內分泌性高血壓的診斷-冰山一角

內分泌性高血壓的診斷——冰山一角四川大學華西醫(yī)院內分泌科童南偉一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見二、Cushing綜合征未受重視三、嗜鉻細胞瘤診斷困難四、其他少見原因一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見病例1：男性患者，58歲。診斷糖尿病伴高血壓4年。目前用口服降糖藥血糖控制理想。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂克50mgBid+引達帕胺5mgqd，6月，血壓控制在160/100mmHg。問題：如何有效控制血壓？病例2：男性患者，34歲。頭暈1y，查出高血壓3月。血壓無明顯波動，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無四肢乏力，無夜尿。PE：血壓160/100mmHg（右上肢）。血氣分析正常。血鉀4.0mmol/L。問題：下一步怎么處理？病例3：男性患者，45歲。反復發(fā)作四肢無力5y。此前共發(fā)作3次。本次發(fā)作（第四次）四肢肌力下降時查血鉀2.3mmol/L。無高血壓病史。PE：BP120/80mmHg。問題：怎么明確低鉀血癥的病因？

DiagnosisⅠ.SuspiciousConditions①BP>160/100mmHg.②drugresistantHT(hypertention).③HT+K↓.④HT+diuretic-inducedK↓.⑤SpontaneousK↓.⑥HT+adrenalincidetaloma.⑦HT+afamilyhistoryofearly-onsetHT.⑧HT+cerebrovascularaccidentatayoungage(<40y).⑨allhypertensivefirst-degreerelativesofpatientswithPA.Renin-Angiotensin-Aldosteronesystem(RAAS)(RAAaxis)Angiotensinogen(a2-globulin,liver)Renin(JuxtaglomerularCellsofGlomerulus)→RRAngiotensinⅠ(ATI)ACE(AngiotensinConvertingEnzyme)(Lung>>VEC,glomerulus,brain,…)Chymase(ventricle)ATⅡ（R1，R2）ATⅡR1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBloodpressureregulationARRcut-offvaluesforPAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentrationPAC=plasmaAldconcentrationII.ConfirmatoryTests1.Oralsodiumloadingtest2.Salineinfusiontest3.Fludrocortisone(氟氫可的松)suppressiontest4.Captopril(卡托普利)challengetestIII.SubtypesofPA1.Ald-producingAdenoma2.IHA(idiopathichyperlasicaldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoidremediablealdosteronism,familialhyperaldosteronism-I4.FH-Ⅱ:morecommonthanGRA(FH-I)5.Ald-producingCarcinoma6.EctopicAldosteronismⅣ.LocalizationandSubtypeClassification1.AdrenalCTScan(50%±accuracy)①IHA:normal,nodularchanges,limbthickening②Ald-producingAdenoma:microadenoma(<1cm),macro(>1cm),③GRA(FH-Ⅰ)andFH-Ⅱ:similartoIHA?④Ald-producingCarcinoma:macroadenoma(>4cm?)⑤EctopicAldosteronism2.AVS(adrenalvenoussampling,腎上腺靜脈采血)3.GenediagnosisClinicalRoadmapFORPASuspiciouspatientswithPAARRfordetectingunlikely-Confirmatorytestingunlikely-++AdrenalCTIfsurgerynotdesiredIfsurgerydesiredMRantagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopicadrenalectomy二、Cushing綜合征未受重視病例1：女性患者，60歲。