癲癇的重難點(diǎn)研究

癲癇的重難點(diǎn)研究癲癇的重難點(diǎn)研究第1頁【重點(diǎn)與難點(diǎn)】

重點(diǎn)1、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作臨床表現(xiàn)，癲癇發(fā)作診療及判別診療；2、抗癲癇藥品治療普通標(biāo)準(zhǔn)和常見藥品；3、癲癇連續(xù)狀態(tài)概念、搶救。難點(diǎn)癲癇病因及發(fā)病機(jī)制、癲癇臨床表現(xiàn)。/癲癇的重難點(diǎn)研究第2頁概述第一節(jié)癲癇分類第二節(jié)癲癇診療第三節(jié)癲癇治療第四節(jié)癲癇連續(xù)狀態(tài)——點(diǎn)擊進(jìn)入——點(diǎn)擊進(jìn)入——點(diǎn)擊進(jìn)入——點(diǎn)擊進(jìn)入——點(diǎn)擊進(jìn)入主要內(nèi)容：/癲癇的重難點(diǎn)研究第3頁【教學(xué)基礎(chǔ)要求】

一、熟悉癲癇概念、流行病學(xué)、病因、影響發(fā)作原因；二、了解癲癇發(fā)病機(jī)制、病理。/癲癇的重難點(diǎn)研究第4頁

癲癇是各種原因造成腦部神經(jīng)元高度同時(shí)化異常放電臨床綜合征。

特點(diǎn)

發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性

表現(xiàn)感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功效障礙或兼有之臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作過程稱為癇性發(fā)作（seizure）由特定癥狀和體征組成特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征概述/癲癇的重難點(diǎn)研究第5頁【流行病學(xué)】600萬約25%為難治性癲癇

我國年新發(fā)病人現(xiàn)有病人65萬～70萬/癲癇的重難點(diǎn)研究第6頁【病因】癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy）特發(fā)性癲癇（idopathicepilepsy）

隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功效異常所致原因不明

/癲癇的重難點(diǎn)研究第7頁遺傳原因內(nèi)環(huán)境改變睡眠年齡影響原因【影響發(fā)病原因】/癲癇的重難點(diǎn)研究第8頁【發(fā)病機(jī)制】產(chǎn)生高幅高頻棘波放電

異常放電局限于大腦皮質(zhì)某一區(qū)域時(shí)若異常放電在局部反饋回路中長久傳導(dǎo)向同側(cè)其它區(qū)域甚至一側(cè)半球擴(kuò)散

同時(shí)擴(kuò)散到對側(cè)大腦半球起始個(gè)別在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí)廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)并網(wǎng)狀脊髓束受到抑制個(gè)別性發(fā)作個(gè)別性發(fā)作連續(xù)狀態(tài)Jackson發(fā)作全身性發(fā)作失神發(fā)作全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作異常高頻放電重復(fù)經(jīng)過突觸聯(lián)絡(luò)和強(qiáng)直后易化作用誘發(fā)周圍及遠(yuǎn)處神經(jīng)元同時(shí)放電，從而引發(fā)異常電位連續(xù)傳輸陣發(fā)性去極化漂移癲癇的重難點(diǎn)研究第9頁【病理】海馬硬化既能夠是癲癇重復(fù)發(fā)作結(jié)果，又可能是造成癲癇重復(fù)發(fā)作病因，與癲癇治療成敗親密相關(guān)（Hippocampalsclerosis，HS）/癲癇的重難點(diǎn)研究第10頁

第一節(jié)癲癇分類/癲癇的重難點(diǎn)研究第11頁【教學(xué)基礎(chǔ)要求】

一、掌握個(gè)別運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、全方面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作臨床表現(xiàn)；二、熟悉癲癇發(fā)作分類、個(gè)別性發(fā)作和全方面性發(fā)作概念、復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作臨床表現(xiàn)；三、了解肌陣攣發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、無張力性發(fā)作臨床表現(xiàn)。四、了解癲癇或癲癇綜合征分類(自學(xué))。/癲癇的重難點(diǎn)研究第12頁癲癇分類非常復(fù)雜：癲癇發(fā)作分類是指依據(jù)癲癇發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行分類；癲癇綜合征分類是指依據(jù)癲癇病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合原因進(jìn)行分類當(dāng)前應(yīng)用最廣泛是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇綜合征分類，見表13-1和表13－2癲癇的重難點(diǎn)研究第13頁表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類癲癇的重難點(diǎn)研究第14頁表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類（續(xù)）癲癇的重難點(diǎn)研究第15頁表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征分類癲癇的重難點(diǎn)研究第16頁表13-2國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1989）癲癇和癲癇綜合征分類（續(xù)）癲癇的重難點(diǎn)研究第17頁1.個(gè)別性發(fā)作

