硬腦膜動靜脈瘺演示文稿

硬腦膜動靜脈瘺演示文稿目前一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點定義流行病學(xué)發(fā)病機制分類臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療目前二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點定義硬腦膜動靜脈瘺(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。目前三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點定義純硬腦膜動靜脈瘺均發(fā)生于硬腦膜上混合性硬腦膜動靜脈瘺腦膜-皮下-顱骨動靜脈瘺、腦膜-腦動靜脈瘺基本構(gòu)成:供血動脈、瘺口、引流靜脈

目前四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點流行病學(xué)發(fā)生率：約占顱內(nèi)血管畸形的10%-15%,幕上動靜脈畸形的6%,幕下動靜脈畸形的35%性別：M>F年齡：多發(fā)生于成人,60%的病人在40-60歲之間,亦有新生兒發(fā)病的報道部位：可發(fā)生于硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見。

目前五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點發(fā)病機制目前尚不明確先天性？獲得性？目前六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點先天性學(xué)說支持點嬰兒DAVF與腦動靜脈畸形/囊性動脈瘤并存目前七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點先天性學(xué)說硬腦膜超微結(jié)構(gòu)研究發(fā)現(xiàn),硬腦膜存在極其豐富的血管網(wǎng),動脈吻合尤為發(fā)達,靜脈常與動脈并列進行,有時動脈會突入靜脈腔內(nèi),而且常常存在著50-90μm直徑的“生理性動靜脈交通”的特殊結(jié)構(gòu),以靜脈竇附近為最多胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)育異常硬腦膜內(nèi)的“生理性動靜脈交通”增加/靜脈竇附近的血管異常增生硬腦膜動靜脈瘺

目前八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點獲得性學(xué)說支持點常常與靜脈竇的血栓形成或畸形并存與手術(shù),創(chuàng)傷,感染,炎癥甚至與激素的改變有關(guān)多見于成年人單純橫竇高壓3/22（23.1%）形成DAVF目前九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點獲得性學(xué)說與腦靜脈竇血栓形成關(guān)系“惡性循環(huán)”學(xué)說雌激素新血管生成學(xué)說

目前十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點腦靜脈竇血栓形成DAVF三種學(xué)說“生理性動靜脈交通”開放學(xué)說肌源性自我調(diào)節(jié)障礙學(xué)說血栓機化學(xué)說疑點目前十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點“生理性動靜脈交通”開放學(xué)說Djindjian&Merland:

腦靜脈竇血栓形成靜脈竇內(nèi)高壓靜脈竇附近潛在的“生理性動靜脈交通”開放開放后的AV交通阻力減小硬膜壁內(nèi)豐富的微小動脈系統(tǒng)吸引大量腦膜動脈參與供血DAVFPicard:

硬腦膜竇血栓形成硬腦膜動靜脈間壓力梯度改變微小靜脈內(nèi)壓力增高囊狀擴張本來薄壁的微小靜脈破裂與動脈直接交通DAVF。目前十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點血栓機化學(xué)說Sundt&Piepgras:

腦靜脈竇血栓形成血栓發(fā)生機化硬膜血管與未閉塞的腦靜脈竇之間形成潛在交通···不斷增生

DAVF

Houser:腦靜脈竇血栓機化和再通的過程中,原存在于硬膜竇壁上的發(fā)育不良的血管進一步發(fā)育動脈與腦靜脈竇間直接交通(DAVF）

目前十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點腦靜脈竇血栓形成理論的疑點？腦靜脈竇血栓形成也可導(dǎo)致DAVF的自發(fā)性閉塞？無法解釋不合并靜脈竇血栓或靜脈炎的DAVF病例；也不是所有的腦靜脈竇血栓的病例都產(chǎn)生DAVF？從數(shù)量上看,“生理性交通”很難足以形成DAVF中如此大量的叢狀的動靜脈瘺,從部位上看,“生理性交通”主要存在上矢狀竇附近,橫竇和乙狀竇附近則比較少見,但是,DAVF卻主要發(fā)生在橫竇和乙狀竇

目前十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點雌激素支持點：妊娠期婦女會出現(xiàn)DAVF的臨床癥狀,經(jīng)激素治療后癥狀明顯改善,且絕經(jīng)后和妊娠期的婦女,DAVF的發(fā)生率要高于一般人群。不支持點：Terada和Higashida采用DAVF動物模型,結(jié)論是雌激素對DAVF的發(fā)生并無影響。

