàn)為高或稍高信號(hào)，ADC值降低。但國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究顯示MBD病灶A(yù)DC值改變臨床意義當(dāng)前尚存在爭(zhēng)議。研究發(fā)覺(jué)病灶A(yù)DC值降低患者預(yù)后較差，所以認(rèn)為應(yīng)用ADC值改變可能有利于評(píng)定。

磁共振波譜(MRS)：更加好地揭示MBD病因、評(píng)價(jià)腦損傷程度及預(yù)后。Cho復(fù)合物增加，多出現(xiàn)在脫髓鞘急性期。Lac普通出現(xiàn)于脫髓鞘急性期或亞急性期。NAA是神經(jīng)元特異性標(biāo)識(shí)物,它降低提醒髓磷脂破壞后繼發(fā)軸索損傷。Cr普通含量穩(wěn)定常作為內(nèi)參考物。原發(fā)性胼胝體變性第12頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)(c)DWI:兩膝和胼胝體壓呈高信號(hào)原發(fā)性胼胝體變性第13頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)

磁共振灌注成像(PWI)該技術(shù)經(jīng)靜脈注射對(duì)比劑同時(shí)，對(duì)所選定層面進(jìn)行連續(xù)屢次掃描，獲取一系列參數(shù)，包含：腦血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均經(jīng)過(guò)時(shí)間(MTT)、達(dá)峰時(shí)間(TTP)等。經(jīng)過(guò)分析灌注參數(shù)，能夠較為特異地量化評(píng)價(jià)腦血流灌注狀態(tài)，進(jìn)而取得病變組織微循環(huán)血流信息。Lee等對(duì)1例急性MBD患者分別在病后第1天和第10天行PWI檢驗(yàn)，CBF和CBV起初下降繼而增加，而MTT和TTP連續(xù)延長(zhǎng)，結(jié)果提醒急性期存在缺血而恢復(fù)期存在過(guò)分灌注。原發(fā)性胼胝體變性第14頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)

磁敏感加權(quán)成像（SWI）：SWI可顯示在廣泛皮質(zhì)皮層下有非對(duì)稱(chēng)低信號(hào)區(qū)，提醒有腦內(nèi)微量出血（CMH）。與有正常認(rèn)知功效MBD患者相比，有癡呆癥狀患者有更嚴(yán)重腦內(nèi)微量出血（CMH）表現(xiàn)。CMH被認(rèn)為是揭示MBD患者癡呆程度原因。

擴(kuò)散張量成像(DTI)：是近年來(lái)新技術(shù)，可從病理學(xué)角度對(duì)腦白質(zhì)病變進(jìn)行診療。在慢性期MBD患者，可出現(xiàn)胼胝體局部病變高信號(hào)（胼胝體膝部），被稱(chēng)為“山貓耳朵”。原發(fā)性胼胝體變性第15頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)“山貓耳”原發(fā)性胼胝體變性第16頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)

單光子發(fā)射斷層計(jì)算機(jī)掃描（SPECT）：SPECT能更加好地顯示，大腦皮質(zhì)或者皮質(zhì)下灌注不足，為患者失讀，失寫(xiě)，失用，神經(jīng)精神障礙等癥狀提供了影像學(xué)依據(jù)。在Pappata(1994)和Ferracci(1999)關(guān)于MBD單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層攝影（SPECT）研究提醒雙側(cè)大腦半球代謝及血流灌注均減低，尤以雙側(cè)額頂葉、眶回及丘腦顯著。

正光子發(fā)射斷層計(jì)算機(jī)掃描(PET)：Nalini匯報(bào)病例提醒代謝及血流灌注減低區(qū)主要累及運(yùn)動(dòng)感覺(jué)區(qū)皮質(zhì)，可能對(duì)了解MBD發(fā)病機(jī)制有所幫助。原發(fā)性胼胝體變性第17頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)SPECT:顯示左額葉區(qū)額顳，頂葉等低灌注原發(fā)性胼胝體變性第18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)(f)PET:胼胝體及大腦白質(zhì)葡萄糖代謝降低原發(fā)性胼胝體變性第19頁(yè)判別診療

