第一講-神經(jīng)病學(xué)總論-幻燈片-tyb

第一講-神經(jīng)病學(xué)總論-幻燈片-tyb第一頁，共194頁。

第一章緒論

神經(jīng)病學(xué)作為從內(nèi)科學(xué)中派生的學(xué)科，是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)門類。第二頁，共194頁。

神經(jīng)病學(xué)研究內(nèi)容包括CNS疾病、PNS疾病和骨骼肌疾病，疾病的種類包括感染、血管病變、腫瘤、外傷、自身免疫、變性、遺傳、中毒、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷和代謝障礙。

第三頁，共194頁。

第二章神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及

病損的定位診斷

定位診斷

定性診斷

缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀和斷聯(lián)休克癥狀

第四頁，共194頁。第一節(jié)中樞神經(jīng)

一、大腦半球

額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉、邊緣葉，優(yōu)勢半球與語言計算關(guān)系密切

第五頁，共194頁。㈠額葉

為最大的一腦葉，如中央前回是大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)，是錐體束的發(fā)源地；額中回的后部是側(cè)視中樞及書寫中樞；額下回后部是運(yùn)動性語言中樞；額極與精神活動有關(guān)等。額葉損害可出現(xiàn)隨意運(yùn)動、語言及精神活動的障礙。第六頁，共194頁。

1、精神癥狀2、額葉性共濟(jì)失調(diào)3、語言及書寫障礙4、共同偏視5、癱瘓6、強(qiáng)握及摸索反射7、Foster-Kennedy綜合征額葉底部腫瘤至同側(cè)嗅覺缺失和視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視乳頭水腫8、其他

第七頁，共194頁。㈡頂葉

1、皮質(zhì)感覺障礙

2、體象障礙

3、格斯特曼(Gerstmann綜合征):表現(xiàn)雙側(cè)手指失認(rèn)、肢體左右失定向、失寫和失算。多見于優(yōu)勢半球頂葉角回病變。

4、失用癥

⑴運(yùn)動性失用癥⑵觀念性失用癥⑶結(jié)構(gòu)性失用癥⑷觀念運(yùn)動性失用癥

5、失讀癥

6、象限盲

第八頁，共194頁。㈢顳葉

顳葉皮質(zhì)的主要功能與聽覺、語言和記憶有關(guān)。其中聽覺中樞位于顳上回中部及顳橫回；感覺性語言中樞位于優(yōu)勢半球顳上回后部；顳葉前部與記憶、聯(lián)想、比較等高級神經(jīng)活動有關(guān)；海馬是邊緣系統(tǒng)的一個重要結(jié)構(gòu)，與精神活動關(guān)系密切；而鉤回和海馬回前部接受雙側(cè)嗅覺纖維，是嗅覺中樞。

第九頁，共194頁。1、感覺性失語

2、命名性失語

3、顳葉癲癇

4、精神及記憶障礙

5、視野改變

第十頁，共194頁。（四）枕葉

1、視野改變

①偏盲黃斑回避(中心視力保留)②皮質(zhì)盲雙側(cè)視覺中樞病變

2、視幻覺

3、視覺失認(rèn)

4、視覺變形

第十一頁，共194頁。㈤島葉

島葉的功能與內(nèi)臟感覺和運(yùn)動有關(guān)。

㈥邊緣葉

邊緣葉由扣帶回、海馬回、鉤回組成。主要功能與精神、情緒和內(nèi)臟活動有關(guān)。

第十二頁，共194頁。二、內(nèi)囊

㈠解剖生理

內(nèi)囊（internalcapsule）是位于尾狀核、豆?fàn)詈思扒鹉X之間的白質(zhì)帶，形成尖端向內(nèi)的“V字型”，其間由白質(zhì)纖維組成，是上、下傳導(dǎo)通路集中地。

1、內(nèi)囊前肢

2、內(nèi)囊膝部

3、內(nèi)囊后肢

①完全損傷出現(xiàn)“三偏”綜合征

②部分損傷

第十三頁，共194頁。殼核出血

系豆紋動脈尤其是其外側(cè)支破裂所致。表現(xiàn)突發(fā)的病灶對側(cè)偏癱，偏身感覺缺失和同向性偏盲。第十四頁，共194頁。三、基底核

㈠解剖生理

基底核（basalnuclens）亦稱基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核、杏仁核。尾狀核和豆?fàn)詈丝偡Q為紋狀體。豆?fàn)詈朔譃闅ず撕蜕n白球。尾狀核和殼核為新紋狀體，蒼白球?yàn)榕f紋狀體。

第十五頁，共194頁。㈡臨床特點(diǎn)

1、肌張力減低-運(yùn)動過多綜合征

2、肌張力增高-運(yùn)動減少綜合征

四、間腦

間腦（diencephalon）位于中腦和大腦半球之間，被兩側(cè)高度發(fā)達(dá)的大腦半球所掩蓋。

第十六頁，共194頁。㈠丘腦

丘腦（thalamus）是間腦中最大的卵圓形成的灰質(zhì)團(tuán)塊。

1、丘腦的主要核團(tuán)

2、丘腦損傷的臨床特點(diǎn)

⑴對側(cè)的偏身感覺障礙

⑵對側(cè)半身自發(fā)性疼痛

⑶對側(cè)意向性震顫

⑷對側(cè)偏癱

⑸情緒不穩(wěn)、有強(qiáng)迫性哭笑傾向

第十七頁，共194頁。㈡下丘腦

下丘腦（hypothalamus）又稱丘腦下部。

下丘腦損傷的臨床特點(diǎn)：

1、中樞性尿崩癥，是由于視上核、室旁核或下丘腦垂體束受損，使抗利尿激素分泌不足，導(dǎo)致機(jī)體水代謝失調(diào)所致。

2、攝食異常

3、體溫調(diào)節(jié)障礙

4、睡眠、覺醒障礙

5、生殖與性功能障礙

6、自主神經(jīng)功能障礙

7、肥胖性生殖無能綜合征

第十八頁，共194頁。㈢上丘腦

松果體腫瘤壓迫中腦四疊體至帕里諾綜合癥（瞳孔光反射消失、眼球垂直同向運(yùn)動障礙、神經(jīng)性耳聾和小腦性共濟(jì)失調(diào)）

㈣底丘腦丘腦底核損害與對側(cè)上肢的舞動運(yùn)動有關(guān)。

第十九頁，共194頁。五、腦干

㈠解剖生理腦干（brainstem）由上而下分別為中腦、腦橋和延髓。

1、腦干的神經(jīng)核

腦干的神經(jīng)核是腦干的灰質(zhì)部分，共10對。

2、腦干的傳導(dǎo)束

3、腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

第二十頁，共194頁。

㈡臨床特點(diǎn)