是指源于大腦半球局部神經(jīng)元異常放電

1.1單純個(gè)別性發(fā)作

發(fā)作時(shí)程短，普通不超出1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無意識(shí)障礙

/癲癇的重難點(diǎn)研究第18頁1.1.1運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(掌握)

Jackson發(fā)作抽搐自手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐步發(fā)展旋轉(zhuǎn)性發(fā)作

姿勢性發(fā)作語言性發(fā)作雙眼突然向一側(cè)偏斜繼之頭部不自主同向轉(zhuǎn)動(dòng)，伴有身體扭轉(zhuǎn)，但極少超出180o，個(gè)別患者出現(xiàn)繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作性一側(cè)上肢外展、肘部屈曲、頭向同側(cè)扭轉(zhuǎn)、眼睛注視著同側(cè)不自主重復(fù)發(fā)作前單音或單詞，偶可有語言抑制癲癇的重難點(diǎn)研究第19頁1.1.1

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

嚴(yán)重個(gè)別運(yùn)動(dòng)性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除）肢體癱瘓，稱為Todd麻痹/癲癇的重難點(diǎn)研究第20頁1.1.2感覺性發(fā)作

軀體感覺性發(fā)作常表現(xiàn)為一側(cè)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回軀體感覺區(qū)特殊感覺性發(fā)作可表現(xiàn)為視覺性（如閃光或黑朦等）、聽覺性、嗅覺性和味覺性眩暈性發(fā)作表現(xiàn)為墜落感、飄動(dòng)感或水平/垂直運(yùn)動(dòng)感等/癲癇的重難點(diǎn)研究第21頁1.1.3自主神經(jīng)性發(fā)作

出現(xiàn)蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹痛、腸鳴、煩渴和欲排尿感等病灶多位于島葉、丘腦及周圍（邊緣系統(tǒng)）易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙，成為復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作一個(gè)別/癲癇的重難點(diǎn)研究第22頁1.1.4精神性發(fā)作

記憶障礙：如似曾相識(shí)、似不相識(shí)、強(qiáng)迫思維、快速回顧往事情感障礙：無名恐懼、憂郁、欣快、憤恨錯(cuò)覺（視物變形、變大、變小，聲音變強(qiáng)或變?nèi)酰?fù)雜幻覺等病灶位于邊緣系統(tǒng)常為復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作先兆，也可繼發(fā)全方面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作癲癇的重難點(diǎn)研究第23頁

1.2復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作

占成人癲癇發(fā)作50%以上，也稱為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，病灶多在顳葉，故又稱為顳葉癲癇1.2.1僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙普通表現(xiàn)為意識(shí)含糊，意識(shí)喪失較少見。因?yàn)榘l(fā)作中可有精神性或精神感覺性成份存在，意識(shí)障礙常被掩蓋，表現(xiàn)類似失神。成人“失神”幾乎毫無例外是復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作，但在小兒應(yīng)注意與失神性發(fā)作判別/癲癇的重難點(diǎn)研究第24頁1.2.2表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

經(jīng)典復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)喪失前個(gè)別，患者對此保留心識(shí)，以上腹部異常感覺最常見，也可出現(xiàn)情感（恐懼）、認(rèn)知（似曾相識(shí)）和感覺性（嗅幻覺）癥狀，隨即出現(xiàn)意識(shí)障礙、呆視和動(dòng)作停頓。發(fā)作通常連續(xù)1～3分鐘癲癇的重難點(diǎn)研究第25頁自動(dòng)癥（automatisms）是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識(shí)含糊狀態(tài)下出現(xiàn)含有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性無意識(shí)活動(dòng)。自動(dòng)癥均在意識(shí)障礙基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘自動(dòng)癥/癲癇的重難點(diǎn)研究第26頁1.2.3表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀

