血液學(xué)課件-血小板減少性紫癜

血液學(xué)課件-血小板減少性紫癜第一頁，共23頁。概念：

特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)，也叫自發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要是自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短。第二頁，共23頁。病因與發(fā)病機(jī)制一、血小板抗體75％患者可檢測出血小板相關(guān)自身抗體。多為IgG或IgA型，少數(shù)為IgM型。血小板血小板相關(guān)抗體單核－巨噬細(xì)胞血小板抗體對巨核細(xì)胞還有分化抑制作用第三頁，共23頁。二、血小板生存期縮短：

2－3天甚至幾分鐘脾臟在ITP發(fā)病機(jī)制中的作用：（1）產(chǎn)生血小板抗體（2）巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞病因與發(fā)病機(jī)制第四頁，共23頁。血小板減少ITP發(fā)病機(jī)制示意圖與血小板結(jié)合第五頁，共23頁。臨床表現(xiàn)一、起病情況：

急性型：多見于兒童，起病急驟。大多在發(fā)病前1-2周有感染史，可有畏寒、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。慢性性：多見于中青年女性。起病隱匿。第六頁，共23頁。臨床表現(xiàn)二、出血癥狀：皮膚出血：瘀點(diǎn)、瘀癍粘膜出血：鼻衄、齒齦出血、口腔粘膜出血、血尿等。月經(jīng)增多:女性患者可以為唯一表現(xiàn)顱內(nèi)出血：<1%急性型多為自限性，慢性呈反復(fù)發(fā)作過程第七頁，共23頁。臨床表現(xiàn)三、其他表現(xiàn)：

一般不伴有貧血及脾大第八頁，共23頁。臨床表現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)第九頁，共23頁。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象1、血小板：急性型多<20×109/L，慢性型常在30－80×109/L左右。平均體積偏大，易見大型血小板，分步寬度增加。2、紅細(xì)胞：一般正常；如貧血，應(yīng)于血液丟失程度平行。3、白細(xì)胞:正常。第十頁，共23頁。二、止血和血液凝固試驗(yàn)：出血時間延長，血塊回縮不良，束臂試驗(yàn)陽性，凝血及纖溶檢查正常。三、骨髓象：

1、巨核細(xì)胞:數(shù)目增多或正常，成熟障礙。

2、紅系及粒、單核系:正常。實(shí)驗(yàn)室檢查第十一頁，共23頁。實(shí)驗(yàn)室檢查四、抗血小板抗體：大部分ITP患者，可檢測出抗血小板糖蛋白(GP)復(fù)合物的抗體。存在假陽性和假陰性結(jié)果，分析復(fù)雜、繁瑣，應(yīng)用不廣泛。第十二頁，共23頁。診斷和鑒別診斷

診斷要點(diǎn)：

1、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少（排除假性血小板減少）。

2、脾臟不大。

3、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。需仔細(xì)排除是否存在使血小板減少的疾病或因素排除性診斷第十三頁，共23頁。診斷和鑒別診斷血小板減少血小板生成減少血小板破壞增加血小板分布異常營養(yǎng)因素維生素B12/葉酸缺乏先天性Alport綜合征Fanconi貧血May/hegglin異常TAR綜合征Wiskott－Aldrich綜合征骨髓損傷維生素B12/葉酸缺乏免疫介導(dǎo)性維生素B12/葉酸缺乏非免疫介導(dǎo)性維生素B12/葉酸缺乏脾腫大肝病惡性腫瘤骨髓纖維化血小板減少的常見病因或鑒別診斷第十四頁，共23頁。急性型慢性型年齡性別誘因起病出血癥狀血小板壽命巨核細(xì)胞血小板計(jì)數(shù)病程2-6歲多見無區(qū)別病前感染史突然，常伴畏寒發(fā)熱嚴(yán)重常<20×109/L增多或正常（幼巨多）約1-6小時4-6周可自行緩解20-40歲多見男：女=1：3不明顯緩慢較輕常30-80×109/L常顯著增加1-3天反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年急性型和慢性型ITP的鑒別第十五頁，共23頁。治療

結(jié)合患者年齡，血小板減少程度和預(yù)期的自然病情給予綜合考慮：

出血嚴(yán)重，血小板計(jì)數(shù)<10×109/L甚至<5×109/L者，應(yīng)入院治療。

危及生命的嚴(yán)重出血，應(yīng)迅速予以糖皮質(zhì)激素、靜脈丙種球蛋白、輸血小板為一線治療第十六頁，共23頁。治療

一、糖皮質(zhì)激素：首選.反應(yīng)率60％－90％.

作用機(jī)制：

1、減少抗體包被的血小板在脾和骨髓的消耗;2、抑制脾抗血小板抗體的生成;3、通過抑制骨髓巨噬細(xì)胞對血小板的吞噬;4、降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀.第十七頁，共23頁。

劑量與用法

潑尼松，強(qiáng)的松1－2mg/Kg.d

病情嚴(yán)重者用地塞米松或甲潑尼松龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板正?；蚪咏：螅鸩綔p量治療足量激素治療4周仍未完全緩解，應(yīng)考慮其他治療第十八頁，共23頁。二、脾切除（一）適應(yīng)癥1、正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效。2、糖皮質(zhì)激素維持量需大于15mg/d。3、有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥。治療>50%的ITP病人切脾后血小板升至正常;

約1/3的病人脾切除后不久或數(shù)年后復(fù)發(fā),可能與副脾有關(guān)第十九頁，共23頁。三、免疫抑制劑：總體療效仍有待評價(jià)。適應(yīng)癥：僅適用于對糖皮質(zhì)激素及脾切療效不佳或無反應(yīng)者。環(huán)磷酰胺1.5-3mg/Kg.d

長春新堿1－2mg，每周一次治療第二十頁，共23頁。治療四、靜脈用免疫球蛋白：（一）適用于：1、危重型ITP；2、難治性ITP；3、不適宜用糖皮質(zhì)激素的ITP；4、需迅速提高血小板的ITP。（二）方案：0.4g/kg，靜脈注射，連續(xù)5天。（三）作用機(jī)制:

1、封閉Fc受體；

2、阻斷抗體依賴細(xì)胞毒作用的細(xì)胞效應(yīng)；

3、增加IgG的分級代謝率，相應(yīng)增加了抗血小板IgG的破壞；

4、通過抗獨(dú)特型，增加血小板的清除率。第二十一頁，共23頁。治療五、抗D血清適用于兒童型ITP