1、延髓（medullaoblongata）

⑴延髓背外側(cè)綜合征（Wallenbergsyndrome）常用由小腦后下動脈關(guān)閉所致。①眩暈、惡心、嘔吐及眼震；②真性球麻痹；③病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；④Horner綜合征；⑤同側(cè)面部痛、溫度覺喪失而觸覺存在；⑥對側(cè)半身痛、溫度覺減退或喪失；⑦呃逆。

第二十一頁，共194頁。⑵延髓內(nèi)側(cè)綜合征

延髓內(nèi)側(cè)綜合征：如為單側(cè)損害，亦稱舌下神經(jīng)交叉性偏癱主要損害結(jié)構(gòu)及所致臨床表現(xiàn)：①錐體束--對側(cè)上、下肢癱瘓;②內(nèi)側(cè)丘系--對側(cè)上、下肢及軀干意識性本體覺和精細(xì)觸覺障礙；③相鄰的舌下神經(jīng)根一同側(cè)半舌肌癱瘓。

第二十二頁，共194頁。

2、腦橋

⑴腦橋腹外側(cè)部綜合征（Millard-Gublersyndrome）累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦束和內(nèi)側(cè)丘系。

⑵腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征累及展神經(jīng)、面神經(jīng)、腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、錐體束。

⑶閉鎖綜合癥

第二十三頁，共194頁。3、中腦

⑴大腦腳綜合征

大腦腳底綜合征如為單側(cè)損害，亦稱動眼神經(jīng)交叉性偏癱，又稱Weber綜合征。主要損害結(jié)構(gòu)及所致臨床表現(xiàn)：①動眼神經(jīng)根--同側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，眼球呈外下斜位，瞳孔散大②錐體束--對側(cè)上、下肢癱瘓。

第二十四頁，共194頁。⑵紅核綜合征

本尼迪克特綜合征Benediktsyndrome累及一側(cè)中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部。主要損害結(jié)構(gòu)及所致臨床表現(xiàn)：①內(nèi)側(cè)丘系--對側(cè)上、下肢及軀干意識性本體黨和精細(xì)觸覺障礙；②動眼神經(jīng)根--同側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；③紅核、黑質(zhì)及小腦丘腦纖維（為已交叉的小腦上腳纖維）--對側(cè)上、下肢意向性震顫、共濟(jì)失調(diào)。

第二十五頁，共194頁。

六、小腦

㈠解剖生理

1、小腦的結(jié)構(gòu)

小腦中間為小腦蚓部，兩側(cè)為小腦半球。

2、小腦的傳導(dǎo)路

第二十六頁，共194頁。㈡臨床特點(diǎn)

小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為隨意運(yùn)動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動障礙及言語障礙。

1、小腦蚓部損害

2、小腦半球損害

第二十七頁，共194頁。

七、脊髓

31對脊神經(jīng)

灰質(zhì)和白質(zhì)

上行和下行纖維束

反射-牽張和屈曲反射

第二十八頁，共194頁。脊髓損害

①脊髓半切綜合征：病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。

②脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱、尿便障礙，見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。第二十九頁，共194頁。

第二節(jié)腦與脊髓的血管

一、腦血管的解剖特點(diǎn)：

1、先天變異或發(fā)育不良：

壁薄

2、豐富的側(cè)支循環(huán)形成十

分有效的血液供應(yīng)和代

償保障。

Willis環(huán)

第三十頁，共194頁。Willis環(huán)第三十一頁，共194頁。

二、腦的血液循環(huán)

第三十二頁，共194頁。第三十三頁，共194頁。第三十四頁，共194頁。腦的血液循環(huán)

第三十五頁，共194頁。頸內(nèi)動脈系第三十六頁，共194頁。第三十七頁，共194頁。椎動脈系第三十八頁，共194頁。第三十九頁，共194頁。

腦的靜脈系統(tǒng)

大腦淺靜脈（大腦上靜脈、大腦中靜脈和大腦下靜脈）和大腦深靜脈（大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈）

第四十頁，共194頁。腦的靜脈系統(tǒng)

第四十一頁，共194頁。

三、脊髓的血管

脊髓的動脈供應(yīng)來自椎動脈的脊髓前動脈和脊髓后動脈，在下行的過程中得到根動脈的增強(qiáng)，共同提供脊髓的血液。脊髓的靜脈由脊髓前

靜脈和脊髓后靜脈引流至椎靜脈叢。

第四十二頁，共194頁。

第三節(jié)顱神經(jīng)損害的定位診斷（腦神經(jīng)）

一、嗅神經(jīng)：定位意義小

內(nèi)臟感覺神經(jīng)

二、視神經(jīng)損害的定位：視神經(jīng)通路自視網(wǎng)膜、經(jīng)視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質(zhì)，徑路很長，易于受損，但由于行走各部的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能的不同，損害后的視野改變也各異，故由此可判斷視路損害的部位。

第四十三頁，共194頁。第四十四頁，共194頁。（一）視神經(jīng)損害：病側(cè)眼視力減退或全盲，伴直接光反應(yīng)消失，但間接光反應(yīng)存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經(jīng)炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

（二）視交叉損害：

視交叉中央損害時，視神經(jīng)雙鼻側(cè)纖維受損，產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲，多見于鞍區(qū)腫瘤，特別是垂體瘤。如病變擴(kuò)及視交叉外側(cè)累及病側(cè)的顳側(cè)纖維時，則患側(cè)眼全盲，對側(cè)眼顳側(cè)偏盲。見于鞍區(qū)腫瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等。第四十五頁，共194頁。

（三）視束損害：病灶同側(cè)視神經(jīng)顳側(cè)纖維和對側(cè)視神經(jīng)鼻側(cè)纖維受損，產(chǎn)生病側(cè)眼鼻側(cè)偏盲，對側(cè)眼顳側(cè)偏盲，即對側(cè)同向偏盲，伴有“偏盲性瞳孔強(qiáng)直”（光束自偏盲側(cè)照射瞳孔，不出現(xiàn)瞳孔對光反射，自另側(cè)照射時則有對光反射）。多見于鞍區(qū)腫瘤。

