HELLP綜合征的診療和處置中文醫(yī)學(xué)課件

HELLP綜合征的診療和處置中文HELLP綜合征的診療和處置中文第1頁HELLP命名HHEMOYSIS（溶血）ELELVATEDLIVERENZYMES（肝轉(zhuǎn)氨酶升高）LPLOWPLATELETS（血小板降低）HELLP綜合征的診療和處置中文第2頁HELLP綜合征分類HELLP綜合征分類（美國Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征三項指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征一項或兩項指標(biāo)異常依據(jù)血小板(Martin)分類I類:血小板<50,000/mm3II類:血小板<100,000/mm3III類:血小板<150,000/mm3HELLP綜合征的診療和處置中文第3頁國外文件報道:5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%。HELLP綜合征的診療和處置中文第4頁HELLP綜合征可能病生理學(xué)改變HELLP綜合征病因和發(fā)病機理現(xiàn)在尚不完全清楚多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其關(guān)鍵病理改變血管內(nèi)皮損傷造成纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。多年研究表明:與LCHAD缺乏相關(guān)LCHAD(LongChain3-HydroxyacylCoenzymeADehydrogenase)長鏈3—羥?；o酶A脫氫酶HELLP綜合征的診療和處置中文第5頁HELLP綜合征可能病生理學(xué)改變-溶血全身血痙攣、狹窄和纖維蛋白沉積使紅細胞在經(jīng)過血管時發(fā)生變形和破壞,造成血管內(nèi)溶血。因為紅細胞內(nèi)富含LDH,在紅細胞發(fā)生變形和破壞時,血中LDH升高HELLP綜合征的診療和處置中文第6頁HELLP綜合征可能病生理學(xué)改變-血小板降低血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細胞表面,同時血管收縮痙攣也使血小板深入聚集,使得血液中血小板消耗增加,數(shù)量降低;促進血栓環(huán)素A2（TXA2）內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。HELLP綜合征的診療和處置中文第7頁HELLP綜合征可能病生理學(xué)改變-肝臟病變肝臟血管痙攣,肝竇內(nèi)纖維素沉積造成肝臟血管內(nèi)壓力增加等,肝臟細胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血,血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征的診療和處置中文第8頁臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征基礎(chǔ)上,大部分患者為重度妊高征,少數(shù)(20%)無顯著高血壓和蛋白尿70%HELLP發(fā)生在產(chǎn)前,30%多發(fā)生在產(chǎn)后48h內(nèi)臨床癥狀各異,經(jīng)典癥狀出現(xiàn)乏力、右上腹部或上腹部不適、疼痛及嘔吐;少數(shù)出現(xiàn)黃疸、上消化道出血、便血、血尿及視力模糊。HELLP綜合征的診療和處置中文第9頁HELLP綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)血管內(nèi)溶血外周血涂片異常（RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多）血清膽紅素大于>20.5μmol/L（11.2mg/dl);LDH升高,尤其是大于600IU/L（敏感指標(biāo)）肝轉(zhuǎn)氨酶升高ALT>70U/L或AST異常血小板降低血小板計數(shù)<100*103/mm3以上三項符合完全性HELLP,任一項或兩項符合診療為部分性HELLP。HELLP綜合征的診療和處置中文第10頁HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級依據(jù)Mississippi分類分為:I型:血小板≤50×109/L;Ⅱ型:50×1109/L<血小板≤100×109/L;III型:100×109/L<血小板≤150×109/L;一但診療HELLP,凝血各項檢驗:Fib、PT、APTT、FDP等。HELLP綜合征的診療和處置中文第11頁判別診療HELLPTTPAFLPHUS妊娠期中、晚期中孕晚孕產(chǎn)后血小板↓↓↓↓溶血%50-10010015-20100低血糖%無無↓50-100無膽紅素升高%50-60100100NR轉(zhuǎn)氨酶升高%100輕微100輕微LDH（iu/l)≥600＞1000可變＞1000腎功能損傷%503090-100100注釋:TTP:血栓性血小板降低性紫癜AFLP:妊娠期急性脂肪肝HUS:溶血性尿毒癥綜合征HELLP綜合征的診療和處置中文第12頁HELLP綜合征處理診療標(biāo)準(zhǔn):主動診療子癇前期或子癇,靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素提升血小板穩(wěn)定病情,同時,主動糾正凝血障礙,立刻終止妊娠,孕周小于34周且病情穩(wěn)定者可在嚴(yán)密監(jiān)測下短期內(nèi)期待診療。