目前十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點新血管生成學(xué)說某種起始因素(如腦靜脈竇血栓,栓塞性靜脈炎,感染或無菌性炎癥)

啟動新血管生成機制[缺血細胞、炎性細胞分泌細胞分裂/促有絲分裂因子(TGF2β,IL21,HBGF22)]硬膜內(nèi)層豐富的微血管網(wǎng)出芽、增生、并向硬膜淺層的網(wǎng)狀靜脈叢延伸網(wǎng)狀靜脈叢管壁薄,很易與新生的血管發(fā)生融合產(chǎn)生大量的動靜脈瘺

目前十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點分類病變部位：前顱窩型、海綿竇型、后顱窩型Cognard分類:Ⅰ型,DAVF位于主要靜脈竇內(nèi),血流是順行的;Ⅱ型,DAVF位于主要靜脈竇內(nèi),血流逆行入竇(Ⅱa);血流逆行入皮質(zhì)靜脈(Ⅱb);或是兩者均有(Ⅱa+b);Ⅲ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,不伴有靜脈擴張;Ⅳ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,伴有靜脈擴張;Ⅴ型,由脊髓靜脈引流。目前十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Djindjian分類（引流靜脈類型）:Ⅰ型，靜脈引流到硬腦膜竇或硬腦膜靜脈（順流，癥狀主要有動靜脈短路引起）；Ⅱ型，靜脈引流到硬腦膜竇，逆行充盈皮質(zhì)靜脈（逆流，癥狀由擴張迂曲薄壁的靜脈引起）；

Ⅲ型，直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮質(zhì)靜脈，使這些靜脈擴張，甚至呈瘤樣改變（常出現(xiàn)SAH）；Ⅳ型，DAVF伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中（病情嚴重，常有占位效應(yīng)）。目前十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點供血動脈豐富：往往雙側(cè)對稱性供血常見供血動脈危險吻合目前十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點常見供血動脈枕動脈：常通過骨穿支、乳突后、下支供應(yīng)橫竇、乙狀竇、小腦幕及其附近硬腦膜腦膜中動脈：通過后支分布于小腦幕、乙狀竇和橫竇咽升動脈分支：可參與橫竇、乙狀竇、海綿竇區(qū)供血椎動脈：腦膜支、小腦前下動脈及小腦上動脈的腦幕支均可參與附近DAVF的供血頸內(nèi)動脈：腦幕動脈是中顱窩、橫竇、小腦幕區(qū)DAVF的重要供血動脈。某些頸內(nèi)動脈的腦實質(zhì)動脈分支也常參與附近硬腦動靜脈瘺供血耳后動脈：骨穿支常參與附近DAVF的供血目前二十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點危險吻合危險吻合(dangerousanastomosis)：指頸外動脈與頸內(nèi)動脈或椎基底動脈之間的異常通道,這些異常通道有時是造影可見的,有時是造影不可見的、潛在的,是血管內(nèi)栓塞治療中出現(xiàn)并發(fā)癥的重要原因供血動脈除向DAVF供血外，常形成危險吻合。目前二十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點危險吻合

腦膜中動脈顱底組前支或前組與眼動脈的腦膜回返動脈吻合

枕動脈、咽升動脈、頸深動脈、頸升動脈的肌支與椎動脈的肌支在顳枕聯(lián)合區(qū)及上頸段存在廣泛吻合

腦膜中動脈可與頸內(nèi)動脈吻合，腦膜中動脈巖骨后支參與同側(cè)面神經(jīng)供血

目前二十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點臨床表現(xiàn)影響因素主要癥狀顱內(nèi)雜音頭痛蛛網(wǎng)膜下腔出血顱內(nèi)壓增高中樞神經(jīng)功能障礙脊髓功能障礙其他

目前二十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點影響因素

靜脈引流的方向、流速、流量

瘺口所處的部位目前二十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點

顱內(nèi)雜音

約有67%的病人有主觀和客觀的血管雜音,往往是患者就診的第一個主訴

雜音呈吹風(fēng)樣,與心跳同步,常在同側(cè),有時對側(cè)也能聽到

壓迫同側(cè)頸動脈可使雜音減弱目前二十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點

頭痛50%病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛主要原因:

