腫瘤科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師高級職稱病例分析專題報告（兒童侵襲性纖維瘤）

腫瘤科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告（2023年度）單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2023年**月**日一例兒童侵襲性纖維瘤病病例分析患者，3歲。因“洗澡時發(fā)現(xiàn)右大腿腫物2個月”于2013年1月來我院就診。2個月前發(fā)現(xiàn)右大腿腫物，約拳頭大小，觸摸無明顯疼痛，行走無明顯異常，未予重視。近期似有增大，于我院就診。X線提示，右股骨中段周圍軟組織塊影，建議CT、MRI檢查。門診擬右大腿腫物收住入院。?？茩z查：右大腿中段后側(cè)觸及一約8cm×6cm的腫塊，質(zhì)韌，活動度差，與周圍組織結(jié)構(gòu)不清，腫塊無紅腫壓痛，皮膚溫度不高，右大腿活動好，右側(cè)腹股溝未觸及腫大的淋巴結(jié)。CT提示：右股骨中段后側(cè)見一橢圓形等密度軟組織腫塊，大小約7.9cm×4.6cm，境界欠清，其內(nèi)未見壞死、鈣化，考慮血管瘤（圖1）。MRI提示，右股骨中段后側(cè)見橢圓形異常組織信號，T1WI呈等低混雜信號、T2WI呈等高混雜信號，T2加權(quán)成像短時間反轉(zhuǎn)回復(fù)抑制序列呈等、高混雜信號，大小約13cm×15cm，呈浸潤生長，有爪樣分支，內(nèi)見條片狀低信號，增強(qiáng)掃描后病灶呈不均勻強(qiáng)化，病灶與周圍肌腱、筋膜界限不清（圖2，3）。彩超穿刺活檢：（右大腿）梭形細(xì)胞病變，考慮為韌帶纖維瘤。術(shù)中見右股二頭肌外側(cè)約18cm×10cm×9cm的腫塊，兩端呈纖維束帶樣結(jié)構(gòu)，與周圍組織界限不清、粘連，與腫物前方骨膜粘連較緊密，鈍性分裂腫塊，完全切除腫物。剖開腫塊，見腫塊內(nèi)網(wǎng)狀纖維組織，內(nèi)含淡黃色組織。術(shù)中病理提示右大腿纖維來源的腫塊，低度惡性腫瘤不除外（圖4）；術(shù)后病理：（右大腿）梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化顯示注：免疫標(biāo)記瘤細(xì)胞CD68（++），Vimentin（+），可溶性酸性蛋白S-100（-），Ki-675％~10％。符合侵襲性纖維瘤病（AF）。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，建議出院后定期復(fù)查。討論AF是發(fā)生于骨骼肌肉系統(tǒng)的纖維組織腫瘤，分為表淺型和深部型，后者又稱韌帶樣纖維瘤病、硬纖維瘤，是1838年Muller首次提出并命名的一種少見腫瘤，多發(fā)生于25~40歲，兒童更加少見。AF病因不明，可能與外傷、手術(shù)及雌激素運(yùn)用有關(guān)。AF起源于肌肉、筋膜及腱膜等結(jié)締組織，臨床表現(xiàn)為質(zhì)硬、無痛性腫塊，腫塊與其周圍肌腱、筋膜粘連，活動性差，常不引起患者及家人重視，就診時腫塊體積較大。據(jù)文獻(xiàn)報道AF影像表現(xiàn)具有特征性，CT征象：腫塊密度均勻，很少出現(xiàn)液化、壞死及鈣化；增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化比較均勻；MRI征象：T1WI、T2WI快速翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列顯示，多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號區(qū)，以及非膠原纖維成分形成的低于脂肪信號而高于肌肉信號的異常組織信號；腫瘤呈中、高度強(qiáng)化，而其內(nèi)的膠原纖維無明顯強(qiáng)化。本患兒病灶位于右側(cè)大腿中部橢圓形軟組織腫塊，與周圍組織境界不清，可見爪樣分支，CT表現(xiàn)為等、略低密度，病灶內(nèi)未見壞死及鈣化；MRI顯示為T1WI、T2WI多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號及非膠原纖維成分形成的低于脂肪信號而高于肌肉信號的異常組織信號；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)膠原纖維無明顯強(qiáng)化，與相關(guān)文獻(xiàn)報道相一致。結(jié)合本例AF患兒臨床與影像資料，本病例主要與血管瘤、脂肪肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別診斷：①血管瘤病灶境界欠清，病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化，CT與MRI增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，延時掃描病灶明顯強(qiáng)化。②脂肪肉瘤質(zhì)地軟，常具有完整包膜，瘤周可見輕度水腫，B超、MRI等可檢測到瘤內(nèi)脂肪成分。③惡性纖維組織細(xì)胞瘤一般以老年人多見，而青少年罕見。AF屬纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤中的中間型，具有侵襲性的良性腫瘤，術(shù)后易復(fù)發(fā)，但不遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以