兒童癲癇的診斷及治療

兒童癲癇的診斷及治療第一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇與名人

小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑音樂家--海頓

影藝--李小龍

科學家--諾貝爾

皇帝--凱撒大帝、拿破侖

軍事家--拿破侖

政治家--亞歷山大

哲學家--蘇格拉底、柏拉圖

宗教家--釋迦牟尼、穆罕默德

畫家--梵高

革命家--洪秀全

不歧視，不偏見第二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五第三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五第四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）第五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應神經(jīng)生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙第六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等第七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”第八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure)（發(fā)作１）失神發(fā)作（absenceseizure）（發(fā)作２）強直發(fā)作(tonicseizure)（發(fā)作３）陣攣發(fā)作(clonicseizure)（發(fā)作４）肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）（發(fā)作５）痙攣發(fā)作（spasms）（發(fā)作６）失張力發(fā)作（atonicseizure）（發(fā)作７）第十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作（發(fā)作８）杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉性發(fā)作（發(fā)作９）姿勢性發(fā)作（發(fā)作10）（發(fā)作11）發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作第十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作第十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀第十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

第十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結構性幻覺第二十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第二十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側）、額葉、顳葉外側皮質第二十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第二十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇（發(fā)作16）鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥

EEG第二十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第二十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第二十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型（發(fā)作17）反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式（發(fā)作18）第二十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征的定義具有獨特的臨床特征、病因及預后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應結合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學結果、家族史、既往史、對藥物的反應及轉歸等資料，盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對于治療選擇、判斷預后等方面具有重要意義。

第二十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）第二十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兩者均為特發(fā)性類型。前者有家族史，AD，而后者缺乏明顯的遺傳因素。均為出生后數(shù)天內(nèi)發(fā)病，前者出生后2-3天為發(fā)病高峰，后者的起病高峰為4-6天。臨床表現(xiàn)相似，多表現(xiàn)為全面性或者偏側性以及局灶性的強直或者陣攣性發(fā)作。預后良好，多于1-2月內(nèi)消失。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。

EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓！５谌?，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。多發(fā)病于出生后第1天或者數(shù)天內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。病情嚴重，精神運動發(fā)育遲滯，預后不良。第三十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征）罕見。出生數(shù)天內(nèi)發(fā)病。最常見病因的為大腦的嚴重發(fā)育不良。臨床表現(xiàn)為強直性痙攣。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動的時間更長。預后差，患兒的存活時間可能比早發(fā)性肌陣攣腦病更短。第三十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五大田原綜合征左上圖：發(fā)作間期，暴發(fā)抑制圖形右下圖：痙攣發(fā)作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發(fā)作的肌電活動特征）右下圖：右下圖：痙攣發(fā)作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發(fā)作的肌電活動特征）第三十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）第三十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）臨床少見。發(fā)病年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預后良好。第三十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）臨床罕見?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和非典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進展，出現(xiàn)進行性精神運動發(fā)育遲滯，對于藥物的反應性差。EEG為雙側的棘慢波發(fā)放。第三十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征嬰兒痙攣（West綜合征）多在3個月-1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的點頭發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺醒后。EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運動發(fā)育遲滯，為難治性類型。第三十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五West綜合征左上圖：發(fā)作間期，高度失律右下圖：痙攣發(fā)作廣泛性快節(jié)律高波幅慢波低波幅快波第三十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征Lennox-Gastaut綜合征（LGS）多發(fā)生于3-8歲兒童。病因與West綜合征類似患兒智能發(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強直發(fā)作、非典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作時容易猝倒。發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)慢的棘慢波綜合，預后差，也為兒童期的難治性類型。第三十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五LGS（不典型失神發(fā)作）

（廣泛性2Hz左右慢棘慢波）第四十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）又稱為Doose綜合征,臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特征性表現(xiàn)，強直發(fā)作和非典型失神發(fā)作少見，并且預后較LGS好。第四十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）第四十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童期最常見的癲癇類型之一。臨床以失神發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。失神癲癇的預后良好，體格智能發(fā)育正常。第四十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五典型失神發(fā)作