長胖3年，查出糖尿病伴高血壓2年。腰圍86cm。無紫紋等，口服優(yōu)降糖2.5mgTid+二甲雙胍1000mgBid降糖，F(xiàn)BG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴發(fā)?。汗琴|疏松癥。問題：MS的病因是什么？病例2：男性，32歲。高血壓史1年多，用ACEI控制血壓至160/100mmHg。DM史6月，用胰島素血糖控制好。四肢乏力無癱瘓6月。皮膚薄，面部多血質。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、腎功能正常，血氣分析代堿。問題：高血壓處理？病例3：患者女性，34歲，因體檢發(fā)現(xiàn)雙腎結石就診。多次化驗血尿酸正常，血電解質正常。因尋找結石病因就診于內分泌科，追問病史有月經(jīng)量明顯減少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，體毛偏多（病員感近年似乎體毛有增多），BMI22kg/m2，無紫紋及多血質等。性激素陽性發(fā)現(xiàn)示T↑。問題：診斷思路？Cushing綜合征的診治問題篩查方法不規(guī)范2.Cushing病與異源性ACTH的鑒別3.Cushing病的定位4.影像學陰性的Cushing病治療三、嗜鉻細胞瘤診斷困難病例1：男性患者，體檢時B超發(fā)現(xiàn)右腎上腺3×4cm占位。多次量血壓及動態(tài)血壓監(jiān)測血壓均正常。無高代謝表現(xiàn)。無紫紋及肥胖。血尿兒茶酚胺檢查均正常。腎上腺CT發(fā)現(xiàn)與B超相似。問題：若手術切除腎上腺病變應注意什么？病例2：患者女，70歲，發(fā)現(xiàn)血壓高多年，突發(fā)高血壓危象入院。病史中血壓的波動大，有時正常，有時突然升高。因疑為嗜鉻細胞瘤，作Regitine試驗陽性，作腎上腺B超示右側5×8cm占位，尿VMA陽性。血電解質正常。PE特點：皮膚較黑（追問病史，色素加深已有6+月），有明顯的胡須（近6+出現(xiàn)，且逐漸增多）。主要內分泌指標檢測：ACTH↑↑，PTC↑↑問題：診斷是什么？病例3：女性患者，33歲。發(fā)現(xiàn)波動性高血壓3y，一般降壓藥控制血壓療效不好。Regitine試驗陽性，高血壓時3次尿VMA均陽性。雙側腎上腺薄層強化CT陰性，診斷嗜鉻細胞瘤。問題：如何定位診斷？病例4：男性患者，41歲，醫(yī)生。發(fā)現(xiàn)心悸2+月，診斷休克10+小時入院。無高血壓史。糖尿病史1y+，控制好。心悸發(fā)作時量血壓正常，ECG竇速。心肌損傷標志物↑↑。ECG無MI表現(xiàn)。冠造及心室造影等陰性。問題：休克的原因？病例5悅：男性患驕者，7纏8歲。希發(fā)現(xiàn)高秒血壓3螺y，“心絞奪痛”病困史數(shù)月華。本次瓣因“心舌絞痛”潛伴A-經(jīng)S綜合征入院畏。病情穩(wěn)句定10+狗小時后又失發(fā)生A-華S綜合征，搶抵救無效死霉亡。問題：A-S綜棚合征的病插因？嗜鉻細該胞瘤小條結1、重視際腎上腺外顏嗜鉻細胞讓瘤多個瘤旗體罕見10%以默上為腎上博腺外（N方E為主）倦。80%扇在腹腔嶄。2、惡性透嗜鉻細胞婚瘤3-2鐵6%3、延誤臂診斷致命陜的病因◆惡性心律橡失常◆AMI◆腦卒中4、與M姥EN伴發(fā)5、“遞假性嗜杠鉻細胞可瘤”焦慮甲亢戒酒綜貧合征低血糖癥OSA侄S頸椎病6、生化清診斷6.1排NEEPI假陽性僵：交感活扒性↑對嗜鉻院不特異假陰性：（15%述）Sile遺nt瘤多巴胺6.2汁NE與咳EPI代父謝NE織E點PI兒茶酚胺糟-O-甲拒基轉移酶欣（COM她T）單胺氧嚷化酶（MAO較）MAOCOM狀T甲氧基撐NE（NMN淋）二羥苯役乙二醇甲氧基揭EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基鑰-4-霧羥苯乙絕二醇MAOVMA6.3親各項生仔化指標評叔價指標敏感性（%）特異性（%）血漿游離甲氧基EPI血漿兒茶酚胺尿總甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿兒茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593Lon耳der虧sJ約W,e慶ta鵲l.榜JAM吉A2繼0026.4猾干擾H腿PLC檢彈測的物質嗎啡，話拉貝洛什爾，索首他洛爾哨，丁螺摧環(huán)酮，對乙酰驕胺基酚化，L-嚴多巴，踏甲基多珍巴，麻勢黃素7、定位奶診斷（5食%左右無習法定位）定位診斷容方法評價敏感性（%）特異性（%）CT/MRIMIBGOctreotide18F-多巴胺PET85-9778-9530-40>98%低88-99？99