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第七版內(nèi)科學(xué)主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層(aoI·ticdissection)50(AHA)200625~30/100生命,使本病預(yù)后大為改觀?!静∫颉⒉±砼c發(fā)病機(jī)制】目前認(rèn)為本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動(dòng)脈中層病,但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。在馬方(Marfan)405(elastin)在主動(dòng)脈壁基質(zhì)金屬蛋白酶(metrixmetalproteinase,MMPs)活性增高,從而降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白,可能也是發(fā)病機(jī)制之一。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和增齡為主動(dòng)脈夾層的重要促發(fā)因素,約3/4膜等也可導(dǎo)致本病?!痉中汀孔畛S玫姆中突蚍诸愊到y(tǒng)為DeBakey分型,根據(jù)夾層的起源及受累的部位分為三型(3—12—1):I型:夾層起源于升主動(dòng)脈,擴(kuò)展超過主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈,甚至腹主動(dòng)脈,此型最多見。Ⅱ型:夾層起源并局限于升主動(dòng)脈??芍敝粮怪鲃?dòng)脈。2/3,即DeBakey、Ⅱ型又稱stanfordADeBakey又稱stanfordB型。以升主動(dòng)脈涉及與否的Stanford分型有利于治療方法的選擇。【臨床表現(xiàn)】?I型第十二章主動(dòng)脈和周圍血管病黔3—12-1主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖2周以內(nèi),病程在2周以上則為慢性期。以22周時(shí)死亡率達(dá)70%~80%,趨于平穩(wěn)。(一)疼痛96%的患者有突發(fā)、急起、劇90%以上90%以上在降主動(dòng)脈,背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降(二)休克、虛脫與血壓變化1/3致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱,常高度提示本病。(三)其他系統(tǒng)損害現(xiàn)不同的癥狀與體征,致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜,應(yīng)引起高度重視。心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面:心肌梗死:當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可71%,應(yīng)充分提高警惕,嚴(yán)格鑒別。(”)。急腹癥。夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。【輔助檢查】(一)x線胸部平片與心電圖檢查,81%~90%;少見的為上縱隔增寬,雖無診斷價(jià)值但可提示特異性SlT重要手段。(二)超聲心動(dòng)圖檢查59%~8563%~96%。經(jīng)食管超聲98%~9994%~97%,但對(duì)局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響,超聲探測(cè)可能漏診。(三)cT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影檢查均有很高的決定性診斷價(jià)值,其敏感性與特異性可達(dá)98%左右。(四)數(shù)字減影血管造影(DSA)對(duì)Ⅲ型主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值可與主動(dòng)脈造影媲美,而對(duì)I、Ⅱ型的分辨力較差。(五)主動(dòng)脈逆行造影劃而必須進(jìn)行的檢查?!驹\斷與鑒別診斷】CT、:MRI等診斷手段進(jìn)行診斷并予以快速處理,以降低死亡率。全等?!局委煛浚静∠滴V丶痹\,死亡率高,如不處理約337%~5060%~7091求及早診斷,及早治療。(一)即刻處理量。冬眠治療。(二)隨后的治療決策應(yīng)按以下原則jr先給予強(qiáng)科手術(shù)?!?cm()。夾層(三)內(nèi)科藥物治療<100~120mmHg(13.3~16kPa)可靜滴硝普鈉。J360~70次/分及降低左室dp/dtJ3受體阻滯劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。(四)介入治療1994年開始國內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展率也顯著降低。(五)外科手術(shù)治療修補(bǔ)撕裂口,排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅適用于升主動(dòng)脈夾層及少數(shù)降主動(dòng)脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者?!绢A(yù)后】本病未經(jīng)治療死亡率極高
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