第四十六頁，共194頁。（四）視放射病變：也出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進(jìn)入丘腦外側(cè)膝狀，故無偏盲性瞳孔強(qiáng)直。此外，視放射向后其上方和下方纖維逐漸分開，故可出現(xiàn)同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見于內(nèi)囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

第四十七頁，共194頁。（五）視覺皮質(zhì)損害：一側(cè)病變時視野改變同視放射病變，出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黃斑回避。雙側(cè)視皮質(zhì)損害時，視力喪失，但對光及調(diào)視反射存在，稱皮質(zhì)盲；刺激病變時，可出現(xiàn)光幻視或形象幻視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。第四十八頁，共194頁。

三、動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)及展神經(jīng)（眼動障礙的定位診斷）：

司眼球運(yùn)動的神經(jīng)有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)?；嚿窠?jīng)支配上斜肌，外展神經(jīng)分布與外直肌，而動眼神經(jīng)支配上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌，使眼球向上下內(nèi)運(yùn)動以外，還發(fā)出副交感神經(jīng)纖維分布于瞳孔括約肌和睫狀肌使瞳孔縮小和晶體變厚。臨床以動眼神經(jīng)麻痹和外展神經(jīng)麻痹多見。第四十九頁，共194頁。

（一）動眼神經(jīng)損害：

1.核性損害：動眼神經(jīng)核群為一細(xì)長的細(xì)胞團(tuán)塊，位于中腦的上丘水平大腦導(dǎo)水管周圍，雙側(cè)自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內(nèi)直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側(cè)相距甚近，而前后距相對較遠(yuǎn)。因此，中腦病變時，多表現(xiàn)為雙側(cè)的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病

變。

第五十頁，共194頁。2.核下性損害：表現(xiàn)為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內(nèi)運(yùn)動受限，瞳孔散大，對光反應(yīng)消失。因走行各段鄰近結(jié)構(gòu)不同的表現(xiàn)也不同：①中腦病變：為髓內(nèi)段動眼神經(jīng)纖維受損，常累及同側(cè)尚未交叉的錐體束，故出現(xiàn)病灶側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，伴對側(cè)中樞性面、舌癱及肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（Weber綜合征）。見于中腦梗塞，腫瘤及腦干腦炎等。第五十一頁，共194頁。②顱底病變：僅有一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，多見于大腦后動脈瘤，小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經(jīng)麻痹，但此處病變常累及滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)，故多為全眼麻痹。此外，因同側(cè)三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支也受損害，而有顏面該兩支神經(jīng)范圍內(nèi)感覺減退或三叉神經(jīng)痛發(fā)作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈回流受阻，尚有眼球突出、結(jié)合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈瘺等。第五十二頁，共194頁。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈回流受阻癥狀，并因動眼神經(jīng)入眶上裂進(jìn)分為上、下兩支，故有時僅表現(xiàn)為部分眼肌麻痹。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內(nèi)病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經(jīng)，而出現(xiàn)視力減退，視乳頭水腫。見于眶內(nèi)腫瘤、炎癥等。第五十三頁，共194頁。

3.核上性損害：表現(xiàn)為雙眼協(xié)同運(yùn)動障礙，如雙眼側(cè)視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或（和）下視不能（可伴瞳孔對光反應(yīng)或（和）調(diào)視反射消失），系腦干或皮質(zhì)眼球協(xié)同運(yùn)動中樞受損引起，詳見神經(jīng)系統(tǒng)檢查一節(jié)。多見于腦干腫瘤、炎癥、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

第五十四頁，共194頁。（二）外展神經(jīng)損害：表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜視、外展受限。

1.核性損害：外展神經(jīng)核位于橋腦面丘水平，被面神經(jīng)所環(huán)繞。該處病變時表現(xiàn)為病灶同側(cè)眼球外展不能，內(nèi)斜視和周圍性面癱，因病變常累及同側(cè)未交叉的錐體束，故還出現(xiàn)對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。多見于腦干梗塞及腫瘤。

第五十五頁，共194頁。2.核下性損害：①顱底病變：外展神經(jīng)在顱底行程較長，故很易受損，可為單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼球外展受限或不能。見于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉(zhuǎn)移癌、顱內(nèi)壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內(nèi)病變：見上。

3．核上性損害：表現(xiàn)為雙眼同向運(yùn)動障礙，系腦干或皮質(zhì)眼球同向中樞病變引起。第五十六頁，共194頁。

①側(cè)視麻痹：同向側(cè)視中樞有二：a、橋腦側(cè)視中樞：位于外展神經(jīng)核附近或其中，發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至同側(cè)外展神經(jīng)核及對側(cè)動眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌核，使同側(cè)外直肌和對側(cè)內(nèi)直肌同時收縮，產(chǎn)生雙眼球向同側(cè)的側(cè)視運(yùn)動。b、皮質(zhì)側(cè)視中樞：主要在額中回后部，下行纖維支配對側(cè)橋腦側(cè)視中樞，使雙眼受意志支配同時向?qū)?cè)側(cè)視。上述兩個側(cè)視中樞的病變均可引起側(cè)視麻痹。腦干側(cè)視中樞病變時，常損及鄰近的面神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束，而出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱和對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓及雙眼不能向病灶側(cè)注視而凝視病灶對側(cè)（病人凝視自己的癱瘓肢全，F(xiàn)oville綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。

第五十七頁，共194頁。皮質(zhì)側(cè)視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側(cè)注視，且因受對側(cè)（健側(cè)）側(cè)視中樞的影響，雙眼向病灶側(cè)偏斜（病人凝視自己病灶）；但當(dāng)病變較輕產(chǎn)生刺激癥狀時，則雙眼向病灶對側(cè)偏斜。由于皮質(zhì)其它部位的代償作用，皮質(zhì)側(cè)視中樞產(chǎn)生的側(cè)視麻痹多為一過性。見于內(nèi)囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。第五十八頁，共194頁。

②垂直運(yùn)動麻痹：垂直運(yùn)動腦干中樞位于中腦四迭體和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，皮質(zhì)中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應(yīng)或（和）調(diào)視反射消失。見于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤，刺激癥狀時偶可產(chǎn)生雙眼痙攣性上視，見于巴金森氏綜合征等。

