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文檔簡介
Wernickeencephalopathy
韋尼克腦病
韋尼克腦病--
概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1(硫胺素)缺乏引起的代謝腦病臨床“三聯(lián)征”:意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)韋尼克腦病--病因引起維生素B1缺乏的最常見原因長期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素攝入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽?、淋巴瘤、腎衰血液透析等韋尼克腦病--發(fā)病機制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在背側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因為這些部位葡萄糖氧化最為豐富
因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。韋尼克腦病--臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?;蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度韋尼克腦病--實驗室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高韋尼克腦病--影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價值不大急性期,頭顱CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。韋尼克腦病--影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選;敏感性53%,特異性93%丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍、可累及乳頭體、延髓、大小腦半球?qū)ΨQ性異常信號T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號增強掃描可有強化、也可無強化無占位征象韋尼克腦病--
病例一男58y病史:1月前上腹隱痛,食欲下降,半流質(zhì)飲食,體重下降明顯;外院胃鏡示:胃竇腺癌行“遠端胃切除術(shù)”后11天:患者現(xiàn)嗜睡,能夠喚醒,但后又入睡,右側(cè)瞳孔對光反射消失,左側(cè)瞳孔對光反射靈敏。韋尼克腦病--術(shù)后11天MRT2W-FLAIR韋尼克腦病--術(shù)后11天MRT1W和T1增強韋尼克腦病--病例二男58y病史:因“闌尾炎”行第一次手術(shù),術(shù)后病檢為粘液腺癌第一次手術(shù)后23天:右半結(jié)腸切除術(shù)二手次手術(shù)后7天:視力下降,視物模糊二次手術(shù)后9天行MR檢查韋尼克腦病--二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR韋尼克腦病--病例三韋尼克腦病--病例四韋尼克腦病--鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征)與線粒體異常有關(guān)病損部位及MRI信號特點與WE幾乎相同常伴腦萎縮,多發(fā)生于小兒患者臨床上血清VB1含量正常是其重要鑒別點。韋尼克腦病--鑒別診斷急性一氧化碳中毒:MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死,雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫,可見以腦室周圍為主的長T1、長T2信號。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。韋尼克腦病--鑒別診斷肝豆狀核變性多位于雙側(cè)殼核,其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜KF環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。韋尼克腦病--鑒別診斷基底動脈尖綜合征最大特征為雙側(cè)丘腦梗死,病灶位于丘腦中心部位,多圍繞板內(nèi)核周圍,呈蝶形、對稱性長T1、長T2信號;常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動脈粥樣硬化等疾病。韋尼克腦病--鑒別診斷需與臨床癥狀相似的肝性腦病、胰性腦病、腎性腦病等鑒別。胰性腦病、腎性腦病顱內(nèi)病變多不對稱肝性腦病顱內(nèi)病變
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