復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作可表現(xiàn)為開始即出現(xiàn)意識(shí)障礙和各種運(yùn)動(dòng)癥狀，尤其在睡眠中發(fā)生，可能與放電擴(kuò)散較快相關(guān)/癲癇的重難點(diǎn)研究第27頁2.全身性發(fā)作

2.1全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（掌握）意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣是此型發(fā)作主要臨床特征?？捎蓚€(gè)別性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒，隨即發(fā)作分為強(qiáng)直期，陣攣期，發(fā)作后期

癲癇的重難點(diǎn)研究第28頁1.3個(gè)別性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

單純個(gè)別性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作，單純或復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作均可泛化為全方面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作單純個(gè)別性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作

/癲癇的重難點(diǎn)研究第29頁2.2強(qiáng)直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠中發(fā)作較多。表現(xiàn)為與強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作中強(qiáng)直期相同全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，常伴有顯著自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可猛烈摔倒。發(fā)作連續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。經(jīng)典發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘波/癲癇的重難點(diǎn)研究第30頁2.3陣攣性發(fā)作幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失，之前無強(qiáng)直期。雙側(cè)對稱或某一肢體為主抽動(dòng)，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作特征，連續(xù)1至數(shù)分鐘。EEG缺乏特異性，可見快活動(dòng)、慢涉及不規(guī)則棘－慢波等/癲癇的重難點(diǎn)研究第31頁2.4失神發(fā)作（掌握）

2.4.1經(jīng)典失神發(fā)作兒童期起病，青春期前停頓發(fā)作突然短暫（5～10秒）意識(shí)喪失和正在進(jìn)行動(dòng)作中止可伴簡單自動(dòng)性動(dòng)作或伴失張力如手中持物墜落或輕微陣攣每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。發(fā)作后馬上清醒，無顯著不適，可繼續(xù)先前活動(dòng)，醒后不能回想癲癇的重難點(diǎn)研究第32頁2.4.2非經(jīng)典失神發(fā)作

起始和終止均較經(jīng)典失神遲緩，除意識(shí)喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣。EEG顯示較慢（2.0～2.5Hz）不規(guī)則棘－慢波或尖－慢波，背景活動(dòng)異常。多見于有彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差/癲癇的重難點(diǎn)研究第33頁2.5肌陣攣發(fā)作

為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍布全身，也可限于某個(gè)肌群或某個(gè)肢體可見于任何年紀(jì)，常見于預(yù)后很好特發(fā)性癲癇患者也可見于罕見遺傳性神經(jīng)變性病以及彌漫性腦損害發(fā)作期經(jīng)典EEG改變?yōu)槎嗉òd癇的重難點(diǎn)研究第34頁2.6失張力發(fā)作是姿勢性張力喪失所致。個(gè)別或全身肌肉張力突然降低造成垂頸（點(diǎn)頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，連續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時(shí)間短者意識(shí)障礙可不顯著，發(fā)作后馬上清醒和站起。EEG示多棘－慢波或低電位活動(dòng)

癲癇的重難點(diǎn)研究第35頁癲癇發(fā)作是指一次發(fā)作全過程，而癲癇或癲癇綜合癥則是一組疾病或綜合征總稱癲癇或癲癇綜合征分類/癲癇的重難點(diǎn)研究第36頁1．與部位相關(guān)癲癇癲癇的重難點(diǎn)研究第37頁名稱好發(fā)年紀(jì)發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥品伴中央－顳部棘波良性兒童癲癇3～13歲起病9～10歲為發(fā)病高峰一側(cè)面部或口角短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央－顳區(qū)高波幅棘-慢波卡馬西平、丙戊酸鈉含有枕區(qū)放電良性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作及自動(dòng)癥一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘－慢波或尖波卡馬西平、丙戊酸鈉原發(fā)性閱讀性癲癇閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂痙攣，如繼續(xù)閱讀則會(huì)出現(xiàn)全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作1.1與年紀(jì)相關(guān)特發(fā)性癲癇

癲癇的重難點(diǎn)研究第38頁1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年紀(jì)發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或青年期起病自主神經(jīng)和/或精神癥狀嗅覺、聽覺性（包含錯(cuò)覺）癥狀單純個(gè)別性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動(dòng)癥為突出表現(xiàn)復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作經(jīng)典發(fā)作連續(xù)時(shí)間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回想，逐步恢復(fù)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波