第五十九頁，共194頁。

㈢眼球運(yùn)動障礙

1、動眼神經(jīng)損害，表現(xiàn)為眼球呈外下斜位。第六十頁，共194頁。

2、滑車神經(jīng)麻痹

眼球向外上方運(yùn)動受限。

3、外展神經(jīng)麻痹

內(nèi)斜視、有復(fù)視。

5、調(diào)節(jié)反射

也稱集合反射，是指注視近物時雙眼會聚和瞳孔縮小的反應(yīng)。第六十一頁，共194頁。

6、霍納征

表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，可伴同側(cè)面部少汗。

第六十二頁，共194頁。第六十三頁，共194頁。四、三叉神經(jīng)

（一）解剖及生理功能混合神經(jīng)（感覺、運(yùn)動、角膜反射）

（二）臨床癥狀及定位損傷、三叉神經(jīng)痛

第六十四頁，共194頁。

五、面神經(jīng)（面肌癱瘓的定位診斷）：

面部表情肌的運(yùn)動由面神經(jīng)主司。面神經(jīng)主要為運(yùn)動神經(jīng)，其核位于橋腦，接受來自大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)下1/3面肌代表區(qū)發(fā)出的皮質(zhì)腦干束支配，其中面神經(jīng)上組核（發(fā)出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，而下組核（發(fā)出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。面神經(jīng)出腦后與位聽神經(jīng)伴行經(jīng)內(nèi)耳孔及內(nèi)耳道后折入面神經(jīng)管內(nèi)，最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發(fā)出蹬骨神經(jīng)至蹬骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經(jīng)等。行程各部因鄰近解剖結(jié)構(gòu)不同，故臨床表現(xiàn)也多異，據(jù)此可進(jìn)行面肌癱瘓的定位診斷。第六十五頁，共194頁。

（一）中樞性面癱：即核上性損害，相當(dāng)于肢體的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)為病灶對側(cè)下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側(cè)、鼓腮及吹口哨不能等。

1.皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)病變：除中樞性面癱外，多合并有面癱同側(cè)以上肢為主的上運(yùn)動神經(jīng)元性肢體癱瘓及舌癱；也可為刺激癥狀，表現(xiàn)為面部或同時有肢體的局限性運(yùn)動性癲癇發(fā)作。見于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。

第六十六頁，共194頁。2.內(nèi)囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束及視放射，而出現(xiàn)面癱同側(cè)的肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側(cè)偏盲，稱為“三偏征”。見于腦血管病及占位性病變。

（二）周圍性面癱：即核下性損害，相當(dāng)于肢體的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼瞼閉合不全等）。第六十七頁，共194頁。第六十八頁，共194頁。

1.橋腦病變：在橋腦內(nèi)，面神經(jīng)核發(fā)出纖維環(huán)繞外展神經(jīng)核出腦。當(dāng)橋腦病變累及面神經(jīng)時，外展神經(jīng)及位于橋腦腹側(cè)的錐體束均難于幸免，故出現(xiàn)病灶同側(cè)的周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹，及病灶對側(cè)肢體的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見于橋腦梗塞、腫瘤及多發(fā)性硬化等。

第六十九頁，共194頁。2.小腦橋腦角病變：除面神經(jīng)受損外，因累及鄰近的三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)及小腦，故周圍性面癱外，還分別出現(xiàn)面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟(jì)失調(diào)等，稱為“小腦橋腦角綜合征”。多見于該部腫瘤（尤以聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤多見），蛛網(wǎng)膜炎等。

3.面神經(jīng)管病變：除周圍性面癱外，因蹬骨神經(jīng)和鼓索神經(jīng)也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經(jīng)炎、乳突炎及手術(shù)損傷等。如病變位于膝狀神經(jīng)節(jié)，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。

4.莖乳孔以外：僅有病側(cè)周圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。第七十頁，共194頁。

（三）肌源性面癱：雙側(cè)面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良等。

六、前庭蝸（位聽）神經(jīng)（蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)）

（一）解剖及生理功能

（二）臨床癥狀及定位蝸神經(jīng)損害聽力障礙，前庭神經(jīng)損害眩暈、眼球震顫和平衡障礙

第七十一頁，共194頁。七、舌咽及迷走神經(jīng)（球（延髓）麻痹的定位診斷）：

控制咽、喉、腭肌和舌肌運(yùn)動的顱神經(jīng)核，為位于延髓內(nèi)的疑核和舌下神經(jīng)核，發(fā)出纖維經(jīng)由舌咽、迷走和舌下神經(jīng)出腦，支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經(jīng)核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質(zhì)腦干束。當(dāng)上述神經(jīng)通路受損而出現(xiàn)構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙時，稱之為“球麻痹”。

第七十二頁，共194頁。（一）真性球麻痹：為一側(cè)或雙側(cè)延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經(jīng)病變所致，表現(xiàn)為聲音嘶啞、構(gòu)音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震顫。急性者見于急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，椎一基底動脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側(cè)索硬化癥，腦干腫瘤、延髓空洞癥等。第七十三頁，共194頁。

（二）假性球麻痹：為雙側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)或皮質(zhì)腦干束損害所致，因疑核受雙皮質(zhì)干腦側(cè)束支配一側(cè)病變時不發(fā)生癥狀。除構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙外，與真性球麻痹不同處為咽反射存在，無舌肌萎縮及震顫，且常伴有雙側(cè)錐體束征和病理性腦干反射如及吮反射（以手指觸碰患者上唇，引起吸吮樣動作）和掌頜反射（快速劃手掌尺側(cè)，引起同側(cè)下頜收縮），智力多減退，雙側(cè)內(nèi)囊病變時尚有哭強(qiáng)笑表現(xiàn)。見于二側(cè)先后發(fā)生的腦血管病、散發(fā)性腦炎、運(yùn)動神經(jīng)元病等。

第七十四頁，共194頁。

八、副神經(jīng)

（一）解剖及生理功能：支配胸鎖乳突肌和斜方肌

（二）臨床癥狀及定位：

九、舌下神經(jīng)

（一）解剖及生理功能

（二）臨床癥狀及定位第七十五頁，共194頁。

第四節(jié)周圍神經(jīng)

周圍神經(jīng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。

1、脊神經(jīng)

2、自主神經(jīng)

3、周圍神經(jīng)損傷的病理類型：華勒變性、軸突變性、神經(jīng)元變性和階段性脫髓鞘

第七十六頁，共194頁。第五節(jié)肌肉

平滑肌、心肌和骨骼肌。

分為：神經(jīng)源性肌萎縮和肌源性肌萎縮，部位分為神經(jīng)肌肉接頭損傷和肌肉損傷

第七十七頁，共194頁。

第六節(jié)運(yùn)動系統(tǒng)

