大三下皮膚粘膜出血

皮膚粘膜出血（MucocutaneousHemorrhage）瑞金醫(yī)院血液科

陳秋生一、定義特指機(jī)體由于正常的止凝血或抗止凝血機(jī)制障礙所引起，常以全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血，或受輕傷后出血不止。二、正常止血凝血及抗凝血機(jī)理1止血凝血機(jī)理?yè)p傷纖維蛋白血栓血小板膠原暴露粘附━聚集━釋放血小板血栓釋放組織因子內(nèi)凝途徑外凝途徑血管收縮血流緩慢體液

神經(jīng)因素

反射血管期血小板期凝血期抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ)纖維蛋白溶解系統(tǒng)活化蛋白C系統(tǒng)(APC)組織因子途經(jīng)抑制物(TFPI)2抗凝機(jī)理血管壁異常三、病因與發(fā)病機(jī)制血小板量和質(zhì)異常凝血機(jī)制障礙抗凝物質(zhì)增多三、病因與發(fā)病機(jī)制血小板量和質(zhì)異常凝血機(jī)制障礙抗凝物質(zhì)增多血管壁異常遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血管壁異常

先天性血管性假血友病(vWD)家族性單純性紫癜過(guò)敏性紫癜

血管壁異常

獲得性藥物所致紫癜感染性紫癜慢性疾病所致紫癜其它:老年性紫癜

機(jī)械性紫癜血管壁異常三、病因與發(fā)病機(jī)制凝血機(jī)制障礙抗凝物質(zhì)增多血小板量和質(zhì)異常

血小板減少特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)繼發(fā)性血小板減少:再障、白血病、

脾亢血小板異常

量的異常血小板增多原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板增多癥:真紅、

慢粒先天性:

血小板無(wú)力癥——聚集功能異常

巨大血小板綜合征——粘附功能異常

原發(fā)性血小板病——釋放功能異常血小板異常

質(zhì)的異常獲得性：肝病、尿毒癥等血管壁異常三、病因與發(fā)病機(jī)制血小板量和質(zhì)異常抗凝物質(zhì)增多凝血機(jī)制障礙

ⅫaⅪaⅨa+Ⅷ,PF3,Ca2+Ⅹa+Ⅴ,PF3,Ca2+內(nèi)凝途徑外凝途徑凝血過(guò)程ⅢⅦaCa2+纖維蛋白原(Ⅰ)纖維蛋白(Ⅰa)凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)ⅩⅢ交聯(lián)纖維蛋白ⅩⅢaⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纖維蛋白原(Ⅰ)纖維蛋白(Ⅰa)凝血酶生成期凝血活酶生成期纖維蛋白生成期ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纖維蛋白原(Ⅰ)纖維蛋白(Ⅰa)APTTPTTT血友病:遺傳性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏遺傳性其它凝血因子缺乏凝血障礙

先天性凝血障礙

獲得性維生素K缺乏藥物性繼發(fā)于其它疾病:肝病、DIC血管壁異常三、病因與發(fā)病機(jī)制血小板量和質(zhì)異常凝血機(jī)制障礙抗凝物質(zhì)增多

肝病、急性白血病、SLE時(shí)類肝素樣抗凝物質(zhì)增多血友病A多次輸注Ⅷ因子產(chǎn)生抗體不明原因產(chǎn)生Ⅷ因子抗體抗凝藥物過(guò)量抗凝物質(zhì)增多四、臨床表現(xiàn)直徑一般不超過(guò)2毫米

出血點(diǎn)或瘀點(diǎn)（petechiae）

直徑超過(guò)5毫米瘀斑(ecchymoses)直徑約2-5毫米

紫癜(purpura)片狀出血并伴有皮膚顯著隆起血腫(hematomas)穿刺部位滲血(bloodoozingatthesiteofpuncture)鼻衄(nosebleed、epstaxis)牙齦出血（gingivableeding）

口腔粘膜出血(mouthmucousmembranebleeding)月經(jīng)過(guò)多(menorrhagia)關(guān)節(jié)腔出血(hemarthrosis)其他出血表現(xiàn)（1）胸腔積血(hemothorax)心包積血(hemopericardium)腹腔積血(hemoperitoneum)顱內(nèi)出血(intracranialhemorrhage)嘔血(hematemesis)便血(hematochezia)黑便(melena)血尿(hematuria)咯血(hemoptysis)其他出血表現(xiàn)（2）出血類型鑒別

鑒別點(diǎn)

血管-血小板異常

凝血異常紫

癜

常見(jiàn)

少見(jiàn)瘀

斑

小,分散

大,片狀

關(guān)節(jié)出血

無(wú)

有肌肉出血

無(wú)

有手術(shù)出血

術(shù)中出血

術(shù)后數(shù)小時(shí)

壓迫止血

出血