HELLP綜合征的診療和處置中文第13頁評定母親情況血像:假如血小板<150,000mm3需要深入檢驗肝轉(zhuǎn)氨酶:轉(zhuǎn)氨酶和LDH升高是肝功效紊亂標(biāo)志腎功效:疾病后期可見腎功效不全,肌酐和尿酸水平是多變膽紅素:游離膽紅素因溶血而升高,但極少超出1-2mg%動態(tài)評定:試驗室檢驗必需時每12-二十四小時反復(fù)注意與其她疾病判別HELLP綜合征的診療和處置中文第14頁評定胎兒情況確定孕周評定胎兒宮內(nèi)情況:NST,CST和/或生物物理評分在孕24-34周應(yīng)用皮質(zhì)激素,改善胎肺成熟度和胎肺功效,也能改善母兒結(jié)局HELLP綜合征的診療和處置中文第15頁HELLP綜合征處理（-）主動診療妊娠期高血壓疾病以解痙、鎮(zhèn)靜、降壓及合理擴容、必需時利尿為診療標(biāo)準(zhǔn)。（按重度子癇前期診療）HELLP綜合征的診療和處置中文第16頁HELLP綜合征處理（二）主動糾正凝血障礙新鮮冷凍血漿、血小板及濃縮紅細胞用于糾正凝血缺點及急性失血輸注血小板指征:低于20×109/L或有顯著出血傾向。硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L時安全,50-100×109/L可能安全（局部浸潤麻或全麻）每輸注1單位血小板能夠提升10×109/L,每次輸注6-10單位。新鮮冷凍血漿置換（現(xiàn)在尚無足夠證據(jù)評定在診療中價值）自發(fā)性肝包膜下血腫破裂:為致命并發(fā)癥HELLP患者出現(xiàn)休克、大量腹腔積液應(yīng)懷疑該并發(fā)癥。急診手術(shù)可挽救生命。肝包膜下血腫表現(xiàn)為右上腹或上腹部或肩部疼痛,CT和超聲可明確診療。HELLP綜合征的診療和處置中文第17頁HELLP綜合征處理（三）糖皮質(zhì)激素應(yīng)用:--可使血小板計數(shù)、乳酸脫氫酶、肝功效等各項參數(shù)改善,尿量增加,平均動脈壓下降,并可促進胎兒成熟。HELLP綜合征的診療和處置中文第18頁HELLP綜合征處理（三）糖皮質(zhì)激素應(yīng)用方法:1.大劑量地塞米松改善孕婦情況:產(chǎn)前:(0.15mg/kg)10mgIV每日兩次,至病情平穩(wěn)或終止妊娠;產(chǎn)后:10mgbid一天,然后5mgbid再用一天。（現(xiàn)在公認(rèn)靜脈輸注效果比肌肉注射起效快,靜脈注射效果好于肌肉注射,包含顯著改善尿量和更大程度改善試驗室指標(biāo)等）2.標(biāo)準(zhǔn)促胎肺成熟。6mg／12h,用2天。HELLP綜合征的診療和處置中文第19頁HELLP綜合征處理（三）提議:對<孕34周HELLP患者,推薦使用單療程促胎肺成熟診療;同時需明確糖皮質(zhì)激素不能治愈HELLP綜合征,只是在母體條件惡化前為診療提供一個窗口期,只有分娩才是最有效方法;即使母兒病情平穩(wěn),在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟過程中應(yīng)親密監(jiān)測孕婦和胎兒情況,方便立刻終止妊娠。HELLP綜合征的診療和處置中文第20頁妊娠終止時機和方法依據(jù)HELLP綜合征病情程度、病情改變、胎兒情況和孕周,個體化處理一旦診療HELLP,盡早終止妊娠;I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠。病情穩(wěn)定、孕周<34周者,應(yīng)給予促肺成熟處理,嚴(yán)密監(jiān)測病情,等48h終止病情穩(wěn)定,宮頸成熟者,能夠陰道分娩孕周?。ㄓ绕?lt;32周）,宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）HELLP綜合征的診療和處置中文第21頁病情監(jiān)測每6h測凝血功效、肝腎功效直至分娩產(chǎn)后天天監(jiān)測上述指標(biāo);親密監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、心衰、腎衰和腦水腫等立刻發(fā)覺胎盤早剝跡象必需時復(fù)查眼底檢驗胎兒監(jiān)護HELLP綜合征的診療和處置中文第22頁產(chǎn)后監(jiān)測在產(chǎn)科ICU觀察直至:血小板連續(xù)上升,LDH連續(xù)下降;尿量在不用利尿藥品情況下最少連續(xù)兩小時>100ml/h;血壓控制良好,收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg;臨床癥狀顯著改善,無合并癥出現(xiàn);HELLP綜合征的診療和處置中文第23頁產(chǎn)后注意:產(chǎn)后HELLP:診療產(chǎn)后HELLP綜合征應(yīng)最少含有下列1條:1、產(chǎn)前重度子癇前期分娩后逐步惡化。2、產(chǎn)后新出現(xiàn)重度子癇前期。3、HELLP綜合征產(chǎn)前激素診療后病情反跳或惡化。產(chǎn)后診療與產(chǎn)前不一樣之處于于只需改善母體病情。產(chǎn)后病情遲遲不好轉(zhuǎn),則應(yīng)考慮是否有別診療,判別診療:TTP、HUS和嚴(yán)重惡化紅斑狼瘡。推薦HELLP綜合征病情連續(xù)到產(chǎn)后72h以上者用新鮮冰凍血漿進行置換療法。HELLP綜合征的診療和處置中文第24頁病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐步好轉(zhuǎn),少數(shù)患者在產(chǎn)后24~48小時血小板仍可能連續(xù)下降并達最低水平,肝酶進行性升高達峰值;在無合并癥時,產(chǎn)后血小板開始回升,LDH、轉(zhuǎn)氨酶下降,產(chǎn)后4~5天血小板、肝功效基礎(chǔ)能恢復(fù)正常。HELLP綜合征的診療和處置中文第