上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元

上運(yùn)動神經(jīng)元

（中央前回、中央旁小葉前部皮質(zhì)和附近區(qū)的皮質(zhì)）（Ⅰ）

下運(yùn)動神經(jīng)元

（腦神經(jīng)運(yùn)動核）（Ⅱ）

支配肌肉

（眼球外肌、咀嚼肌、面肌、咽喉肌、舌肌、胸鎖乳突肌斜方肌）第七十八頁，共194頁。

皮質(zhì)脊髓束

上運(yùn)動神經(jīng)元（中央前回、中央旁小葉前部皮質(zhì)和附近區(qū)的皮質(zhì)）（Ⅰ）

下運(yùn)動神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞）（Ⅱ）

支配肌肉（軀干、四肢、骨骼?。?/p>

第七十九頁，共194頁。

（一）弛緩性癱瘓：

又稱下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓。下運(yùn)動神經(jīng)元是指脊髓前角細(xì)胞和腦干腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，是運(yùn)動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑。

1、臨床表現(xiàn)：癱瘓肌肉肌張力降低或消失，肌肉萎縮，有失神經(jīng)電位。

第八十頁，共194頁。

2、定位診斷

（1）周圍神經(jīng)

（2）神經(jīng)叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能

障礙。

（3）前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓

（4）脊髓前角細(xì)胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙。

第八十一頁，共194頁。

（二）痙攣性癱瘓

又稱上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。

1、臨床特點(diǎn)

由于皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常導(dǎo)致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側(cè)肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側(cè)病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。無肌束顫動，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱或消失、出現(xiàn)病理反射。

第八十二頁，共194頁。2、定位診斷

由于下行的皮質(zhì)脊髓束在延髓交叉到對側(cè)，因而一側(cè)錐體束損害出現(xiàn)對側(cè)肢體癱及腦神經(jīng)癱瘓。

上運(yùn)動神經(jīng)元不同部位病變可有不同的臨床表現(xiàn)：

（1）皮質(zhì)：皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)局限破壞性病損可引起對側(cè)單肢癱，當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)肢體相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角拇指常為始發(fā)部位，因其皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大，興奮閾較低，抽搐若按運(yùn)動代表區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散，稱杰克遜癲癇。

第八十三頁，共194頁。（2）皮質(zhì)下白質(zhì)：可引起類似于皮質(zhì)病損的對側(cè)單肢癱。

（3）內(nèi)囊：因運(yùn)動纖維集中，即使病灶較小也足以損及整個錐體束，造成對側(cè)較均等性偏癱，包括中樞性面癱、舌下神經(jīng)癱，內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)對側(cè)半身感覺的丘腦輻射及傳導(dǎo)兩眼對側(cè)視野的視輻射，該處損害還可引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向性偏盲，稱“三偏”征。

第八十四頁，共194頁。

（4）腦干：一側(cè)腦干病損產(chǎn)生交叉性癱瘓，因病變累及該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束，表現(xiàn)為病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱及對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱，可包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱。如：Weber綜合征：出現(xiàn)病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢運(yùn)動神經(jīng)元性癱。

第八十五頁，共194頁。（5）脊髓：脊髓半切損害表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓及深感覺障礙、病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象不明顯，在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。

第八十六頁，共194頁。

第七節(jié)感覺系統(tǒng)

感覺是作用于各感受器的各種形式的刺激在人腦中的直接反映。分為：

普通感覺：包括淺感覺、深感覺、復(fù)合感覺。

特殊感覺：如嗅覺、視覺、味覺、聽覺

第八十七頁，共194頁。一、有關(guān)解剖及生理

（一）感覺傳導(dǎo)徑路

由三個向心的感覺神經(jīng)元相連而成。感覺纖維末梢感受器接受刺激--后根神經(jīng)節(jié)--脊髓后角細(xì)胞及延髓薄束核、楔束核--丘腦外側(cè)核。由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射至大腦皮層中央后回。

第八十八頁，共194頁。

（二）感覺的節(jié)段性支配

胸部皮節(jié)的節(jié)段性分布最明顯，胸骨角平面為T2，乳頭平面為T4，臍為T10，腹股溝為T12和L1支配。

臨床分類

1、刺激性癥狀

（1）感覺過敏

（2）感覺倒錯

（3）感覺過度

（4）感覺異常

（5）疼痛

第八十九頁，共194頁。2、抑制性癥狀

臨床表現(xiàn)

（1）末梢型

（2）周圍神經(jīng)型：

①感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)支配

區(qū)，

②神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變。

（3）節(jié)段型

（4）傳導(dǎo)束型：

第九十頁，共194頁。①脊髓半切綜合征：病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。

②脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱、尿便障礙，見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。

（5）交叉型表現(xiàn)為同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失并伴有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。

第九十一頁，共194頁。（6）偏身型：腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處病變均可導(dǎo)致對側(cè)偏身的感覺減退或缺失，可伴有肢體癱瘓或面舌癱。

（7）單肢型：因大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅損及部分區(qū)域，故常表現(xiàn)為對側(cè)上肢或下肢感覺缺失，有復(fù)合感覺障礙為其特點(diǎn)。

第九十二頁，共194頁。第九十三頁，共194頁。第九十四頁，共194頁。第九十五頁，共194頁。第九十六頁，共194頁。

第八節(jié)反射

反射

一、反射檢查

1、深反射

（1）肱二頭肌反射

（2）肱三頭肌反射

（3）橈反射

（4）膝反射

（5）踝反射

（6）陣攣

（7）霍夫曼征

（8）羅索利莫征

第九十七頁，共194頁。

2、淺反射

（1）腹壁反射

（2）提睪反射

（3）跖反射

（4）肛門反射

第九十八頁，共194頁。3、病理反射

（1）巴賓斯基(Babinski)征

（2）巴賓斯基等位征：Chaddock征Oppenheim征Schaeffer征Gordon征Gonda征

（3）強(qiáng)握反射

（4）脊髓自主反射

第九十九頁，共194頁。

第三章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

第一節(jié)意識障礙意識在醫(yī)學(xué)中是指大腦的覺醒程度，是機(jī)體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能，并通過人們的語言、軀體運(yùn)動和行為等表達(dá)出來；或被認(rèn)為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)、外環(huán)境的刺激所做出的應(yīng)答反應(yīng)的能力，該能力減退或消失就意味著不同程度的意識障礙。第一百頁，共194頁。

