顯微外科手術(shù)治療顱咽管瘤46例分析

顯微外科手術(shù)治療顱咽管瘤46例分析【摘要】目的探討顱咽管瘤顯微手術(shù)切除的方法和效果。方法采用顯微外科手術(shù)治療顱咽管瘤46例。術(shù)前對臨床表現(xiàn)、影像檢查進行分析，經(jīng)額下或翼點入路進行手術(shù)。結(jié)果全切除18例，次全切除28例，無手術(shù)死亡。術(shù)后臨床癥狀和體征均有不同程度的恢復(fù)。結(jié)論采用顯微手術(shù)治療顱咽管瘤，可以提高腫瘤本身和腫瘤壁的全切除率，達到保護視力，改善內(nèi)分泌功能，減少各種并發(fā)癥的目的。首次手術(shù)應(yīng)盡量全切。

【關(guān)鍵詞】顱咽管腫瘤；手術(shù)入路；顯微外科手術(shù)

Abstract：ObjectiveToexplorethetherapeuticapproachtocraniopharyngiomawithmicrosurgeryandevaluateitsAftertheanalysisofpreoperationalclinicalmanifestationsandimagingexaminations,46patientswithcraniopharyngiomawereoperatedonwithmicrosurgerythroughsubfrontalapproachorpterionThesymptomsandthesignsin18patientswhounderwenttotalresectionandin28oneswhounderwentsubtotalresection,wereimprovedtodifferentdegrees.Nopatientsdied.ConclusionTreatingcraniopharyngiomawithmicrosurgeryimprovestotalremovalrateandtumorwalltotalresectionrate,amelioratespatient’ssightandendocrinefunction,andcutsdownthevariousrelativecomplications.Craniopharyngiomashouldbecompletelyresectedinthefirstoperation.

Keywords：craniopharyngioma;operativeapproach;microsurgery

顱咽管瘤是顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，占全年齡組顱內(nèi)腫瘤的%～%。在兒童鞍區(qū)腫瘤中，顱咽管瘤約占50%左右[1]。雖然大多數(shù)顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但從臨床治療的效果看，結(jié)局卻不容樂觀[2～3]：存在術(shù)后易復(fù)發(fā)，手術(shù)全切除困難，對毗鄰重要結(jié)構(gòu)損傷大，常遺留嚴重并發(fā)癥，使之結(jié)果呈惡性化，嚴重影響患者的生存期和生活質(zhì)量，屬顱底外科難治性腫瘤。我們對1995年1月—2006年3月收治的46例顱咽管瘤患者，采用顯微外科技術(shù)切除，并結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料和內(nèi)分泌檢查進行分析?，F(xiàn)報告如下。

1資料與方法

一般資料本組男29例，女17例；年齡8～53歲，平均28歲；病程1～11年，平均年。

臨床表現(xiàn)以視力、視野改變，顱內(nèi)壓增高及內(nèi)分泌功能紊亂為主要表現(xiàn)。其中46例患者73只眼睛視力低于正常，其中45只(19只眼裸視力，僅能辨別10cm左右手動，指數(shù)不準確)，19只～，9只～。雙側(cè)視力減退43只眼，單側(cè)視力減退30只眼。92只眼睛均有視野障礙，33只出現(xiàn)向心性縮小，36只呈單顳側(cè)偏盲，17只雙顳側(cè)偏盲，6只呈顳上象限偏盲。38例出現(xiàn)頭痛，表現(xiàn)以前額及雙側(cè)額角為主的持續(xù)性鈍痛，其中28例有顱內(nèi)壓力增高。18例兒童患者均表現(xiàn)為身材矮小或發(fā)育不良，4例女孩16歲仍未出現(xiàn)月經(jīng)來潮。6例有尿崩癥，9例成年女性中有4例表現(xiàn)為閉經(jīng)，5例有泌乳現(xiàn)象。伴肥胖性生殖無能癥6例，成年患者有8例表現(xiàn)為手指指端粗大。

影像學(xué)檢查頭顱X線平片顯示38例有蝶鞍擴大表現(xiàn)，17例鞍上或鞍內(nèi)有鈣化斑影像。全部患者均進行了CT和MRI掃描檢查，顯示16例腫瘤直徑2～4cm，為中型；23例腫瘤直徑4～6cm，為大型；7例腫瘤直徑6cm，為巨大型。按腫瘤所在部位可分為單純鞍上型13例，鞍內(nèi)合并鞍上型24例，鞍上合并三腦室旁型9例第6期顯微外科手術(shù)治療顱咽管瘤46例分析薛明學(xué)，等。有24例腫瘤經(jīng)視交叉前方間隙或視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙向前及前外方突出致視力損害，13例呈現(xiàn)向前下壓迫視交叉部。30例向后突出達腳間池致顱內(nèi)壓增高，18例出現(xiàn)腦室輕、中度擴大。