額葉癲癇任何年紀(jì)單純或復(fù)雜個(gè)別性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作連續(xù)時(shí)間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強(qiáng)直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜自動(dòng)癥易出現(xiàn)癲癇連續(xù)狀態(tài)暴發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、暴發(fā)性棘波、尖波，或棘慢復(fù)合波癲癇的重難點(diǎn)研究第39頁頂葉癲癇任何年紀(jì)單純個(gè)別性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作視幻覺或本身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）少見不足或廣泛性棘波枕葉癲癇伴有視覺癥狀單純個(gè)別性發(fā)作可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作常和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進(jìn)行性個(gè)別連續(xù)性癲癇狀態(tài)任何年紀(jì)部位固定單純運(yùn)動(dòng)性個(gè)別性發(fā)作后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)肌陣攣常可發(fā)覺病因背景活動(dòng)正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波）有特殊形式誘發(fā)癲癇綜合征可由非特殊原因（不眠、戒酒或過分換氣）促發(fā)也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）癲癇的重難點(diǎn)研究第40頁1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明癲癇的重難點(diǎn)研究第41頁2．全方面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年紀(jì)相關(guān)特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年紀(jì)發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家族性驚厥生后2～3天陣攣或呼吸暫停約14%患者以后發(fā)展為癲癇無特征性改變良性新生兒驚厥生后5天左右頻繁而短暫陣攣或呼吸暫停性發(fā)作尖波和δ波交替出現(xiàn)良性嬰兒肌陣攣癲癇1～2歲短暫暴發(fā)全身性肌陣攣陣發(fā)性棘－慢波癲癇的重難點(diǎn)研究第42頁兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁失神發(fā)作，可伴輕微其它癥狀，但無肌陣攣性失神雙側(cè)同時(shí)對稱3Hz棘－慢波背景活動(dòng)正常青少年期失神癲癇青春期80%以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作廣泛性棘－慢復(fù)合波青少年肌陣攣癲癇8～18歲肢體陣攣性抽動(dòng)，多合并全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性覺醒時(shí)全身強(qiáng)直－陣攣性癲癇10～20歲清晨醒來或黃昏休息時(shí)發(fā)病表現(xiàn)為全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作癲癇的重難點(diǎn)研究第43頁2.2隱源性或癥狀性推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有檢測伎倆未能發(fā)覺病因癲癇的重難點(diǎn)研究第44頁名稱好發(fā)年紀(jì)發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后1年內(nèi)起病，3～7個(gè)月為發(fā)病高峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征普通預(yù)后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效很好；5歲之前60%～70%發(fā)作停頓，40%轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征

好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非經(jīng)典失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等各種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復(fù)合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz快節(jié)律是本綜合征三大特征易出現(xiàn)癲癇連續(xù)狀態(tài)；治療可選取丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大個(gè)別患兒預(yù)后不良癲癇的重難點(diǎn)研究第45頁肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇2～5歲發(fā)病，男孩多于女孩首次發(fā)作多為全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作，連續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次跌倒發(fā)作，連續(xù)1～3年早期表現(xiàn)為4～7Hz慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則雙側(cè)同時(shí)2～3Hz棘－慢復(fù)合包括/或多棘－慢復(fù)合波病程和預(yù)后不定伴有肌陣攣失神發(fā)作癲癇約在7歲起病，男孩多見特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴(yán)重雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動(dòng)可見雙側(cè)同時(shí)對稱、節(jié)律性3Hz棘－慢復(fù)合波治療效果差，且有精神發(fā)育不全癲癇的重難點(diǎn)研究第46頁2.3癥狀性或繼發(fā)性

2.3.1無特殊病因早期肌陣攣性腦病

生后3個(gè)月以內(nèi)早期為非連續(xù)單發(fā)肌陣攣（全身性或個(gè)別性），然后為怪異個(gè)別發(fā)作，大量肌陣攣或強(qiáng)直痙攣抑制暴發(fā)性活動(dòng)可進(jìn)展為高度節(jié)律失調(diào)，病情嚴(yán)重，第一年即可死亡伴暴發(fā)抑制嬰兒早期癲癇性腦病出生后數(shù)月內(nèi)常為強(qiáng)直性痙攣，能夠出現(xiàn)個(gè)別發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見清醒和睡眠狀態(tài)時(shí)EEG均見周期性暴發(fā)抑制波型預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重精神運(yùn)動(dòng)遲緩及頑固性發(fā)作，常在4～6個(gè)月時(shí)進(jìn)展為West綜合征其它癥狀性全身性癲癇癲癇的重難點(diǎn)研究第47頁2.3.2特異性綜合征

癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包含以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或?yàn)橹饕卣骷膊?，包含畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實(shí)或疑為先天性代謝異常疾病（苯丙酮尿癥、臘樣脂褐質(zhì)沉積病等）癲癇的重難點(diǎn)研究第48頁3．不能確定為個(gè)別性或全身性癲癇或癲癇綜合征3.1現(xiàn)有全身性又有個(gè)別性發(fā)作癲癇的重難點(diǎn)研究第49頁名稱好發(fā)年紀(jì)表現(xiàn)及特點(diǎn)新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)常被忽略嬰兒重癥肌陣攣性癲癇出生后1年內(nèi)發(fā)病早期表現(xiàn)為全身或一側(cè)陣攣發(fā)作，以后有從局部開始，頻繁肌陣攣，個(gè)別病人有局灶性發(fā)作或非經(jīng)典失神，從2歲起精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功效缺失慢波睡眠中連續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂Landau-Kleffner綜合征3～8歲，男多于女隱襲起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認(rèn)及自講話語快速降低，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解癲癇的重難點(diǎn)研究第50頁3.2沒有明確全身或個(gè)別性癲癇包含全部臨床及腦電圖發(fā)覺不能歸入全身或個(gè)別型明確診療病例，比如許多睡眠大發(fā)作病例/癲癇的重難點(diǎn)研究第51頁4．特殊綜合征

包含熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥品中毒、非酮性高血糖性昏迷）發(fā)作/癲癇的重難點(diǎn)研究第52頁年ILAE新提出幾個(gè)經(jīng)過臨床驗(yàn)證癲癇和癲癇綜合征家族性顳葉癲癇含有不一樣病灶家族性個(gè)別性癲癇嬰兒游走性個(gè)別性發(fā)作驚嚇性癲癇癲癇的重難點(diǎn)研究第53頁

第二節(jié)癲癇診療癲癇的重難點(diǎn)研究第54頁【教學(xué)基礎(chǔ)要求】

一、掌握癲癇三步標(biāo)準(zhǔn)；二、熟悉癲癇診療方法(病史和體檢、輔助檢驗(yàn))、癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作判別；三、了解癲癇判別疾病。癲癇的重難點(diǎn)研究第55頁癲癇診療三步標(biāo)準(zhǔn)

是哪種類型癲癇或癲癇綜合征

發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作發(fā)作病因是什么

/癲癇的重難點(diǎn)研究第56頁【病史和體檢】完整和詳盡病史對癲癇診療、分型和判別診療都含有非常主要意義

現(xiàn)病史需包含：起病年紀(jì)發(fā)作詳細(xì)過程病情發(fā)展過程發(fā)作誘因是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過既往史應(yīng)包含：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么主要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應(yīng)包含：各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)疾病（如偏頭痛）癲癇的重難點(diǎn)研究第57頁【輔助檢驗(yàn)】腦電圖（EEG）

是診療癲癇最主要輔助檢驗(yàn)方法常規(guī)頭皮腦電圖僅能統(tǒng)計(jì)到49.5%患者癇性放電，重復(fù)3次可將陽性率提升到52%采取過分換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可深入提升腦電圖陽性率，但仍有個(gè)別癲癇患者腦電圖檢驗(yàn)卻一直正常不能單純依據(jù)腦電活動(dòng)異?；蛘泶_定是否為癲癇癲癇的重難點(diǎn)研究第58頁圖13-1經(jīng)典失神發(fā)作腦電圖表現(xiàn)癲癇的重難點(diǎn)研究第59頁多年來廣泛應(yīng)用24小時(shí)長程腦電監(jiān)測和視頻腦電圖（video-EEG）使發(fā)覺癇樣放電可能性大為提升，后者可同時(shí)監(jiān)測統(tǒng)計(jì)患者發(fā)作情況及對應(yīng)腦電圖改變，可明確發(fā)作性癥狀及腦電圖改變間關(guān)系癲癇的重難點(diǎn)研究第60頁神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)