硬腦膜靜脈竇內(nèi)壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高擴張的硬腦膜動靜脈對腦膜的刺激少量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血對腦膜的刺激病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié)向皮層靜脈引流時，有腦血管的牽拉目前二十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點

蛛網(wǎng)膜下腔出血20%以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀主要原因：DAVF由靜脈竇向蛛網(wǎng)膜下腔及皮質(zhì)靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血目前二十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點顱內(nèi)壓增高主要原因：由于動靜脈瘺存在,動脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內(nèi),造成靜脈竇壓力升高,影響顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液的吸收障礙繼發(fā)性靜脈竇血栓形成,導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液吸收障礙巨大的硬膜下靜脈湖產(chǎn)生的占位效應(yīng)目前二十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點中樞神經(jīng)功能障礙

癲癇、語言障礙、偏癱、運動障礙、視野缺損等主要原因：動靜脈瘺向皮質(zhì)靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻局部充血水腫擴張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織目前二十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點脊髓功能障礙主要原因：后顱窩DAVF向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻,脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴張壓迫脊髓目前三十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點其他心功能不全：高流瘺，長期得不到有效的治療,可增加心臟負擔(dān)

目前三十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點診斷臨床特征+輔助檢查（CT/CTA/MRA/MRI/DSA）全腦血管造影（DSA）是診斷DAVF的金標準！目前三十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點CT/CTADAVF本身極少顯影繼發(fā)性改變（如血栓形成的靜脈竇、血管曲張、擴張的軟膜血管或其他血管,或是出血、腦積水，病情嚴重時可見大腦皮質(zhì)靜脈廣泛迂曲擴張,呈蚯蚓狀）目前三十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前三十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點MRI/MRA

MRI與CT存在同樣的問題繼發(fā)性改變:血栓形成的靜脈竇,擴張的皮質(zhì)靜脈,急性和亞急性蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下或腦實質(zhì)內(nèi)出血目前三十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前三十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點M,54YHeadache目前三十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點DSA供血動脈豐富選擇性雙側(cè)椎動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、甲狀頸干、肋頸干動脈造影。迂曲擴張:供血動脈、引流靜脈、彌漫性皮質(zhì)靜脈（靜脈竇壓力過高皮質(zhì)靜脈回流不暢esp.直接由皮質(zhì)靜脈引流的DAVF)顯影時間：引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影,且靜脈竇循環(huán)時間較正常的循環(huán)時間長。危險吻合：供血動脈存在的危險吻合及其他血管分支常因瘺口盜血而不顯影,在瘺口閉塞后這些血管可顯影,故在血管內(nèi)栓塞治療時應(yīng)盡量做到超選擇插管。目前三十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前三十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前四十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前四十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點鑒別診斷腦內(nèi)動靜脈畸形：DAVF病變主要在硬膜,而腦內(nèi)沒有原發(fā)的血管病變,僅為繼發(fā)增粗的供血動脈或引流靜脈供血動脈與引流靜脈之間有瘺口存在是該病的特征,而非動靜脈畸形所表現(xiàn)的供血動脈與引流靜脈之間存在畸形血管團

目前四十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點治療原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口方法：保守治療手術(shù)治療介入治療（血管內(nèi)栓塞治療）放射治療目前四十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點保守治療適應(yīng)證：發(fā)病早期,癥狀較輕,瘺口血流量小而較慢的患者方法：隨訪觀察（因有些可自愈）頸動脈壓迫法（用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動脈,每次30分鐘,3周可見效,壓迫期間,應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變）——同時壓迫頸總動脈及頸內(nèi)靜脈,減少動脈血供的同時,增加靜脈壓,使瘺口處動靜脈壓力梯度減小,促進海綿竇血栓的形成壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處,提高眼上靜脈壓,以降低瘺口動靜脈壓力梯度,促進血栓形成目前四十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點手術(shù)治療適應(yīng)證：合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；引流靜脈呈瘤樣擴張，有破裂可能關(guān)鍵:閉塞硬腦膜與軟腦膜之間的異常溝通傳統(tǒng)手術(shù)方式:單純頸外動脈結(jié)扎術(shù)、開顱靜脈竇孤立術(shù)、開顱手術(shù)切除動靜脈瘺缺點：瘺口位置特殊（esp腦深部結(jié)構(gòu)如小腦幕緣、環(huán)竇等處)完全切除是不可能的效果不理想,創(chuàng)傷大,危險性高目前四十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點45y-oldmale,prefrontalhematoma目前四十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點OriginationoftheveinAneurismaldilationR-ica目前四十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點L-ecaL-ica目前四十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Postneurosurgicaltreatmentclip目前四十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Postoperationang.目前五十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Postoperationang.目前五十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療適應(yīng)證禁忌證栓塞材料入路并發(fā)癥