Wernicke腦病定義：因?yàn)榫S生素B1缺乏引發(fā)以基底節(jié)及其周?chē)M織點(diǎn)狀出血、壞死和軟化，神經(jīng)細(xì)胞軸索或髓鞘脫失為主要表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床多為急性起病，經(jīng)典三聯(lián)癥為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙。影像學(xué)檢驗(yàn)為確診主要依據(jù)。經(jīng)典磁共振影像學(xué)特征為：第三、四腦室旁及導(dǎo)水管周?chē)⑷轭^體、四疊體、丘腦等部位異常信號(hào)影，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈對(duì)稱(chēng)性高信號(hào),液體飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLALR)上呈顯著高信號(hào),急性期可有增強(qiáng)；有些少見(jiàn)部位如小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質(zhì)也可發(fā)生類(lèi)似影像改變，有些急性期病灶還能夠表現(xiàn)為出血。原發(fā)性胼胝體變性第20頁(yè)判別診療1C、1D：T2WI1C示雙側(cè)尾狀核頭、胼胝體壓部、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及背側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性不均勻異常高信號(hào)；1D示雙側(cè)顳葉及中腦導(dǎo)水管周?chē)鷮?duì)稱(chēng)性異常高信號(hào)。原發(fā)性胼胝體變性第21頁(yè)判別診療

胼胝體梗死多見(jiàn)于老年病人，可出現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、精神活動(dòng)改變以及受累部位對(duì)應(yīng)局灶性區(qū)域功效缺損為主癥狀、體征。影像上胼胝體梗死以壓部多見(jiàn)，其次是體部和膝部，病灶多呈偏側(cè)性分布，在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)，T2WI及FLALR上為高信號(hào)，常具一定占位效應(yīng)，急性期病灶還可表現(xiàn)為不一樣形式強(qiáng)化，有甚至呈均勻性強(qiáng)化。胼胝體梗死病灶周?chē)珊喜⒂胁糠殖鲅睿ǔ霈F(xiàn)率約25％），在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為片狀高信號(hào)。磁共振波譜（MRS）成像示胼胝體梗死中NAA和Cho均不一樣程度下降，NAA甚至消失，亦可出現(xiàn)Lac波。胼胝體梗死在治療過(guò)程中經(jīng)MRI復(fù)查可表現(xiàn)為病灶縮小，甚至完全消失。原發(fā)性胼胝體變性第22頁(yè)判別診療

胼胝體梗死病灶亦呈T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)(圖⑤～⑥)，無(wú)特異性，但因?yàn)殡蓦阵w供血血管分布獨(dú)特征，決定了其梗死病灶含有顯著偏側(cè)分布特征。原發(fā)性胼胝體變性第23頁(yè)判別診療

多發(fā)性硬化(MS)以中青年女性多見(jiàn)，臨床病程長(zhǎng)，有不一樣程度運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和視力障礙，常表現(xiàn)為發(fā)作性加重和自發(fā)緩解，激素治療有一定效果。MS病變以側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)為主，胼胝體常不一樣程度受累，病灶多分布于胼胝體和透明隔交界面，呈圓形或卵圓形，MRI上表現(xiàn)T1WI為低信號(hào)，T2WI及FLALR上表現(xiàn)為高信號(hào)，病變?cè)缙谔幱诨顒?dòng)期，可表現(xiàn)一定強(qiáng)化。激素治療過(guò)程中MRI復(fù)查，可見(jiàn)病灶變小、變少。原發(fā)性胼胝體變性第24頁(yè)判別診療

多發(fā)性硬化原發(fā)性胼胝體變性第25頁(yè)判別診療

胼胝體壓部可逆性孤立性病變機(jī)制尚不清楚，可能病因有停用抗癲癇藥品、感染、高原性腦水腫或代謝紊亂(低血糖和高鈉血癥)等，預(yù)后良好。臨床表現(xiàn)與MBD相同。影像上MRI表現(xiàn)為：胼胝體壓部類(lèi)圓形、邊界清楚孤立結(jié)節(jié)，T2WI序列呈稍高信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)及擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)序列呈高信號(hào)而對(duì)應(yīng)表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)序列呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶未見(jiàn)顯著強(qiáng)化，與胼胝體變性主要發(fā)生于胼胝體體部及膝部且呈對(duì)稱(chēng)性不一樣。原發(fā)性胼胝體變性第26頁(yè)判別診療左圖為胼胝體壓部損傷演化過(guò)程A-C分別顯示DWI高信號(hào)、ADC圖信號(hào)、T2WI高信號(hào)D-F分別顯示6天后DWI、ADC、T2WI圖像G-H顯示7周后異常信號(hào)消失圖像原發(fā)性胼胝體變性第27頁(yè)治療及預(yù)后MBD