可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變，對癲癇及癲癇綜合征診療和分類頗有幫助，有時(shí)可做出病因診療，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等MRI較敏感，尤其是冠狀位和海馬體積測量能很好地顯示海馬病變圖13-1Flair像顯示左側(cè)海馬硬化

癲癇的重難點(diǎn)研究第61頁低血糖癥【判別診療】基底動(dòng)脈型偏頭痛發(fā)作性睡病假性癲癇發(fā)作暈厥

短暫性腦缺血發(fā)作1.多有顯著誘因

2.抽搐多發(fā)作于意識(shí)喪失10秒鐘以后，且連續(xù)時(shí)間短，強(qiáng)度較弱

3.暈厥引發(fā)意識(shí)喪失極少超出15秒

判別見表13-11.多見于老年人多為缺失癥狀癥狀常連續(xù)15分鐘到數(shù)小時(shí)2.腦電圖無顯著癇性放電不可抑制睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒1.程度較輕，意識(shí)喪失前常有夢樣感覺

2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、雙眼視物含糊或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，腦電圖可有枕區(qū)棘波血糖水平低于2mmol/L常見于胰島β細(xì)胞瘤或長久服降糖藥Ⅱ型糖尿病患者癲癇的重難點(diǎn)研究第62頁特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場所任何情況下有精神誘因及有些人在場發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和過分換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在反抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能能夠摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無連續(xù)時(shí)間及終止方式約1～2分鐘，自行停頓可長達(dá)數(shù)小時(shí)，需撫慰及暗示Babinski征常（＋）（－）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)

癲癇的重難點(diǎn)研究第63頁

第三節(jié)癲癇治療/癲癇的重難點(diǎn)研究第64頁【教學(xué)基礎(chǔ)要求】

一、掌握抗癲癇藥品治療普通標(biāo)準(zhǔn)和常見藥品；二、熟悉癲癇手術(shù)治療；三、了解抗癲癇藥品藥代動(dòng)力學(xué)、癲癇藥品治療最新進(jìn)展。/癲癇的重難點(diǎn)研究第65頁

1.控制發(fā)作或最大程度地降低發(fā)作次數(shù)

2.長久治療無顯著不良反應(yīng)

3.使患者保持或恢復(fù)其原有生理、心理和社會(huì)功效狀態(tài)

目標(biāo)：癲癇的重難點(diǎn)研究第66頁堅(jiān)持長久規(guī)律治療盡可能單藥治療個(gè)體化治療長久監(jiān)控注意藥物使用方法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)【藥品治療】確定是否用藥正確選擇藥品掌握停藥時(shí)機(jī)和方法普通標(biāo)準(zhǔn)普通標(biāo)準(zhǔn)癲癇的重難點(diǎn)研究第67頁1.確定是否用藥六個(gè)月內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診療明確，就應(yīng)用藥首次發(fā)作或六個(gè)月以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果情況下，依據(jù)患者及家眷意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥癲癇的重難點(diǎn)研究第68頁2.正確選擇藥品癲癇初始治療選藥標(biāo)準(zhǔn)（依據(jù)發(fā)作類型）

發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母次序)成人個(gè)別性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童個(gè)別性發(fā)作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人個(gè)別性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪B級：無C級：卡馬西平癲癇的重難點(diǎn)研究第69頁成人全方面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全方面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級：無B級：無C級：無癲癇的重難點(diǎn)研究第70頁3.注意藥品使用方法用藥方法取決于藥品代謝特點(diǎn)、作用原理及副作用出現(xiàn)規(guī)律等，因而差異很大

伴隨用藥劑量增加，血藥濃度逐步上升，到一定階段，血藥濃度伴隨藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥品中毒，說明此種藥品治療劑量和中毒劑量靠近。代表性藥品苯妥英鈉伴隨用藥劑量增加，血藥濃度以相同百分比增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥品丙戊酸鈉伴隨用藥劑量增加，血藥濃度逐步上升，到一定階段，血藥濃度上升遲緩，需逐步加量到達(dá)有效治療濃度。代表性藥品卡馬西平劑量與血藥濃度關(guān)系癲癇的重難點(diǎn)研究第71頁4.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