手術(shù)方法46例患者均行手術(shù)切除術(shù)。手術(shù)均采用氣管插管+全身麻醉+顯微外科操作技術(shù)，根據(jù)腫瘤的大小、部位、性質(zhì)與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系分別采用常規(guī)額下或改良的翼點入路。經(jīng)額下-翼點聯(lián)合入路具有較廣闊的顯露范圍，將常規(guī)翼點入路切口上端向上延伸跨過中線，可以充分顯露視交叉前部及側(cè)部，13例患者采用此種入路，取得了較好效果。其中6例瘤體較小主要以第2間隙即視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙增大為主者，采用常規(guī)翼點入路，12例患者腫瘤突出于頸內(nèi)動脈前、后即第2、3間隙均增大，我們在上述入路的基礎(chǔ)上，將切口向后擴大到顳部，以利第3間隙(頸內(nèi)動脈、小腦幕游離緣間隙)的充分顯露。由于腫瘤位置較深，毗鄰重要中樞結(jié)構(gòu)如視神經(jīng)、視交叉等，居于重要的神經(jīng)血管周圍，如視路及頸內(nèi)動脈分支附近、鄰近下丘腦和漏斗-垂體柄，或居3腦室內(nèi)，術(shù)中力爭徹底清除腫瘤的囊壁和實質(zhì)性瘤塊。如腫瘤難以分離則宜保留少許瘤壁或瘤結(jié)鈣化斑，不可勉強切除，以免術(shù)后發(fā)生嚴重的神經(jīng)功能障礙。

2結(jié)果

腫瘤切除情況本組46例患者，腫瘤均獲最大限度的積極切除，根據(jù)術(shù)中判斷與手術(shù)前后CT、MRI影像對比，全切除18例，次全切28例，無手術(shù)死亡。38例得到～6年的隨訪，14例MRI掃描有復(fù)發(fā)表現(xiàn)，其中行2次手術(shù)6例，3次手術(shù)4例。

術(shù)后并發(fā)癥46例病人中，有25例術(shù)后出現(xiàn)一過性尿崩，每日尿量4000～6000ml，持續(xù)1～12d，經(jīng)給尿崩停和氫氯噻嗪治療后均逐漸恢復(fù)。偏癱和動眼神經(jīng)損傷3例。2例出現(xiàn)交通性腦積水，經(jīng)對癥處理無效后改行腦室-腹腔分流術(shù)。

視力視野改變術(shù)前視力正常者，術(shù)后多無改變。術(shù)前視力減退的73只眼睛中有23只術(shù)后改善，41只無變化，9只惡化。術(shù)前均有視野障礙的92只眼：33只出現(xiàn)向心性縮小者：改善6只，惡化2只；36只呈單顳側(cè)偏盲者：改善9只，惡化3只；17只雙顳側(cè)偏盲者：改善4只，惡化2只；6只呈顳上象限偏盲者：改善2只，惡化1只。其中視力視野惡化者，術(shù)前視力、視野情況較差，病程長，影像學(xué)也提示腫瘤體積較大。

內(nèi)分泌改變術(shù)后隨訪所有發(fā)育障礙患者、6例伴Frǒhlich綜合征及8例成年患者有表現(xiàn)為手指指端粗大均無改善。有2例16歲女孩無月經(jīng)患者及1例成年女性閉經(jīng)患者術(shù)后出現(xiàn)月經(jīng)。2例泌乳患者術(shù)后泌乳消失。術(shù)前、后進行的甲狀腺功能和腎上腺皮質(zhì)功能部分項目監(jiān)測無明顯改善。

