中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤第一頁，共36頁。

淋巴瘤概述淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤病理分型：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）第二頁，共36頁。

檢查方法與價值定義與現(xiàn)狀是指起源于神經(jīng)系統(tǒng)，具有高度侵襲性的惡性腫瘤。在各類淋巴瘤中僅占1-2%，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%。過去20年增加了10倍。不僅包括感染HIV的患者，也發(fā)生在免疫健全的人群。AIDS相關性PCNSL的發(fā)病率高于低級別星形細胞瘤，接近腦膜瘤。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴（PCNSL）

目前普遍認為幾乎所有的PCNSL均為NHL第三頁，共36頁。

檢查方法與價值尚存在爭議

PCNSL的起源？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)不含有內生性淋巴組織沒有淋巴循環(huán)。目前，不少文獻提出顱內淋巴瘤起源于血管周圍間隙的單核吞噬細胞系統(tǒng)第四頁，共36頁。

檢查方法與價值高危人群

PCNSL

接受器官移植者先天性免疫缺陷綜合征AIDS患者第五頁，共36頁。

檢查方法與價值認知和行為改變臨床表現(xiàn)無特異性，與病變部位有關。

臨床表現(xiàn)

局灶性神經(jīng)損害顱內壓升高所致癥狀眼部癥狀其他第六頁，共36頁。

檢查方法與價值

CT征象：蝶翼征平掃----稍高密度；占位效應及腦水腫相對較輕。

影像學表現(xiàn)

第七頁，共36頁。

檢查方法與價值

CT征象：臍凹征CT表現(xiàn)—-團塊狀，平掃與腦灰質密度相仿，邊緣清楚，明顯強化，內部可以有小囊變或壞死。意義：腫瘤生長過程中受鄰近結構阻擋

影像學表現(xiàn)

第八頁，共36頁。

檢查方法與價值

CT征象：握拳征

影像學表現(xiàn)

意義：與淋巴瘤的生長方式、速度及周圍結構有關第九頁，共36頁。

檢查方法與價值

CT征象：血管穿行征

影像表現(xiàn)

可見血管穿行其中延遲1分鐘增強第十頁，共36頁。

檢查方法與價值MRI表現(xiàn)的病理基礎意義：病理基礎決定影像表現(xiàn)！

影像表現(xiàn)

1.腫瘤細胞呈圓形、核大，細胞質少，常染色質多，核糖體豐富，故含水量少2.腫瘤組織細胞成分多，構成緊密，間質少，腫瘤含水相對少3.淋巴瘤內有豐富的網(wǎng)狀纖維分布，主要成分為膠原蛋白，水分很少。第十一頁，共36頁。

檢查方法與價值

PCNSL強化機制意義：MR/CT強化----血腦屏障破壞的程度

MR表現(xiàn)

腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤導致血管內皮受損繼而破壞血腦屏障；腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質瘤高灌注明顯不同。第十二頁，共36頁。

檢查方法與價值左側基底節(jié)區(qū)淋巴瘤平掃：稍長T1等T2信號，外周輕度水腫；增強：結節(jié)樣明顯強化。

MR表現(xiàn)

CT：等或略高于腦皮質第十三頁，共36頁。反映了肺氣腔不完全充盈或輕度肺間質的增厚等改變

MR表現(xiàn)

沿腦室周圍及室管膜下浸潤生長、跨越胼胝體形成蝶翼征。第十四頁，共36頁。腦內多發(fā)淋巴瘤

MR表現(xiàn)

第十五頁，共36頁。局限在腦干的淋巴瘤腦干彌漫性病變，呈膨脹性生長，增強掃描明顯強化。MRI表現(xiàn)

第十六頁，共36頁。

檢查方法與價值尖角征、臍凹征、硬環(huán)征意義：生長過程中遇到較大血管阻攔、生長速度過快、血供不足

MR表現(xiàn)

第十七頁，共36頁。

檢查方法與價值棘征、分葉征、半月征

MR表現(xiàn)

提示：部位多樣性、形態(tài)多變性、強化多形性第十八頁，共36頁。病灶沿腦脊液播散

MR表現(xiàn)