（雙側對稱同步3Hz棘慢波節(jié)律爆發(fā)）第四十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）是兒童期最常見的癲癇類型之一。5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運動或者感覺發(fā)作，主要累及一側口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預后良好，青春前期有自我緩解的趨勢。EEG的特征為一側中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。第四十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五兒童良性中央顳區(qū)癲癇左上圖：發(fā)作間期，右側Rolandic區(qū)棘慢波頻發(fā)下圖：發(fā)作起始期，右側前中顳區(qū)起源快波節(jié)律，迅速擴散第四十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）：以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉，并可以繼發(fā)復雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（lateonset，Gastaut型）。EEG顯示一側或者雙側枕區(qū)的癲癇樣放電，預后相對良好，有自限性。第四十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五兒童良性枕葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左側枕區(qū)棘慢波連續(xù)發(fā)放，波及同側頂、后顳區(qū)右下圖：發(fā)作起始期，左側枕、后顳區(qū)起源的低波幅棘波節(jié)律，逐漸向前擴散第四十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)又稱Landau-Kleffner綜合征（LKS）本病少見，兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語言功能衰退、失語，以聽覺失認為特征。多伴有行為和心理的障礙。大約80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側性，顳區(qū)占優(yōu)勢。本病為年齡依賴性，在一定的階段對于藥物的反應性差，青春前期趨于緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。第四十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征慢波睡眠中持續(xù)棘慢復合波的癲癇（ECSWS/ESESS）發(fā)病為年齡依賴性，多在3-10歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認知功能障礙，80-90%的病人有部分性和全面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認為是一個獨立的綜合征，區(qū)別點在于本病的EEG慢波睡眠中的持續(xù)放電額區(qū)更為明顯，獲得性的失語并非特征性的臨床表現(xiàn)。第五十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥第五十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征Rasmussen綜合征是一種特殊的、主要影響一側大腦半球伴有難治性癲癇，并導致嚴重神經(jīng)精神缺陷的進行性疾病。發(fā)病可能與病毒感染以及自身免疫異常有關。多起病于1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運動性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。隨著病情進展，患者出現(xiàn)認知下降、精神癥狀等。影像學可以發(fā)現(xiàn)一側或者局部大腦萎縮，EEG呈現(xiàn)背景活動異常，一側為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g治療。第五十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，波及下肢可以出現(xiàn)跌倒。偶爾有全面性強直陣攣發(fā)作。EEG特征為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預后良好。第五十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺醒前后有發(fā)作。除了全面性強直陣攣以外，還可以有其他的全面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。本病的EEG特征為雙側性快棘慢波綜合（3-5Hz）。本類型預后良好。第五十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目前考慮多為特發(fā)性的原因。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強直性收縮。對于藥物治療反應性欠佳。第五十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一個新認識到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征不同，是以整個家族為整體命名的綜合征。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個受累者可以有一種或者幾種。預后良好。第五十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇第五十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征顳葉癲癇（temporallobeepilepsies）發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。主要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。往往有熱性驚厥的病史。具體可以分為內(nèi)側顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外側顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），絕大多數(shù)癲癇均為前者。多種損傷性因素都可以導致發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理改變。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發(fā)作、多伴有自動癥的復雜部分性發(fā)作等。部分病人對于藥物的反應性欠佳，需要接受手術治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。第五十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五顳葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，右側前顳區(qū)尖波，在F8位相倒置右下圖：發(fā)作起始期，右顳區(qū)4～5Hz尖波節(jié)律，F(xiàn)8、T4為主第五十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：發(fā)作起源于額葉具有特征性的綜合征，兒童以及成年人都可以見到，病因在于多種因素對額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對稱強直、過度運動發(fā)作、部分運動性發(fā)作等。發(fā)作往往持續(xù)時間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易全身同步化等。有時需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。第六十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五額葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左額極、前顳區(qū)尖慢波頻發(fā)下圖：發(fā)作期，左側前頭部節(jié)律發(fā)放，波及顳區(qū)第六十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對少見。占位性、外傷性和皮質發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡單部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。第六十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作表現(xiàn)為以發(fā)作性的視覺癥狀為特征，多由于局部的損傷、血管畸形等引起。兒童以及成年均可以發(fā)病，EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。第六十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五兒童良性枕葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左側枕區(qū)棘慢波連續(xù)發(fā)放，波及同側頂、后顳區(qū)右下圖：發(fā)作起始期，左側枕、后顳區(qū)起源的低波幅棘波節(jié)律，逐漸向前擴散第六十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜可以幾次到數(shù)十次，具體發(fā)作類型為運動性部分性發(fā)作，過度運動為主。EEG大多正?；蛘叽嬗蓄~區(qū)的癲癇樣放電。預后良好。第六十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇綜合征家族性顳葉癲癇（familialtemporallobeepielspy）：也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側顳葉結構，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡單部分性發(fā)作和伴有自動癥的復雜部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。預后良好。第六十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)第六十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊類型的綜合征進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）臨床的特征包括：病情呈現(xiàn)進展性，預后不良；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強直陣攣發(fā)作；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)，認知功能呈現(xiàn)進行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)背景活動異?；A上的雙側性棘慢或者多棘慢的綜合。進行性肌陣攣見于臘樣褐脂質沉積癥、Lafora病等幾種遺傳代謝病。第六十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊類型的綜合征反射性癲癇(reflexepilepsies)是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發(fā)性癲癇等，癲癇發(fā)作類型并不固定，但針對每一例患者，發(fā)作形式往往固定。反射性癲癇多為特發(fā)性，患者多為體格以及智能發(fā)育正常的兒童以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。第六十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊類型的綜合征邊緣葉癲癇和新皮質癲癇

