內(nèi)分泌疾病與自身免疫

關(guān)于內(nèi)分泌疾病與自身免疫第1頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月一、自身免疫內(nèi)分泌病的特點

AutoimmuneEndocrinopathies（AEP）①內(nèi)分泌腺器官特異性甲狀腺——Graves病，Hashimoto病甲狀旁腺——特發(fā)性甲旁減（自身免疫甲旁減）腎上腺——Addison病卵巢——特發(fā)性卵巢早衰睪丸——自身免疫性睪丸炎胰島——1型糖尿病垂體——淋巴細胞性垂體炎（空泡蝶鞍）下丘腦——淋巴細胞性垂體炎（空泡蝶鞍）累及所有內(nèi)分泌腺腺體性腺第2頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月②占內(nèi)分泌病病因的1/4隨著疾病譜的變化，自身免疫內(nèi)分泌病上升③發(fā)病機理各異細胞免疫介導為主——T1DM體液免疫介導為主——Graves?、芘R床表現(xiàn)多樣性以功能減退為主——Hashimoto?。诇p）亦有功能亢進——Graves?。卓海┛捎卸喾N內(nèi)分泌腺自身免疫病共存——APS-I、APS-II亦可與其他器官特異性或非器官特異性自身免疫病合并存在——惡性貧血、重癥肌無力、白癜風、干燥綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜，SLE，慢活肝，原發(fā)性膽汁性肝硬化第3頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月⑤自身抗體對診斷的重要性詳見后述（內(nèi)分泌腺自身抗原）⑥免疫治療免疫抑制劑應(yīng)用的差異Graves病——糖皮質(zhì)激素無效甲基強的松龍浸潤性突眼——早期 環(huán)磷酰胺脛前粘液性水腫——地塞米松乳劑⑦免疫預防特異性抗原誘導免疫耐受

第4頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月二、自身免疫內(nèi)分泌病的自身抗原鑒定自身免疫病特異性自身抗原的重要性①證實疾病的自身免疫性質(zhì)②研究B或T淋巴細胞反應(yīng)③鑒定自身抗體④建立檢測抗體的方法⑤研究自身免疫的遺傳、環(huán)境、群體狀況第5頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月內(nèi)分泌自身免疫的自身抗原內(nèi)分泌腺自身抗原甲狀腺甲狀腺球蛋白（TG）1956甲狀腺過氧化酶（TPO）（1959）促甲狀腺激素受體（TSHR）1974（1956）Na+/I－共轉(zhuǎn)運蛋白（NIS）1977（1961）胰島谷氨酸脫羧酶（GAD）1990酪氨酸磷酸酶（IA2/ICA512）1996胰島素（Insulin）1983羧基肽酶（CPH）1991腎上腺21-羥化酶（21-OH）199217α-羥化酶（17α-OH）1992細胞色素P450側(cè)鏈裂解酶（P450scc）1993甲狀旁腺鈣敏受體（Ca-SR）1996垂體，性腺尚未明確鑒定出自身抗原下丘腦抗利尿激素（ADH）？第6頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月三、多內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征AutoimmunePolyglandularSyndrome（APS）較少見的兩種以上內(nèi)分泌腺的自身免疫病，主要有兩種組合：APS-I和APS-II。第7頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月APS-I的組合（一）受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)內(nèi)分泌Addison病甲旁減甲減原發(fā)性性腺功能減退癥1型糖尿病皮膚慢性皮膚粘膜念珠菌病斑禿白癜風第8頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月APS-I的組合（二）受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)血液惡性貧血純紅細胞增生不良消化脂肪吸收不良慢活肝外胚層牙釉質(zhì)增生不良指甲萎縮其他無脾癥角質(zhì)?。╧eratopathy）進行性肌病第9頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月APS-II的組合（一）受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)內(nèi)分泌Addison病甲減Graves病1型糖尿病原發(fā)性性腺功能減退癥遲發(fā)性甲旁減垂體炎第10頁，課件共12頁，創(chuàng)作于2023年2月APS-II的組合（二）受累系統(tǒng)疾病狀態(tài)胃腸乳糜瀉皮膚斑禿白癜風血液惡性貧血特發(fā)性血小板