細(xì)胞生物學(xué) 06 細(xì)胞骨架

CytoskeletalSystemoftheCell細(xì)胞骨架細(xì)胞骨架概述(cytoskeleton)真核細(xì)胞中的蛋白質(zhì)纖維立體網(wǎng)絡(luò)體系是真核生物所特有的結(jié)構(gòu)狹義上包括微管、微絲和中間纖維在進(jìn)化上高度保守幾乎參與細(xì)胞一切重要生命活動(dòng)

細(xì)胞骨架成分功能異常將導(dǎo)致多種疾病細(xì)胞骨架的激光共聚焦顯微鏡觀察真核細(xì)胞的骨架體系真核細(xì)胞的骨架體系

微管(microtubule，MT)

微絲(microfilament，MF)

中間纖維(intermediatefilament，IF)細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞骨架與疾病細(xì)胞骨架微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能最粗的細(xì)胞骨架成分微管蛋白(tubulin)：球形酸性蛋白，異二聚體()結(jié)合位點(diǎn)：GTP/GDP、陽(yáng)離子(Ca2+、Mg2+)和秋水仙素/胺、長(zhǎng)春新堿γ微管蛋白：微管組織中心微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能由微管蛋白形成的中空管狀結(jié)構(gòu)外徑：20-25nm；內(nèi)徑15nm極性分子：

存在形式：?jiǎn)喂?、二?lián)管和三聯(lián)管動(dòng)態(tài)結(jié)構(gòu)微管附屬結(jié)構(gòu)（如鞭毛、纖毛的動(dòng)力蛋白臂等）微管的形態(tài)單管二聯(lián)管三聯(lián)管微管的三種類(lèi)型不穩(wěn)定動(dòng)態(tài)結(jié)構(gòu)較穩(wěn)定結(jié)構(gòu)細(xì)胞質(zhì)中，分散或成束鞭毛和纖毛中心粒、鞭毛和纖毛基體微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能同微管相結(jié)合的輔助蛋白參與微管裝配

兩個(gè)區(qū)域：堿性微管結(jié)合區(qū)域酸性突出區(qū)域主要包括：MAP-1、MAP-2、tau和MAP-4微管結(jié)合蛋白（microtubuleassociatedprotein，MAP）微管結(jié)合蛋白可調(diào)節(jié)微管特異性，并將微管連接到特定的細(xì)胞器上，同時(shí)可調(diào)節(jié)微管功能。主要包括MAP-1，MAP-2，tau，MAP-4，xMAP125等。具有兩個(gè)結(jié)構(gòu)域：堿性的微管結(jié)合結(jié)構(gòu)域，可與微管蛋白結(jié)合；酸性結(jié)構(gòu)域，可以橫橋方式與其他骨架纖維連接。極性分子：二聚體→片層→13根原纖維多階段：延遲期聚合期穩(wěn)定期動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性：tubulin-GTP聚合tubulin-GDP解聚微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能微管的組裝和去組裝βtubulinGTP聚合GDP解聚快慢微管的體外裝配微管的體外裝配動(dòng)態(tài)不穩(wěn)定性GTPcapGTP→GDPtubulinGTP聚合GDP解聚體外組裝條件：tubulin濃度、pH6.9、一定鹽濃度(有Mg2+、無(wú)Ca2+)、37℃和GTP體內(nèi)組裝：自我調(diào)節(jié)（間期、M期）微管組織中心（MTOC）：中心體、基體-微管蛋白環(huán)形復(fù)合體（γ-TuRC）微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能中心體上的微管蛋白環(huán)：MTOC(A)中心體的無(wú)定型基質(zhì)中含有-微管蛋白環(huán)形復(fù)合體（γ-TuRC），它是微管生長(zhǎng)的初始部位；(B)附著有微管的中心體，微管的正端向外發(fā)散，負(fù)端埋藏在中心體中。體內(nèi)裝配中心體上的微管蛋白環(huán)：MTOC