大多數(shù)抗癲癇藥品都有不一樣程度不良反應(yīng)用藥前應(yīng)檢驗(yàn)肝腎功效和血尿常規(guī)用藥后還需每個(gè)月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功效，最少連續(xù)六個(gè)月不良反應(yīng)包含特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時(shí)，與血藥濃度相關(guān)多數(shù)常見不良反應(yīng)為短暫性，遲緩減量即可顯著降低癲癇的重難點(diǎn)研究第72頁5.盡可能單藥治療

70%～80%左右癲癇患者能夠經(jīng)過單藥治療癲控制發(fā)作單藥治療應(yīng)從小劑量開始，遲緩增量至能最大程度地控制癇發(fā)作而無不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕，即為最低有效劑量如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足個(gè)別控制，也不能出現(xiàn)副作用監(jiān)測血藥濃度以指導(dǎo)用藥，降低用藥過程中盲目性癲癇的重難點(diǎn)研究第73頁6.合理聯(lián)合治療

以下情況可考慮合理聯(lián)合治療：

1.有各種類型發(fā)作2.針對藥品副作用，如苯妥英鈉治療個(gè)別性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)失神發(fā)作，除選取廣譜抗癲癇藥外，也可適用氯硝西泮治療苯妥英鈉引發(fā)失神發(fā)作3.針對患者特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提升臨床療效4.對個(gè)別單藥治療無效患者能夠聯(lián)適用藥癲癇的重難點(diǎn)研究第74頁聯(lián)適用藥應(yīng)注意

1.不宜適用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同藥品，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡可能避開副作用相同藥品適用，如苯妥英鈉可引發(fā)肝腎損傷，丙戊酸可引發(fā)特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害患者聯(lián)適用藥時(shí)要注意這兩種藥副作用3.合并用藥時(shí)要注意藥品相互作用，如一個(gè)藥品肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一個(gè)藥品代謝，藥品與蛋白競爭性結(jié)合也會(huì)改變另一個(gè)藥品起主要藥理作用血中游離濃度/癲癇的重難點(diǎn)研究第75頁7.增減藥品、停藥及換藥標(biāo)準(zhǔn)

①增減藥品：增藥可適當(dāng)快，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評定療效和毒副作用②AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長久服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇連續(xù)狀態(tài)/癲癇的重難點(diǎn)研究第76頁7.增減藥品、停藥及換藥標(biāo)準(zhǔn)

④停藥：應(yīng)遵照遲緩和逐步減量標(biāo)準(zhǔn)，普通說來，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停頓六個(gè)月后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有遲緩減量過程，普通不少于1～1.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動(dòng)癥者可能需要長久服藥③換藥：假如一個(gè)一線藥品已到達(dá)最大可耐受劑量依然不能控制發(fā)作，可加用另一個(gè)一線或二線藥品，至發(fā)作控制或到達(dá)最大可耐受劑量后逐步減掉原有藥品，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天過渡期癲癇的重難點(diǎn)研究第77頁【手術(shù)治療】手術(shù)治療適應(yīng)證術(shù)式①前顳葉切除術(shù)②顳葉以外腦皮質(zhì)切除術(shù)③癲癇病灶切除術(shù)④大腦半球切除術(shù)⑤胼胝體個(gè)別切除術(shù)⑥多處軟腦膜下橫切術(shù)

①長時(shí)間正規(guī)單藥治療無效先后用兩種AEDs達(dá)最大耐受劑量無效一次正規(guī)、聯(lián)合治療仍不見效癲癇的重難點(diǎn)研究第78頁

第四節(jié)癲癇連續(xù)狀態(tài)/癲癇的重難點(diǎn)研究第79頁【教學(xué)基礎(chǔ)要求】

一、掌握癲癇連續(xù)狀態(tài)概念和治療；

二、熟悉癲癇連續(xù)狀態(tài)病因、臨床表現(xiàn)及分類；三、了解癲癇連續(xù)狀態(tài)發(fā)病機(jī)制。/癲癇的重難點(diǎn)研究第80頁

癲癇連續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)還未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作連續(xù)30分鐘以上未自行停頓。癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見急癥，若不及時(shí)治療可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質(zhì)紊亂或神經(jīng)元興奮毒性損傷造成永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高。任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其中全方面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作最常見，危害性也最大

癲癇的重難點(diǎn)研究第81頁【分類與臨床表現(xiàn)】