(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)根據(jù)大腦結構在進化中出現(xiàn)的先后順序進行分類。內(nèi)側顳葉癲癇的發(fā)作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)結構，因此，內(nèi)側顳葉癲癇可以稱為舊皮質癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作起源于大腦皮質，故屬于新皮質癲癇。第七十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五特殊類型的綜合征

癲癇性腦病

(epilepticencephalopathies)(新概念)是指癲癇性異常本身造成的進行性腦功能障礙。并不單指某一個具體的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特征為獲得性慢性神經(jīng)功能衰退，其原因主要或者全部是由于癲癇發(fā)作或者發(fā)作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。EEG明顯異常，藥物治療效果差。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。第七十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五2001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作負性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞不帶有感情色彩，持續(xù)時間在半分鐘左右?？梢娪谙虑鹉X錯構瘤、顳葉或額葉的病變。第七十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因第七十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的診斷步驟傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。第七十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學，根據(jù)標準描述性術語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。第七十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等第七十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第七十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”

發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果第七十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史完整而詳細的發(fā)作史對區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大的幫助。由于癲癇是一種發(fā)作性的疾病,發(fā)作時間短暫,患者就醫(yī)時絕大多數(shù)處于發(fā)作間期,醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很小,因此須詳細詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細而完整的發(fā)作史。完整的發(fā)作史是準確診斷癲癇的關鍵。第七十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史年齡，有相當一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。第八十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史先兆即剛要發(fā)作前的瞬間病人自覺的第一個感受或表現(xiàn)，這是一種部分性發(fā)作。臨床上對于大發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應詳細詢問大發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識感、幻視或幻聽、一側口角抽動等。但在嬰幼兒往往不能或不會表述,這時主要觀察其發(fā)作前的行為表現(xiàn),如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或突然停止活動等。這些表現(xiàn)往往是十分模糊的,但在發(fā)作前規(guī)律地出現(xiàn),則提示這種發(fā)作可能有局灶的起源。發(fā)作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發(fā)作,而且對病灶的定位也非常重要。第八十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史詳細過程發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時有無意識喪失,有無肢體強直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現(xiàn)為一側肢體抽動還是兩側肢體抽動,頭部是否轉向一側或雙眼是否斜向一側等，發(fā)作的持續(xù)時間，發(fā)作后的狀態(tài)，是否有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd癱瘓。第八十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史發(fā)作類型須全面了解一些病史較長的患者可能僅敘述最近一段時間的發(fā)作情況，或重點敘述發(fā)作較嚴重的表現(xiàn)，而對以前的發(fā)作或發(fā)作較輕的表現(xiàn)（如常說的愣神小發(fā)作）很少提及，這必然影響臨床醫(yī)生對總體病情的評估及癲癇綜合征的正確診斷。一般需詢問早期發(fā)作的表現(xiàn),后來的發(fā)作形式有無改變,和最后一次發(fā)作的表現(xiàn),因為最近的發(fā)作記憶最清楚。第八十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史發(fā)作的頻率平均每月或每年能發(fā)作多少次，是否有短時間內(nèi)連續(xù)的叢集性發(fā)作,最長與最短發(fā)作間隔等。尤其近1～3個月的月發(fā)作頻率（以及其平均數(shù)）。既可評估發(fā)作的嚴重程度,也可作為今后治療評估療效的較好基礎。第八十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史資料發(fā)作史誘因如睡眠不足、過量飲酒、發(fā)熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性是否與月經(jīng)有關，這對鑒別診斷、治療和預防均有益。如連續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引起抽搐發(fā)作,不要過早下結論,應繼續(xù)隨診。是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果第八十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第八十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查第八十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)第八十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第八十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查第九十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第九十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五暈厥