一、以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙

1、

意識的內(nèi)容即為高級神經(jīng)活動，包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。

臨床分類：為了便于臨床觀察，按意識障礙的嚴(yán)重程度，意識障礙范圍的大小、內(nèi)容及腦干反射把意識障礙分為：

第一百零一頁，共194頁。1、意識水平下降的意識障礙

（1）嗜睡

（2）昏睡狀態(tài)

（3）昏迷：意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)；可分為淺、中、深昏迷。

第一百零二頁，共194頁。

二、伴有意識內(nèi)容改變的意識障礙

（1）意識模糊：或稱朦朧狀態(tài)，意識輕度障礙，突出表現(xiàn)是錯覺。

（2）譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴(yán)重,定向力和自知力均有障礙，注意力渙散，與外界不能正常接觸。

第一百零三頁，共194頁。

3、特殊類型的意識障礙即醒狀昏迷或稱睜眼昏迷

（1）去皮層綜合征：患者能無意識的睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的動作，呈現(xiàn)上肢屈曲、下肢伸直姿勢（去皮層強(qiáng)直狀態(tài)），可有病理征。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害的腦血管疾病及外傷等。

第一百零四頁，共194頁。

(2)無動性緘默癥：患者對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不能活動，也可呈不典型去腦強(qiáng)直狀態(tài)可以無目的睜眼或眼球運(yùn)動，睡眠-醒覺周期可保留或有改變，如呈睡眠過度狀態(tài)。為腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致。

⑶植物狀態(tài)

第一百零五頁，共194頁。四、意識障礙的鑒別診斷

閉鎖綜合癥、意志缺乏癥（意識缺乏癥：患者處于清醒狀態(tài)并能意識到自己的處境，但卻不講話，無自主活動。多見于雙側(cè)額葉病變患者。）和木僵。

五、伴發(fā)不同癥狀和體征的意識障礙的病因診斷

昏迷

第一百零六頁，共194頁。腦死亡：

1、過深昏迷；2、自主呼吸停止；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶頭試驗(yàn)眼球無運(yùn)動、眼前庭反射消失、咽反射消失等5項(xiàng)重要的腦干反射障礙，持續(xù)時間至少12小時；4、腦電圖一條直線；5、腱反射、腹壁反射及頸以下對疼痛刺激反應(yīng)可消失，也可存在；6、須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝等。

第一百零七頁，共194頁。第二節(jié)認(rèn)識障礙

一、記憶障礙

二、失語癥、失用癥及失認(rèn)癥

㈠失語癥

分類我國學(xué)者參照以Benson(1979)為代表的近代失語癥分類法，進(jìn)行分類：

1、外側(cè)裂周圍失語綜合征：共同特點(diǎn)是均有復(fù)述障礙

(1) Broca失語

(2) Wernicke失語

(3) 傳導(dǎo)性失語

第一百零八頁，共194頁。

（1）Broca失語：以往稱為運(yùn)動性失語。病變除累及優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），還有相應(yīng)皮層下白質(zhì)及腦室周圍白質(zhì)甚至頂葉及島葉的損害。

（2）Wernicke失語：口語理解嚴(yán)重障礙為其最大特點(diǎn)，以往稱為感覺性失語。病變位于優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后部）。

（5）命名性失語：以命名不能為主要特征的失語。病灶多在優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。

第一百零九頁，共194頁。（6）完全性失語：又稱混合性失語，特點(diǎn)為所有語言功能均有明顯障礙。

（7）皮質(zhì)下失語：局限于優(yōu)勢側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)（如丘腦及基底節(jié)）病變也可產(chǎn)生失語。

第一百一十頁，共194頁。

㈡失用癥

1、觀念運(yùn)動性失用癥：為最常見的一種失用癥，患者日常生活多不受影響，但不能按照指令完成復(fù)雜的隨意動作或模仿動作，病變部位多在左側(cè)緣上回。

2、觀念性失用癥：患者對復(fù)雜精細(xì)動作失去應(yīng)有的正確觀念，只能做復(fù)雜系列行為中的單一行為或一些分解動作，使整個運(yùn)動分裂和破壞，弄錯動作的前后程序，病人的日?；顒语@的不正常。多見于左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體病損，一般都是雙側(cè)病變所致。

第一百一十一頁，共194頁。

5、面-口失用癥：病人不能按指令或模仿檢查者完成面部動作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等。病變位于左緣上回底面或左聯(lián)合運(yùn)動皮層區(qū)，可伴有肢體失用。

6、穿衣失用癥：病人不能正確地穿脫衣褲，多由右側(cè)頂葉病變產(chǎn)生。

第一百一十二頁，共194頁。

㈢失認(rèn)癥

臨床類型及表現(xiàn)

1、視覺失認(rèn)：多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。

2、聽覺失認(rèn)：雙側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)、雙側(cè)顳上回中部皮質(zhì)、左側(cè)顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)。

第一百一十三頁，共194頁。

四、認(rèn)知功能障礙、癡呆和遺忘綜合癥

1、認(rèn)知障礙

是一組臨床綜合癥，為記憶，認(rèn)知（概括、計算、判斷等），語言，視空間功能和人格等至少3項(xiàng)受損，可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病和軀體疾病等引起。

2、遺忘綜合癥

遺忘綜合癥亦即記憶障礙，可為急性意識模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)，也可以是一種孤立的異常。分為急性遺忘綜合癥和慢性遺忘綜合癥。

第一百一十四頁，共194頁。3、癡呆

根據(jù)病情程度可分為輕、中、重度VCI。輕度VCI,常見于皮質(zhì)下白質(zhì)損害或有血管性危險因素的人群中,表現(xiàn)為注意力和執(zhí)行功能障礙,而記憶力相對保留。中度VCI,表現(xiàn)為語言、記憶力、視空間、人格、計算力、判斷、概括功能至少1項(xiàng)以上受損,尚未達(dá)到癡呆的標(biāo)準(zhǔn),可有或無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。重度VCI,常見于有明顯腦血管病的患者,伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,多表現(xiàn)為癡呆。

第一百一十五頁，共194頁。

第三節(jié)頭痛

頭痛

頭痛（headache）是臨床最常見的癥狀之一，其發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜。①顱內(nèi)病變；②功能性或精神性疾??；③全身疾病。