-微管蛋白環(huán)形復(fù)合體（γ-TuRC）存在于微管組織中心，它能使負(fù)端穩(wěn)定，α/β異二聚體與其結(jié)合，形成短微管。γ-TuRC受細(xì)胞周期調(diào)控：間期形成能力被關(guān)閉；G2→M期被激酶磷酸化開(kāi)放。體內(nèi)裝配多因素調(diào)控，尤其MAP微管特異性藥物：秋水仙素/胺、長(zhǎng)春新堿：微管組裝的特異性抑制劑紫杉酚、重水：促進(jìn)微管組裝，增加穩(wěn)定性微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能支持、維持細(xì)胞的形態(tài)參與中心粒、纖毛和鞭毛形成參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸維持細(xì)胞器的定位和分布參與染色體運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微管維持細(xì)胞的形態(tài)微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能支持、維持細(xì)胞的形態(tài)參與中心粒、纖毛和鞭毛形成參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸維持細(xì)胞器的定位和分布參與染色體運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)鞭毛與纖毛的擺動(dòng)鞭毛和纖毛的結(jié)構(gòu)中心粒微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能支持、維持細(xì)胞的形態(tài)參與中心粒、纖毛和鞭毛形成參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸維持細(xì)胞器的定位和分布參與染色體運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微管參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸微管參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸微管馬達(dá)蛋白微管參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸神經(jīng)元軸突運(yùn)輸?shù)念?lèi)型種類(lèi)速度成分快速轉(zhuǎn)運(yùn)順梯度50-400mm/天膜性細(xì)胞器和物質(zhì)、線粒體、突觸小泡逆梯度200mm/天前溶酶體小泡、溶酶體酶、內(nèi)吞小泡慢速轉(zhuǎn)運(yùn)慢成分b2-8mm/天微絲、血影蛋白、包涵素、鈣調(diào)蛋白慢成分a0.2-1mm/天微管、神經(jīng)纖維、血影蛋白微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能支持、維持細(xì)胞的形態(tài)參與中心粒、纖毛和鞭毛形成參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸維持細(xì)胞器的定位和分布參與染色體運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)維持細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器的定位和分布細(xì)胞內(nèi)線粒體隨微管分布移動(dòng)微管(microtuble，MT)微管的化學(xué)組成微管的形態(tài)結(jié)構(gòu)微管結(jié)合蛋白微管的組裝微管的功能支持、維持細(xì)胞的形態(tài)參與中心粒、纖毛和鞭毛形成參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸維持細(xì)胞器的定位和分布參與染色體運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)參與染色體的運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂MTOC（-）（+）（+）（-）（-）（+）（+）參與染色體的運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)細(xì)胞分裂紡錘體和染色體電鏡照片

微管(microtubule，MT)

微絲(microfilament，MF)