通常由精神緊張、精神受刺激、長時間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原因為迷走反射)、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥物所致)和心率異常。表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)分鐘的意識喪失,發(fā)作前后通常伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。第九十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五

暈厥

癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常第九十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第九十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎第九十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第九十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時間長，可達數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電第九十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第九十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作意識喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電第九十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第一百頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發(fā)作時意識多不清醒睡眠障礙多出現(xiàn)于NREMⅢ、Ⅳ期（睡眠前1/3：夢游、夜驚），夢魘出現(xiàn)于REM期（睡眠后半夜）。而癲癇發(fā)作多出現(xiàn)于非快速眼動睡眠ⅠⅡ期。睡眠腦電監(jiān)測有助于區(qū)分。睡眠障礙和額葉癲癇易被相互誤診第一百零一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第一百零二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常第一百零三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第一百零四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值第一百零五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第一百零六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆肌陣攣多表現(xiàn)為雙側全面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解第一百零七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第一百零八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病，如頭痛、頭暈、腹痛在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第一百零九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第一百一十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五是癲癇還是癲癇發(fā)作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎極少發(fā)生的重復性發(fā)作第一百一十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第一百一十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史第一百一十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第一百一十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記第一百一十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五腦電圖在癲癇診斷中的價值常規(guī)腦電圖20分鐘左右清醒腦電圖記錄對癲癇患者的陽性率30%-40%。誘發(fā)試驗：提高腦電圖的陽性率，與非癇樣發(fā)作相鑒別睜閉眼試驗（視反應）：枕葉癲癇、JME、PME有效過度換氣：失神癲癇閃光刺激：光敏性發(fā)作睡眠誘發(fā)：陽性率約50%腦電圖監(jiān)測：視頻腦電圖（金標準）、動態(tài)腦電圖第一百一十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第一百一十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危險因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇第一百一十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五難治性癲癇的定義目前普遍認可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”第一百一十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯誤；(2)發(fā)作分型不確切；

(3)選藥不當；(4)用藥量不足；

(5)病人依從性差等解決方法

(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；

(2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；

(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；

(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧; (5)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。第一百二十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五難治性癲癇的早期識別有利于早期選擇合適的治療改善患者的預后第一百二十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五易于成為難治性癲癇的危險因素復雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut

發(fā)作頻繁出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等第一百二十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病初始可能就是難治性癲癇綜合征

大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征持續(xù)性部分性癲癇,內(nèi)側顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引起的癥狀性癲癇

皮質發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等第一百二十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五癲癇的藥物治療