第一百一十六頁，共194頁。

第四節(jié)癇性發(fā)作和暈厥

一、癇性發(fā)作

癇性發(fā)作也可表現(xiàn)為發(fā)作性意識障礙，但卻是由于大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。

第一百一十七頁，共194頁。

二、暈厥

分類

1、反射性暈厥：因調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能障礙所致，或因自主神經(jīng)疾病或功能不全。

2、心源性暈厥：由各種心臟疾病引起。

3、腦源性暈厥

4、其他暈厥

第一百一十八頁，共194頁。三、癇性發(fā)作和暈厥的鑒別

第一百一十九頁，共194頁。

第五節(jié)眩暈

臨床分類及表現(xiàn)

1、系統(tǒng)性眩暈

由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因。

（1）周圍性眩暈：由前庭器官病變，即前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段病變引起，見于迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎等。表現(xiàn)為：眩暈、眼球震顫、平衡障礙、自主神經(jīng)癥狀。

第一百二十頁，共194頁。

2、非系統(tǒng)性眩暈

是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。

第一百二十一頁，共194頁。第六節(jié)視覺障礙

視力障礙

一、單眼視力障礙

（1）突然視力喪失：可見于視網(wǎng)膜中央動脈閉塞及TIA。

（2）進(jìn)行性視力障礙：多見于球后視神經(jīng)炎、同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及對側(cè)視乳頭水腫。

第一百二十二頁，共194頁。

二、雙眼視力障礙

(1) 雙眼一過性視力障礙：常見于短暫

性腦缺血發(fā)作。

(2) 進(jìn)行性雙眼視力障礙：可見于中毒、

原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、慢性視乳頭水腫。

第一百二十三頁，共194頁。

三、視野缺損

1、雙眼顳側(cè)偏盲

2、對側(cè)同向性偏盲：雙眼病變對側(cè)視野同向偏盲

3、對側(cè)視野同向象限盲

第一百二十四頁，共194頁。

第七節(jié)聽覺障礙

1、聽覺下降（耳聾）

2、耳鳴

指并無外界聲音刺激，患者卻主

觀聽到持續(xù)性聲響，是由聽感受

器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致

的主觀性耳鳴。

3、聽覺過敏

指聲音呈病理性增強(qiáng)，即患者感覺

到的聲音較真正聽到的強(qiáng)。

第一百二十五頁，共194頁。

第八節(jié)眼球震顫：眼源性眼震和前庭性眼震

第一百二十六頁，共194頁。第九節(jié)癱瘓

癱瘓

癱瘓是指隨意運(yùn)動功能減低或喪失。

㈠上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓

1、臨床表現(xiàn)：癱瘓肌肉肌張力降

低或消失，肌肉萎縮，有失神

經(jīng)電位。

痙攣性癱瘓

又稱上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，因其癱瘓

肢體肌張力增高而得名。

第一百二十七頁，共194頁。

2、定位診斷

由于下行的皮質(zhì)脊髓束在延髓交

叉到對側(cè)，因而一側(cè)錐體束損害

出現(xiàn)對側(cè)肢體癱及腦神經(jīng)癱瘓。

（2）皮質(zhì)下白質(zhì)：可引起類似于皮質(zhì)病損

的對側(cè)單肢癱。

（3）內(nèi)囊：因運(yùn)動纖維集中，即使病灶較

小也足以損及整個錐體束，造成對側(cè)

較均等性偏癱，包括中樞性面癱、舌

下神經(jīng)癱，內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)

對側(cè)半身感覺的丘腦輻射及傳導(dǎo)兩眼

對側(cè)視野的視輻射，該處損害還可引

起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向性偏

盲，稱“三偏”征。

第一百二十八頁，共194頁。第一百二十九頁，共194頁。

（5）脊髓：脊髓半切損害表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓及深感覺障礙、病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象不明顯，在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。

第一百三十頁，共194頁。

㈡下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓。

下運(yùn)動神經(jīng)元是指脊髓前角細(xì)胞和腦干腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，是運(yùn)動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑。

見圖表

第一百三十一頁，共194頁。（6）痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓的臨床特點(diǎn)：

臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓的分布范圍較廣，單癱范圍局限，偏癱和截癱以肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn)，腱反射減弱淺反射消失或消失，淺反射消失

第一百三十二頁，共194頁。

肌萎縮無，可有顯著，且輕度的廢早期出現(xiàn)用性萎縮病理反射陽性陰性

皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有

肌束顫動無可有第一百三十三頁，共194頁。肌肉活檢正常，后期呈失神經(jīng)性改變廢用性肌萎縮肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，速度異常無失神經(jīng)有失神經(jīng)電位電位

第一百三十四頁，共194頁。

第十節(jié)肌肉萎縮

分為：神經(jīng)源性肌萎縮和肌源性肌萎縮

第一百三十五頁，共194頁。

第十一節(jié)軀體感覺障礙

軀體感覺障礙

一、抑制性癥狀

臨床表現(xiàn)

1、末梢型

2、周圍神經(jīng)型：

a、感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)

支配區(qū)，

b、神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變。

3、節(jié)段型

第一百三十六頁，共194頁。

4、傳導(dǎo)束型：

a、脊髓半切綜合征：病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。

b、脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱、尿便障礙，見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。

第一百三十七頁，共194頁。5、交叉型表現(xiàn)為同側(cè)面部、對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失并伴有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。

6、偏身型：腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處病變均可導(dǎo)致對側(cè)偏身的感覺減退或缺失，可伴有肢體癱瘓或面舌癱。

7、單肢型：因大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅損及部分區(qū)域，故常表現(xiàn)為對側(cè)上肢或下肢感覺缺失，有復(fù)合感覺障礙為其特點(diǎn)。

第一百三十八頁，共194頁。二、刺激性癥狀

（1）感覺過敏

（2）感覺倒錯

（3）感覺過度

（4）感覺異常

（5）疼痛

第一百三十九頁，共194頁。

第十二節(jié)共濟(jì)失調(diào)

（一）小腦性共濟(jì)失調(diào)

小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為隨意運(yùn)動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動障礙及言語障礙。

第一百四十頁，共194頁。

1、姿勢和步態(tài)的改變

2、協(xié)調(diào)運(yùn)動障礙：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動的協(xié)調(diào)性障礙。

3、言語障礙

4、眼運(yùn)動障礙

5、肌張力減低

第一百四十一頁，共194頁。

（二）大腦性共濟(jì)失調(diào)