可以侵入腦室，隨CSF轉移；可表現(xiàn)為多發(fā)結節(jié)灶，大腦鐮強化。第十九頁，共36頁。水腫的初步判定

MRI表現(xiàn)

輕度水腫：水腫寬度小于腫瘤直徑1/2中度水腫：大于腫瘤直徑1/2但小于腫瘤直徑重度水腫：大于腫瘤直徑第二十頁，共36頁。MRS在MRI波譜中，Cho峰升高（高聳的膽堿峰），NAA峰中度降低，Cr輕度降低。出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復合峰脂質峰在無壞死的膠質瘤中很少出現(xiàn)。轉移瘤：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。第二十一頁，共36頁。膠質瘤----星形細胞瘤

鑒別診斷

長T1長T2信號，增強說明無強化第二十二頁，共36頁。

膠質瘤----間變性星形細胞瘤不規(guī)則囊實性腫塊，信號混雜，出血壞死可見，占位效應及水腫明顯；不均勻或環(huán)狀強化。

鑒別診斷

第二十三頁，共36頁。

多形性膠質母細胞瘤

鑒別診斷

生長在胼胝體區(qū)，跨越中線，信號不均勻，內部常見壞死，花環(huán)狀強化；可有子灶。第二十四頁，共36頁。腦膜瘤具有腦外腫瘤的特點：腦膜血管受壓內移

鑒別診斷

第二十五頁，共36頁。轉移瘤多位于皮髓質交界處，小病灶大水腫，環(huán)形或結節(jié)樣強化。

鑒別診斷第二十六頁，共36頁。轉移瘤轉移瘤可以大小不等、其內可以有壞死、出血

鑒別診斷第二十七頁，共36頁。神經(jīng)肉瘤病沿血管周圍間隙生長的神經(jīng)肉瘤病

鑒別診斷

第二十八頁，共36頁。腦脊液檢查

PCNSL的診斷

蛋白濃度增高、葡萄糖濃度降低、白細胞計數(shù)增高可見多型淋巴細胞（15%-31%）克隆性B淋巴細胞增多因PCNSL有侵犯軟腦膜傾向，可以經(jīng)腦脊液播散第二十九頁，共36頁。PET/CTPET:正電子發(fā)射計算機斷層顯像淋巴瘤組織的代謝高，無氧酵解增強，PET/CT常表現(xiàn)為18F-氟脫氧葡萄糖

18F-FDG高攝取。SUVmax（最大標準化攝取值）達到15即可確診為淋巴瘤。PET/CT診斷淋巴瘤的靈敏度大于90%。第三十頁，共36頁。病理診斷

確診

立體定向組織活檢活檢前避免使用激素，或停用激素治療至少1周后再活檢立體活檢優(yōu)于外科手術形態(tài)學、免疫組化、PCRWHO分型：90%為彌漫性大B細胞淋巴瘤第三十一頁，共36頁。

確診---病理所見大體標本：邊界不清腫塊，彌漫浸潤生長，無包膜，魚肉狀，偶爾可見壞死出血，囊變少見。鏡下：腫瘤細胞大小、形態(tài)基本一致，圓形或卵圓形，與腦組織相互交錯，核染色質粗，核分裂多見。瘤細胞圍繞血管呈袖套狀排列為本病組織學特征。腫瘤細胞間可見散在的吞噬細胞呈“滿天星”現(xiàn)象。腫瘤邊緣和中心均有增生反應的膠質細胞。第三十二頁，共36頁。激素治療PCNSL對激素高度敏感48小時內可檢測到病變縮小對激素治療快速反應不具備PCNSL的診斷意義姑息性治療措施活檢前盡量避免使用激素

治療

第三十三頁，共36頁。放射治療因病變多灶性，通常行全腦放療90%有反應；50%患者可完全緩解或接近完全緩解61%在放療范圍內復發(fā)中位生存期12個月副作用：神經(jīng)毒性（神經(jīng)認知障礙），表現(xiàn)為癡呆、共濟失調、尿失禁有效的姑息性治療手段，對于足夠適合化療患者而言，不做一線治療方案。