中間纖維(intermediatefilament，IF)細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞骨架與疾病細(xì)胞骨架微絲(microfilament，MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能肌動(dòng)蛋白(actin)：G-actin和F-actin兩個(gè)亞基，呈蛤蚌狀肌動(dòng)蛋白的結(jié)構(gòu)及構(gòu)象變化肌動(dòng)蛋白單體呈蛤蚌狀結(jié)構(gòu)。分子中具有ATP/ADP結(jié)合位點(diǎn)，ATP-actin與肌動(dòng)蛋白纖維末端親合力強(qiáng)，ADP-actin結(jié)合能力弱。微絲(microfilament，MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能肌動(dòng)蛋白(actin)：G-actin和F-actin兩個(gè)亞基，呈蛤蚌狀結(jié)合位點(diǎn)：ATP/ADP、陽(yáng)離子(Mg2+、K+或Na+)和細(xì)胞松弛素B極性分子真核細(xì)胞中高度保守微絲(microfilament，MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能最纖細(xì)的骨架成分（5-8nm）由G-肌動(dòng)蛋白形成的實(shí)心纖維狀結(jié)構(gòu)極性分子呈雙螺旋結(jié)構(gòu)分散或成束存在動(dòng)態(tài)結(jié)構(gòu)電子顯微鏡下的微絲圖A示微絲的電鏡照片(bar=50nm)；圖B示微絲的結(jié)構(gòu)模式圖，由于肌動(dòng)蛋白分子具有方向性，其首尾串接形成的肌動(dòng)蛋白纖維同樣具有極性，這種極性不僅表現(xiàn)在結(jié)構(gòu)上，而且還體現(xiàn)在功能上。微絲結(jié)構(gòu)模式圖微絲分散或成束存在微絲結(jié)合蛋白細(xì)胞內(nèi)微絲和線粒體雙標(biāo)熒光染色綠色纖維示微絲，紅色區(qū)域示線粒體細(xì)胞內(nèi)微絲的免疫熒光顯微技術(shù)觀察微絲結(jié)合蛋白及其功能目前已分離的出100多種微絲結(jié)合蛋白，它們主要與微絲的裝配及微絲的功能有關(guān)，可從多種水平調(diào)控微絲的組裝。微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能調(diào)控微絲的動(dòng)態(tài)組裝肌肉收縮系統(tǒng)有關(guān)蛋白：肌球蛋白（myosin）原肌球蛋白（tropomyosin）肌鈣蛋白（troponin）非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白肌鈣蛋白復(fù)合體原肌球蛋白肌球蛋白肌肉收縮系統(tǒng)有關(guān)蛋白非肌細(xì)胞中的微絲結(jié)合蛋白類(lèi)型功能單體隔離蛋白抑制蛋白胸腺素與單體actin結(jié)合，抑制它們的聚合交聯(lián)蛋白細(xì)絲蛋白actin結(jié)合蛋白gelatin使兩個(gè)或多個(gè)肌動(dòng)蛋白纖維產(chǎn)生交聯(lián)，形成網(wǎng)絡(luò)三維結(jié)構(gòu)末端阻斷蛋白輔肌動(dòng)蛋白加帽蛋白CapZ結(jié)合在肌動(dòng)蛋白纖維末端，調(diào)節(jié)纖維長(zhǎng)度纖維切割蛋白凝溶膠蛋白片段化蛋白結(jié)合并切割肌動(dòng)蛋白纖維actin纖維解聚蛋白CofilinADF結(jié)合并引起肌動(dòng)蛋白纖維快速解聚成單體膜結(jié)合蛋白營(yíng)養(yǎng)不良蛋白黏著斑蛋白使非肌細(xì)胞質(zhì)膜下方產(chǎn)生收縮微絲及微絲結(jié)合蛋白微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能組裝條件：G-actin、ATP和一定鹽濃度(Mg2+、Na+、K+)多階段：成核期聚合期穩(wěn)定期受多種因素調(diào)控，尤其是微絲結(jié)合蛋白細(xì)胞松弛素B：微絲組裝的特異性抑制劑微絲組裝的“非穩(wěn)態(tài)動(dòng)力學(xué)模型”和“踏車(chē)模型”微絲組裝的非穩(wěn)態(tài)動(dòng)力學(xué)模型ATPcap動(dòng)畫(huà)負(fù)端正端穩(wěn)定期微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)培養(yǎng)的上皮細(xì)胞中的應(yīng)力纖維（微絲紅色、微管綠色）微絲與細(xì)胞微絨毛肌球蛋白-I微絲毛緣蛋白絨毛蛋白微絨毛微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微絲參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)放射蟲(chóng)動(dòng)畫(huà)微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微絲參與細(xì)胞分裂縊縮環(huán)微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微絲參與肌肉收縮我這是肌肉！終池橫小管肌膜肌原纖維肌漿網(wǎng)骨骼肌結(jié)構(gòu)模式圖快速冷凍蝕刻電鏡技術(shù)顯示粗細(xì)肌絲間的橫橋連接粗肌絲（肌球蛋白）細(xì)肌絲（肌動(dòng)蛋白）細(xì)肌絲肌球蛋白頭部粗肌絲骨架粗肌絲與細(xì)肌絲微絲結(jié)合蛋白——肌球蛋白（myosin）橫紋肌中的細(xì)肌絲肌鈣蛋白復(fù)合體原肌球蛋白微絲與肌肉收縮在肌肉中，由肌動(dòng)蛋白、原肌球蛋白和肌鈣蛋白構(gòu)成細(xì)肌絲，與由肌球蛋白構(gòu)成的粗肌絲的相互滑動(dòng)，導(dǎo)致了肌肉收縮。粗細(xì)肌絲相對(duì)滑動(dòng)的過(guò)程動(dòng)畫(huà)粗肌絲與細(xì)肌絲微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微絲與胞質(zhì)環(huán)流微絲(microfilament,MF)微絲的化學(xué)組成微絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)微絲結(jié)合蛋白微絲的組裝微絲的功能構(gòu)成細(xì)胞的支架，維持細(xì)胞形態(tài)：微絨毛、應(yīng)力纖維參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)：偽足參與細(xì)胞分裂：縊縮環(huán)參與肌肉收縮：細(xì)肌絲參與細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸參與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)微絲與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)牛大動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞的延時(shí)成像揭示關(guān)鍵信號(hào)攜帶蛋白paxillin

（橘紅）和肌動(dòng)蛋白絲一前一后，向細(xì)胞核運(yùn)動(dòng)。2007年《BiochemicalandBiophysicalResearchCommunications(BBRC)》雜志報(bào)道，加州大學(xué)圣地牙哥分校生物工程研究人員公布了關(guān)鍵信號(hào)攜帶蛋白paxillin從信息網(wǎng)絡(luò)中心出發(fā)，沿細(xì)胞表面朝細(xì)胞核運(yùn)動(dòng)的視頻錄像。

微管(microtubule，MT)

微絲(microfilament，MF)