1、額葉性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)如同小腦性共濟(jì)失調(diào)，常伴有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、病理反射陽性，以及精神癥狀、強(qiáng)握反射和強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。

2、頂葉性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)對側(cè)患肢不同程度的共濟(jì)失調(diào)，閉眼時癥狀明顯。

3、顳葉性共濟(jì)失調(diào)：較輕

第一百四十二頁，共194頁。

（三）感覺性共濟(jì)失調(diào)

深感覺障礙使病人不能辨別肢體的位置及運(yùn)動方向，并喪失重要的反射沖動，可產(chǎn)生感覺性共濟(jì)失調(diào)。

（四）前庭性共濟(jì)失調(diào)

前庭損害時因失去身體空間定向功能可產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，主要以平衡障礙為主，特點(diǎn)是站立或步行時軀體易向病側(cè)傾倒，搖晃不穩(wěn)，沿直線行走時更明顯，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動多正常。特點(diǎn)是：眩暈、嘔吐、眼球震顫明顯。

第一百四十三頁，共194頁。

第十三節(jié)步態(tài)異常

?剪刀樣步態(tài)

?劃圈樣步態(tài)

?慌張步態(tài)

?醉酒步態(tài)

?感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

?跨閾步態(tài)

?鴨步態(tài)

第一百四十四頁，共194頁。第一百四十五頁，共194頁。第十四節(jié)不自主運(yùn)動

指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動，且表現(xiàn)形式有多種，一般睡眠時停止，情緒激動時增強(qiáng)，以往認(rèn)為是錐體外系病變所致。

有關(guān)解剖生理

基底節(jié)中與運(yùn)動功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu)為紋狀體。

第一百四十六頁，共194頁。

臨床癥狀

（一）震顫：是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動，分為靜止性震顫和動作性震顫。

（二）舞蹈癥：是肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作，表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸、擺手和伸臂等舞蹈樣動作，上肢較重，步態(tài)不穩(wěn)且不規(guī)則，重時可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動作，隨意動作或情緒激動時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。

第一百四十七頁，共194頁。（三）手足徐動癥：指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn)為緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動。

（四）偏身投擲運(yùn)動：因肢體近端受累，且不自主運(yùn)動更為強(qiáng)烈，而以粗大的無規(guī)律的跨越和投擲樣運(yùn)動為特點(diǎn)。

第一百四十八頁，共194頁。

（五）肌張力障礙：是異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動或姿勢異常，扭轉(zhuǎn)痙攣又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。

6、抽動穢語綜合征：見于兒童，以多部位突發(fā)性快速無目的重復(fù)性肌肉抽動為特征，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主發(fā)聲，可有穢語等。

㈥抽動癥

第一百四十九頁，共194頁。第十五節(jié)、尿便障礙

1、排尿障礙

2、排便障礙

第一百五十頁，共194頁。

第四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查

第一節(jié)病史采集

病史采集在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷中占有重要地位。準(zhǔn)確而完整的病史是進(jìn)行正確臨床診斷的必要前提和重要依據(jù)，配合詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查可得出關(guān)于病變性質(zhì)和部位的初步判定，再結(jié)合必要的輔助檢查，運(yùn)用有關(guān)神經(jīng)病學(xué)知識及科學(xué)的臨床思維方法即可得出正確的診斷。

第一百五十一頁，共194頁。主訴

現(xiàn)病史

包括：

1、起病情況

2、疾病進(jìn)展及演變情況

?神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀應(yīng)詳細(xì)詢問：

?頭痛（部位、性質(zhì)、疼痛規(guī)律、有無先兆等）

?其他疼痛

?癇性發(fā)作

?癱瘓

?軀體感覺障礙

?視力障礙

?頭暈

?其他

第一百五十二頁，共194頁。既往史：

包括患者既往的健康狀況和過去曾患過的疾病、手術(shù)、外傷、感染、內(nèi)科疾病、預(yù)防接種及過敏史等，特別是與目前所患疾病有關(guān)的病史，對于探究病因和進(jìn)行鑒別診斷有重要意義。

個人史

家族史

第一百五十三頁，共194頁。第二節(jié)體格檢查

一般檢查

1、意識狀態(tài)

（1）嗜睡

（2）昏睡

（3）淺昏迷

（4）中昏迷

（5）深昏迷

特殊意識障礙包括：a、譫妄狀態(tài)

b、模糊狀態(tài)

第一百五十四頁，共194頁。2、精神狀態(tài)

3、腦膜刺激征

（1）屈頸試驗(yàn)

（2）克匿格（Kernig）征

（3）布魯津斯基（Brudzinski）試驗(yàn)

4、頭部和頸部

（1）頭顱部

（2）面部及五官

（3）頸部

5、軀干和四肢

第一百五十五頁，共194頁。腦神經(jīng)檢查

1、嗅神經(jīng)

2、視神經(jīng)

（1）視力

（2）視野

（3）眼底檢查

3、動眼、滑車和外展神經(jīng)共同支配眼球運(yùn)動，可同時檢查

4、三叉神經(jīng)

（1）感覺功能

（2）運(yùn)動功能

（3）反射：角膜反射、下頜反射

5、面神經(jīng)

（1）運(yùn)動功能

（2）味覺檢查

第一百五十六頁，共194頁。6、位聽神經(jīng)：

（1）蝸神經(jīng)：是傳導(dǎo)聽覺的神經(jīng)，損害時可出現(xiàn)耳聾和耳鳴。

（2）前庭神經(jīng)：其聯(lián)系廣泛，受損時可出現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼震、平衡障礙等

7、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)：

（1）運(yùn)動功能檢查

（2）感覺功能檢查

（3）味覺檢查

（4）反射檢查：咽反射、眼心反射

8、副神經(jīng)

9、舌下神經(jīng)

第一百五十七頁，共194頁。運(yùn)動系統(tǒng)檢查

運(yùn)動系統(tǒng)檢查包括肌營養(yǎng)、肌張力、肌力、不自主運(yùn)動、共濟(jì)運(yùn)動、姿勢及步態(tài)等。

1、肌營養(yǎng)

2、肌張力

3、肌力

肌力采用0-5級的六級記錄法：

0級：完全癱瘓。

1級：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。

2級：肢體能在床面上移動，但不能抵抗自身重力，既不能抬起。

3級：肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力。

4級：肢體能作抗