目前五十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--適應(yīng)證

有出血或出血傾向如向皮質(zhì)或深靜脈引流、與充血有關(guān)的明顯擴張的靜脈

有難以耐受的顱內(nèi)血管雜音

有進行性神經(jīng)功能缺損

有局部壓迫癥狀

顱內(nèi)壓增高

引流靜脈或靜脈竇己喪失正常的引流功能,不能成為大腦的正常靜脈引流途徑,向心引流閉塞,而且是通向皮質(zhì)靜脈的重要通道目前五十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--禁忌證

所有做血管造影的禁忌證

動脈入路超選擇性插管無法避開潛在的“危險吻合”或正常腦組織供血分支目前五十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--栓塞材料固體栓塞劑：

1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用2.凍干硬腦膜3.真絲線段4.水凝膠微球供血動脈較細小或瘺口較小液體栓塞劑：1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)為最常用的永久栓塞性，需根據(jù)血流速度配成合適濃度2.95%乙醇3.液體硅膠2.Onyx膠供血動脈細小可脫式球囊和微彈簧圈：瘺口較大、經(jīng)靜脈入路到達靜脈竇直接閉塞瘺口

目前五十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--入路動脈入路靜脈入路局部穿刺填塞硬腦膜竇

目前五十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--動脈入路適應(yīng)證:①ECA供血為主,供血動脈與ICA、VA之間無危險吻合,或有危險吻合但超選擇性插管可避開危險吻合②對ICA或VA的腦膜支,如超選擇性插管可避開正常腦組織的供血動脈,亦可栓塞禁忌證:如超選擇性插管不能避開危險吻合或正常腦組織的供血動脈,則不能栓塞。對前顱窩區(qū)DAVF,其由眼動脈的篩前、后動脈供血,雖然有經(jīng)動脈栓塞的成功報道,但其往往會誤栓眼動脈而致失明,故大多數(shù)學(xué)者認為栓塞是禁忌的目前五十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--動脈入路

仍是目前應(yīng)用最多的入路。

通過超選擇技術(shù)將導(dǎo)管尖端送到供血動脈遠端的瘺口附近,根據(jù)具體情況選用不同的栓塞材料來閉塞瘺口,栓塞材料越接近瘺口越好！注意：在行頸外動脈栓塞時,應(yīng)特別注意頸外動脈與頸內(nèi)動脈或椎動脈之間的“危險吻合”,有的栓塞材料可通過“危險吻合”進入頸內(nèi)動脈或椎基底動脈,導(dǎo)致誤栓塞產(chǎn)生并發(fā)癥,甚至?xí)＜安∪松壳拔迨隧揬總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前五十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前六十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前六十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前六十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點45y,m,lefttemporalhematoma目前六十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點L-eca目前六十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點L-eca目前六十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Tipposition目前六十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Onyxinjection目前六十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點CastA-PLateral目前六十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點目前六十九頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點47y-old-femaiePosteriorfossahematoma

CT+目前七十頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點R-ecaR-ica目前七十一頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點R-eca目前七十二頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點R-va目前七十三頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Trans-r-mma,thetippositionwasverynearthefistula目前七十四頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點OnyxinjectionA-pviewLateralview目前七十五頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Finalcast目前七十六頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點Totalocclusionofthefistulae目前七十七頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--靜脈入路適應(yīng)證:無法由動脈入路到達供血動脈瘺口處;供血動脈極為復(fù)雜,難以將所有供血動脈閉塞;靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者;可耐受靜脈竇球囊阻塞試驗者;Djindjian分型Ⅲ、Ⅳ型或Cognard分型Ⅲ-Ⅴ型者。目前七十八頁\總數(shù)八十七頁\編于二十三點介入治療--靜脈入路具體方法:

經(jīng)頸內(nèi)靜脈或股靜脈途徑（股靜脈頸內(nèi)靜脈巖上竇/巖下竇海綿竇/側(cè)竇）經(jīng)眼上靜脈途徑（CS區(qū)DAVF）

越來