表皮樣囊腫和皮樣囊腫

表皮樣囊腫和皮樣囊腫演示文稿目前一頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點一、表皮樣囊腫

（eoidermoidcyst）

表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。其發(fā)病率甚低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤的2~3%。目前二頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點臨床特征男性發(fā)病略多于女性，男女之比為1.2:1。年齡分布很廣，以20~50歲多見。顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型，前者可見于腦室和腦實質(zhì)內(nèi)，以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實質(zhì)內(nèi)常見，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。目前三頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，橋小腦角區(qū)的腫瘤主要為三叉神經(jīng)痛，后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等。目前四頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點病理表現(xiàn)表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜，囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。目前五頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點CT表現(xiàn)①呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值0～15HU，邊緣清楚。②有兩種形態(tài)：扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。③腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。目前六頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點CT④腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形。⑤增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。目前七頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點CT:中顱窩占位性病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸目前八頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點MR表現(xiàn)①呈類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號，T2加權(quán)呈高信號影。④增強檢查無強化效應。目前九頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點MRI：腫瘤位于海綿竇區(qū)域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0

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3.5

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3cm，并且病變通過Meckel’s室向左側(cè)橋腦前延伸。目前十頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點MRI：為同一病人術(shù)后6個月復發(fā)，病變在側(cè)腦室前角也出現(xiàn)了病變。目前十一頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點二、皮樣囊腫

（dermoidcyst）

皮樣囊腫屬于先天性疾患，是錯構(gòu)瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內(nèi)器官，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。目前十二頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點臨床特征男女發(fā)病無明顯差異。可發(fā)生于任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。顱內(nèi)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。目前十三頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點病理特征皮樣囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋于神經(jīng)管內(nèi),出生后則形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)容物為黃白色，除有皮膚結(jié)構(gòu)外，還有大量水分和油脂，少數(shù)有鈣化。目前十四頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)：平掃腫瘤呈球形低密度，邊緣銳利，CT值低于腦脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，無強化效應。目前十五頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點影像學表現(xiàn)MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。目前十六頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點CT：病變位于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內(nèi)信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側(cè)裂和環(huán)池內(nèi)可見脂肪進入。目前十七頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點脈絡叢囊腫兩側(cè)側(cè)腦室脈絡叢擴大的血管周圍間隙基底節(jié)下部、中腦室管膜囊腫側(cè)腦室松果體囊腫松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫中顱凹顳極前方膠樣囊腫第三腦室頂壁前端表皮樣囊腫橋小腦角池-四室-蝶鞍周圍皮樣囊腫中線的鞍區(qū)、鞍旁區(qū)及鼻額區(qū)腸源性囊腫后顱窩中線腦干前方顱頰裂（Rathke裂）囊腫鞍內(nèi)或/和鞍上顱內(nèi)囊腫的部位特征目前十八頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點三、表皮樣囊腫和皮樣囊腫的鑒別發(fā)病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。性別：表皮樣囊腫男性發(fā)病多于女性，皮樣囊腫男女發(fā)病無明顯差別。年齡：表皮樣囊腫以20~50歲多見，皮樣囊腫以

20歲以下多見。部位：表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦角區(qū)和第四腦室，皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線附近，如鞍區(qū)。目前十九頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點組織成分：表皮樣囊腫內(nèi)含有胚胎外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結(jié)構(gòu)。目前二十頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點影像學表現(xiàn)密度或信號：表皮樣囊腫接近于水樣密度或信號；皮樣囊腫內(nèi)的脂肪含量高于表皮樣囊腫，因此CT

值低于表皮樣囊腫，MRI上表現(xiàn)為脂肪信號。表皮樣囊腫的信號或密度較均勻，而皮樣囊腫因其內(nèi)含有毛發(fā)等，多不均勻。目前二十一頁\總數(shù)二十二頁\編于十八點影像學表現(xiàn)囊壁：皮樣