第一百二十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五現(xiàn)狀和總體評估治療方法以藥物為主新診斷患者藥物治療發(fā)作控制率50~80%藥物治療中存在的問題發(fā)作分類不正確選擇的藥物對于發(fā)作是恰當?shù)?，但對于治療的個體不合適治療劑量不恰當有明顯的副作用，卻沒有進行相應的調(diào)整治療缺口達60-70%第一百二十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五傳統(tǒng)AEDs苯巴比妥 （Phenobarbitone－PB)苯妥英鈉 （Phenytoin－PHT)卡馬西平 （Carbamazepine－CBZ)丙戊酸鈉 （Sodiumvalproate－VPA)撲米酮 （Primidone－PRM)乙琥胺 （Ethosuximide－ESM)氯硝西泮 （Clonazepam－CZP)第一百二十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五新型AEDs非氨脂 （Felbamate－FBM)加巴噴丁 （Gabapentin－GBP)拉莫三嗪 （Lamotrigine－LTG)左乙拉西坦 （Levetiracetam－LEV)奧卡西平 （Oxcarbazepine－OXC)替加賓 （Tiagabine－TGB)托吡酯 （Topiramate－TPM)氨己烯酸 （Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺 （Zonisamide-ZNS）第一百二十七頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五傳統(tǒng)抗癲癇藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)或突觸的GABA水平選擇性增強GABAA介導的作用直接促進氯離子的內(nèi)流鈣通道阻滯劑其它卡馬西平++？+苯二氮卓類+++（L型）苯巴比妥++++？苯妥英鈉++？+撲米酮++++？丙戊酸鈉？+？+（T型）++第一百二十八頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五新型抗癲癎藥的作用機制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)或突觸的GABA水平選擇性增強GABAA介導的作用直接促進氯離子的內(nèi)流鈣通道阻滯劑其它非氨脂+++++（L型）+加巴噴??？？＋＋（N型，P/Q型）？拉莫三嗪+++＋＋（N，P/Q，R，T型）+左乙拉西坦？++（N型）++奧卡西平++？＋（N，P型）+替加賓++托吡酯+++++（L型）+氨己烯酸++唑尼沙胺++？＋＋（N，P，T型）第一百二十九頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五開始藥物治療的指征AEDs應該在癲癇的診斷明確之后開始使用在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后應該開始AEDs治療一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs治療發(fā)作間歇期太長（1年以上甚至更長），可以暫時推遲藥物治療有明確促發(fā)因素的發(fā)作，并不需要立刻開始AEDs治療。第一百三十頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五首次發(fā)作后開始AEDs治療的情況并非真正的首次發(fā)作有預示再次發(fā)作風險的因素典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征提示某些特殊的癲癇綜合征，如：Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等患者本人及監(jiān)護人認為再次發(fā)作難以接受第一百三十一頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五抗癲癇藥物的選擇根據(jù)發(fā)作類型和綜合征的選藥原則部分AEDs可能使某些發(fā)作類型加重，應盡量避免使用苯巴比妥：可用于經(jīng)濟欠發(fā)達地區(qū)，沒有條件使用其他更好的AEDs的驚厥性癲癇患者第一百三十二頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五單藥治療的原則強調(diào)單藥治療的原則當首選的一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可換另一種一線或二線藥物治療如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。方案簡單，依從性好；藥物不良反應相對較少；致畸性較聯(lián)合用藥??；方便對于療效和不良反應的判斷；無藥物之間的相互作用；減輕經(jīng)濟負擔。第一百三十三頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五合理的多藥治療兩次單藥治療后仍不能很好控制多藥治療對藥物的作用機制、藥代動力學特點以及與其他藥物之間的相互作用有所了解選擇不同作用機制的藥物避免有相同的不良反應、復雜的相互作用和肝酶誘導的藥物合用如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效，應注意藥物療效及其不良反應之間的利弊平衡第一百三十四頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五抗癲癇藥物的調(diào)整從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發(fā)作控制或至最大可耐受劑量。多數(shù)患者不需要用至最大可耐受劑量出現(xiàn)劑量相關的副作用，可暫時停止增加劑量或酌情減少當前用量，待副作用消退后再繼續(xù)增加量至目標劑量合理安排服藥次數(shù)：方便治療，提高依從性，保證療效，減少不良反應表現(xiàn)AEDs治療失敗的原因－檢查患者的依從性－重新評估癲癇的診斷－選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發(fā)作 控制或最大可耐受劑量第一百三十五頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五抗癲癇藥物的不良反應所有的AEDs都可能產(chǎn)生不良反應，其嚴重程度在不同個體有很大差異最常見的不良反應包括對中樞神經(jīng)系統(tǒng)、對全身多系統(tǒng)的影響和特異體質反應?？梢苑譃樗念悾?/p>

-劑量相關的不良反應

-特異體質的不良反應

-長期的不良反應

-致畸作用第一百三十六頁，共一百四十七頁，編輯于2023年，星期五傳統(tǒng)抗癲癇藥物常見的不良反應藥物劑量相關的副作用長期治療的副作用特異體質副作用對妊娠的影響卡馬西平頭暈、視物模糊、惡心、困倦、中性粒細胞減少、低鈉血癥低鈉血癥皮疹、再生障礙性貧血、stevens－Johnson綜合征、肝損害FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，可能導致神經(jīng)管畸形氯硝西泮常見：鎮(zhèn)靜（成人比兒童更常見）、共濟失調(diào)易激惹、攻擊行為、多動（兒童)少見，偶見白細胞減少FDA妊娠安全分級D級,能透過胎盤屏障，有致畸性及胎兒鎮(zhèn)靜、肌張力下降苯巴比妥疲勞、嗜睡、抑郁、注意力渙散、多動、易激惹（見于兒童）、攻擊行為、記憶力下降少見皮膚粗糙、性欲下降、突然停藥可出現(xiàn)