肺癌性淋巴管炎的診斷

關(guān)于肺癌性淋巴管炎的診斷第1頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月

肺癌性淋巴管炎（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）為腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長的一種間質(zhì)性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉(zhuǎn)移瘤，占肺轉(zhuǎn)移瘤的6%-8%，多見于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。第2頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴管在肺內(nèi)的分布肺淋巴管位于肺間質(zhì)內(nèi)，它是由支撐肺的呈網(wǎng)狀分布的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。肺間質(zhì)包括中軸間質(zhì)和周圍間質(zhì)，中軸間質(zhì)由近肺門的支氣管血管周圍間質(zhì)、小葉中央間質(zhì)及小葉內(nèi)間質(zhì)構(gòu)成。周圍間質(zhì)包括小葉間隔和胸膜下間質(zhì)。判斷肺間質(zhì)增厚的標(biāo)準(zhǔn)：小葉間隔和臟層胸膜的厚度大于1mm即為增厚。第3頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月病理與臨床

腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長，表現(xiàn)為淋巴管高度擴張，肺內(nèi)淤積單個或成團的腫瘤栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細(xì)胞浸潤，本病預(yù)后不良，多數(shù)患者生存期不足半年，通常表現(xiàn)為難治性呼吸困難、干咳，臨床診斷困難，特別是在未知惡性腫瘤病史是更加困難。預(yù)后很差，臨床上易于與其它肺間質(zhì)疾病相混淆第4頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月PLC的發(fā)病機制

目前存在兩種觀點：①癌細(xì)胞先經(jīng)血行播散，然后侵入淋巴管并在其內(nèi)彌漫生長。②肺門或縱隔淋巴結(jié)受累，淋巴管梗阻，淋巴管擴張，腫瘤細(xì)胞隨逆流液轉(zhuǎn)移到肺外周第5頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月PLC的影像診斷

由于對肺細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示不足，X線平片對PLC的診斷受到很大的限制。FDGPET/CT為近年來出現(xiàn)的一種影像檢查方法，不僅可以顯示PLC的形態(tài)學(xué)特點，還可顯示其代謝特點，對PLC的診斷具有很高的價值，但普及率不高，檢查費用昂貴限制了其應(yīng)用，因此CT特別是HRCT檢查對PLC的診斷具有不可替代的作用。第6頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷PLC有價值的CT征象：①PLC的分布特點：主要分布于右肺或以右肺分布為主，很少以左肺分布為主。右肺腫瘤較左肺腫瘤更易引起PLC；肺外腫瘤引起PLC也以右肺為主。②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的征象。增多增粗的肺紋理為非對稱分布，并呈結(jié)節(jié)狀或鋸齒樣改變。病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見于少數(shù)幾個支氣管及其分支，與正常肺野對比鮮明，即使雙肺彌漫受累，其分布也不均勻。第7頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月③小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚而小葉結(jié)構(gòu)形態(tài)正常是PLC較為特征的HRCT表現(xiàn)?？砂橛袣獾赖母淖?、胸內(nèi)淋巴結(jié)增大、胸腔積液和隨機分布結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)狀增厚的出現(xiàn)可大大縮小鑒別診斷的范圍。④胸膜增厚。病變范圍廣、程度輕，常呈花邊狀；葉間胸膜常受累，呈不均勻條狀、結(jié)節(jié)狀或沿表面排列多個小結(jié)節(jié)；從不單獨存在，總是與肺內(nèi)病變相伴隨。⑤淋巴結(jié)腫大無特異性，但腫大明顯甚至融合壞死時則高度提示腫瘤轉(zhuǎn)移第8頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷PLC的所用征象均不是特異的，結(jié)節(jié)以淋巴管周圍分布并造成肺間質(zhì)結(jié)節(jié)狀或串珠狀增厚還可見于結(jié)節(jié)病和塵肺，肺間質(zhì)均勻增厚還可見于肺水腫，因此需與這些疾病進行鑒別。①結(jié)節(jié)病：是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病。其肺內(nèi)表現(xiàn)與PLC非常類似，但小葉間隔增厚較為少見，結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)中可伴有小條索影，肺小葉結(jié)構(gòu)扭曲并且結(jié)節(jié)多位于肺的上部和中部，呈向心性分布，與PLC的肺小葉結(jié)構(gòu)基本正常、隨機分布結(jié)節(jié)明顯不同，可資鑒別。肺結(jié)節(jié)病一般雙側(cè)肺門對稱性淋巴結(jié)腫大，無融合壞死。第9頁，課件共11頁，創(chuàng)作于2023年2月②煤工塵肺：引起小葉間隔增厚較少見，一般以肺內(nèi)結(jié)節(jié)為主，結(jié)節(jié)密度較高，常見較大結(jié)節(jié)，有融合傾向，同時伴有肺結(jié)構(gòu)扭曲、條索影、纖維斑塊等肺纖維化的證據(jù)。③間質(zhì)性肺水腫：引起的小葉間隔增厚及肺紋理增粗均邊緣光滑，無結(jié)節(jié)樣改變，無肺內(nèi)小結(jié)節(jié)及胸膜增厚，同