中間纖維(intermediatefilament，IF)細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)細(xì)胞骨架與疾病細(xì)胞骨架中間纖維(intermediatefilament,IF)中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)中間絲的化學(xué)組成中間絲的組裝中間絲的功能直徑介于微管與微絲之間最堅(jiān)韌、持久的骨架纖維由中間纖維蛋白形成的中空管狀結(jié)構(gòu)中間纖維(intermediatefilament,IF)中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)中間絲的化學(xué)組成中間絲的組裝中間絲的功能由中間纖維蛋白形成的中空管狀結(jié)構(gòu)具有組織細(xì)胞特異性包括多種蛋白質(zhì)亞類(lèi)具有共同的結(jié)構(gòu)特征：保守的桿狀部分和高度可變的頭尾區(qū)中間纖維蛋白及其分布類(lèi)型名稱分子量細(xì)胞定位分布細(xì)胞I型酸性角質(zhì)蛋白40～64kd胞質(zhì)上皮細(xì)胞II型堿性角質(zhì)蛋白52～68kd胞質(zhì)上皮細(xì)胞III型波形纖維蛋白結(jié)蛋白膠質(zhì)纖維酸性蛋白周邊蛋白55kd53kd50～52kd54kd胞質(zhì)胞質(zhì)胞質(zhì)胞質(zhì)間充質(zhì)細(xì)胞肌細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞多種神經(jīng)細(xì)胞IV型-內(nèi)連蛋白神經(jīng)纖維蛋白56kd53kd胞質(zhì)胞質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞V型核纖層蛋白A/C、B62～72kd65～68kd胞核胞核大多數(shù)分化細(xì)胞所有細(xì)胞VI型融合蛋白平行蛋白巢蛋白182kd178kd240kd胞質(zhì)胞質(zhì)胞質(zhì)肌細(xì)胞肌細(xì)胞神經(jīng)干細(xì)胞，肌細(xì)胞未分類(lèi)phakinin、filensin46kd，83kd胞質(zhì)晶體細(xì)胞中間纖維蛋白及其分布類(lèi)型分布細(xì)胞角蛋白纖維上皮細(xì)胞波形纖維間質(zhì)細(xì)胞中胚層來(lái)源細(xì)胞結(jié)蛋白纖維肌細(xì)胞神經(jīng)原纖維神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)纖維神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞核纖層蛋白細(xì)胞核中間纖維的分子結(jié)構(gòu)keratins:角蛋白；vimentin:波形蛋白；neurofilamentproteins:神經(jīng)纖維蛋白；nuclearlamins:核纖層蛋白中間纖維(intermediatefilament,IF)中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)中間絲的化學(xué)組成中間絲的組裝中間絲的功能多步驟逐級(jí)組裝中間纖維蛋白單體具有極性，中間纖維分子不具極性中間纖維的組裝無(wú)須核苷酸和結(jié)合蛋白的參與，其裝配受到蛋白單體磷酸化和去磷酸化的調(diào)節(jié)中間纖維的組裝首先兩個(gè)中間纖維分子以平行且相互對(duì)齊的方式形成雙股超螺旋二聚體，具有極性；二聚體按半分子交錯(cuò)、以反向平行方式組裝成四聚體，沒(méi)有極性；每個(gè)四聚體進(jìn)一步組裝成原絲；兩根原絲相互纏繞，以半分子交錯(cuò)形成八聚體的原纖維；四根原纖維相互纏繞最終形成中間纖維。中間纖維的橫截面有32個(gè)中間纖維蛋白單體。在胞內(nèi)形成完整的網(wǎng)狀骨架系統(tǒng)；為細(xì)胞提供機(jī)械強(qiáng)度支持；參與細(xì)胞連接；參與胞內(nèi)信息傳遞及物質(zhì)運(yùn)輸；維持細(xì)胞核膜穩(wěn)定；參與細(xì)胞分化。中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu)中間絲的化學(xué)組成中間絲的組裝中間絲的功能中間纖維(intermediatefilament,IF)

微管(microtubule，MT)

微絲(microfilament，MF)

中間纖維(intermediatefilament，IF)細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)

細(xì)胞骨架與疾病細(xì)胞骨架圖：手足復(fù)發(fā)性ＥＢＳ患者足部水皰單純性大泡性表皮松解癥(epidermolysis

bullosasimplex)：因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細(xì)胞內(nèi)角蛋白的組成和結(jié)構(gòu)異常，使他們對(duì)機(jī)械性損傷非常敏感，輕微的擠壓可使突變的基底細(xì)胞破壞，患者皮膚出現(xiàn)水泡。阿爾茨海默病(老年癡呆癥，Alzheimer’sdiseases,AD)：一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行性疾病，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智力、定向、判斷能力、情感障礙和行為失常甚至發(fā)生意識(shí)模糊等。起病多在50歲以后。隨著人類(lèi)壽命的延長(zhǎng)，本病的發(fā)病率呈增高趨勢(shì)。按照美國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，上海60歲以上人群發(fā)病率為3.46％。65歲以上人群為4.61％?；颊咄ǔＴ诎l(fā)病后5～6年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。第一個(gè)報(bào)告的阿爾茨海默癥病人，19072009年諾貝爾物理學(xué)獎(jiǎng)得主、華裔科學(xué)家高錕04年被查出患有阿爾茨海默癥高錕爵士，華裔電機(jī)工程師及