非酮癥高血糖性舞蹈癥

非酮癥高血糖性

舞蹈癥山西省汾陽醫(yī)院張雅麗個案報告目前一頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××，女性，70歲,主因“左側肢體不自主活動5天”于2012年4月18日入院案例目前二頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后，出現(xiàn)左側肢體不自主活動，呈舞蹈樣動作。上肢時而屈曲，時而伸展，時而扭轉，下肢不自主擺動，走路搖晃，睡眠時消失，情緒激動時加重，無發(fā)熱、頭痛、關節(jié)疼痛，無頭暈、惡心、嘔吐，無意識障礙及肢體抽搐案例目前三頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖靈”25mg，Bid，血糖情況不詳案例高血壓病史3年，最高為170/90mmHg，不規(guī)律服藥，血壓情況不詳否認關節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史目前四頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓150/90mmHg案例神志清楚，言語流利，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力正常，左側上下肢可見舞蹈樣動作，左側共濟動作欠合作，右側共濟動作穩(wěn)準。左下肢病理征陽性。感覺對稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評分：0分內(nèi)科系統(tǒng)未見異常目前五頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實驗室檢查血糖20.43mmol/L，糖化血紅蛋白11.3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.12mmol/L，肌酐82mmol/L案例尿糖4+，尿酮體（-）血脂：膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L風濕系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常目前六頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CT雙側豆狀核及尾狀核可見多發(fā)斑片狀高密度影，右側顯著CT值：48HUCT檢查案例目前七頁\總數(shù)十七頁\編于十八點診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病，既往有腦血管病危險因素，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風濕性舞蹈癥？NO兒童多見，風濕熱的表現(xiàn)NOHuntingtondisease？有家族史，慢性起病，進行性加重NO代謝性疾?。垦歉?，尿糖高，尿酮體陰性，既往有糖尿病病史YES目前八頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI（T1矢狀面）

右側基底節(jié)區(qū)可見T1高信號、T2混雜信號信號影，于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號磁共振檢查（4月19日）案例目前九頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI（T2橫斷面）

右側基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號，于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號磁共振檢查（4月19日）案例目前十頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供血案例目前十一頁\總數(shù)十七頁\編于十八點山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體（4月26日）

無不自主運動血壓140/80mmHg，神志清楚，言語流利，雙側鼻唇對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時血糖9.2mmol/L案例目前十二頁\總數(shù)十七頁\編于十八點2個月后復查頭顱CT目前十三頁\總數(shù)十七頁\編于十八點非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對側紋狀體：CT高密度影核磁T1高信號臨床特征目前十四頁\總數(shù)十七頁\編于十八點發(fā)病機制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細胞的氧親和力，加重細胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高，減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，進而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能，使病灶對側產(chǎn)生舞蹈樣動作。目前十五頁\總數(shù)十七頁\編于十八點預后可治性疾病，預后良好血糖控制不良可以