3討論

近年來，隨著神經(jīng)影像技術(shù)和內(nèi)分泌功能檢查的迅猛發(fā)展，微創(chuàng)理念的普及，顯微外科技術(shù)的日臻完善，尤其是顱咽管瘤的手術(shù)方式和手術(shù)熟練程度有了很大的提高，顱咽管瘤的手術(shù)效果也得到明顯提高。國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者傾向于采用顯微外科切除顱咽管瘤。在不引起嚴重并發(fā)癥和神經(jīng)功能障礙的基礎(chǔ)上盡可能在首次手術(shù)時完整切除。顱咽管瘤一般好發(fā)于鞍膈之上，少數(shù)病例可發(fā)生于鞍內(nèi)。Yasargil等將鞍區(qū)顱咽管瘤分為鞍內(nèi)-鞍膈下型、鞍內(nèi)-鞍膈上型、鞍上-視交叉旁型、腦室旁型、腦室內(nèi)-外型和腦室內(nèi)型。處于鞍上池內(nèi)的瘤塊多位于蛛網(wǎng)膜內(nèi)軟腦膜外，手術(shù)時較易看清邊界而被分離，是手術(shù)切除顱咽管瘤的解剖學(xué)基礎(chǔ)。視力視野的損傷和內(nèi)分泌改變是最主要的臨床表現(xiàn)，47%的病人因視力下降而求醫(yī)，眼科檢查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤病人約有%出現(xiàn)視力改變；復(fù)發(fā)病人中約有%有視覺障礙，其比例高于初發(fā)者。因而對有視力、視野改變，伴有或不伴生長發(fā)育遲緩和內(nèi)分泌有紊亂表現(xiàn)的病人，應(yīng)常規(guī)進行CT或MRI檢查。但兒童對視力、視野改變的主訴較晚，常常視力、視野損害嚴重以后，才引起家長注意到醫(yī)院就診，影響了早期診斷和治療。本組資料表明：一般視力、視野障礙出現(xiàn)后，越早解除腫瘤壓迫，恢復(fù)的可能性越大。如果癥狀持續(xù)1年以上，即使切除腫瘤后，視力、視野恢復(fù)的可能性亦很小。顱咽管瘤的組織學(xué)基本表現(xiàn)為上皮細胞巢、小梁和(或)上皮細胞襯覆的囊腫，周圍以疏松結(jié)締組織或膠質(zhì)細胞增生形成的假包膜。顱咽管瘤從大體上看可分為實質(zhì)性、囊性、混合性3種形態(tài)，其病理類型目前公認有3類:鱗狀乳頭型、成釉質(zhì)細胞型和混合型。成釉質(zhì)細胞型兒童多見，鈣化發(fā)生率為87%，約90%為囊性；成人以鱗狀乳頭型多見，鈣化發(fā)生率為8%，約50%為囊性；混合型見于各種年齡段，其特點介于兩者之間。CT和MRI掃描檢查是確診顱咽管瘤的重要手段，對腫瘤特點、對腦室及下丘腦侵犯情況有所幫助，為選擇手術(shù)入路和制定手術(shù)策略提供依據(jù)。由于腫瘤所在位置隱蔽深在，并往往向周圍及腦深部擴展，與許多重要的血管、神經(jīng)毗鄰，選擇合適的手術(shù)入路是手術(shù)治療顱咽管瘤的關(guān)鍵。本組病例采用的手術(shù)入路主要是：額底入路和改良的翼點入路，取得了較好的效果。我們體會：額下和常規(guī)或改良的翼點入路具有顯露好、術(shù)野清晰、寬廣及便于操作的特點，利于顱咽管瘤的切除。對鞍上型采用額底入路：以額部小骨瓣開顱，將側(cè)裂池打開放掉腦脊液，使顱內(nèi)壓降低。輕輕抬起額葉，經(jīng)顱前窩底暴露鞍區(qū)的顱咽管瘤，可獲得良好顯露；對突向第三腦室或擴展到鞍后、鞍旁、顳部，采用改良的翼點入路：通常采用額顳瓣開顱，向上或向后可變成額下-翼點入路或顳下-翼點入路，遇較大腫瘤時，將骨窗按需要適當擴大利于暴露，術(shù)野寬廣。外科手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要措施，Hoffman將這種積極的手術(shù)態(tài)度稱為Aggressivesurgery，積極手術(shù)概念恰當?shù)乇磉_了手術(shù)的目的和要求。其主要治療方法包括手術(shù)全切除、手術(shù)部分切除加放射治療、立體定向腦室內(nèi)窺鏡治療、腫瘤囊腔內(nèi)化療、囊腔-腹腔分流術(shù)。對實質(zhì)性腫瘤，使用超聲吸引器，力求完整切除腫瘤的囊壁及實體瘤塊。但對位于視交叉、垂體柄、頸內(nèi)動脈及其分支、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)附近，遇有粘連緊密難以分離時，則留有少許瘤壁及鈣化瘤塊，勿勉強切除，以免術(shù)后發(fā)生嚴重的并發(fā)癥和神經(jīng)功能障礙，影響患者術(shù)后的生存質(zhì)量。

顱咽管瘤能否做到全切除，除取決于腫瘤本身的大小、質(zhì)地外，也與周圍重要血管、神經(jīng)的粘連程度有關(guān)。其中與視丘下部的關(guān)系最為密切。顱咽管瘤表面與蛛網(wǎng)膜覆蓋，與視丘下部、顱底動脈環(huán)、腦干的部分粘連可以游離，與視神經(jīng)、視交叉、視束的粘連也容易剝離，仍有可能做到全切除。即使如此，術(shù)后仍有較高的病死率、致殘率和復(fù)發(fā)率。因此，對顱咽管瘤的切除，應(yīng)本著不引起嚴重神經(jīng)功能障礙的前提下最大限度的切除腫瘤。作者體會：(1)手術(shù)入路：應(yīng)根據(jù)腫瘤特點及與周圍血管、神經(jīng)毗鄰關(guān)系，選擇適當?shù)氖中g(shù)入路。術(shù)前必須進行CT、MRI掃描和數(shù)字減影血管造影檢查，確定腫瘤在不同平面的大小及與血管的關(guān)系。手術(shù)技巧：在顯微手術(shù)操作下將合并囊性變的腫瘤，先抽取囊液，切除囊內(nèi)的腫瘤組織，使腫瘤體積縮小、塌陷。再分塊切除囊壁或瘤壁。對位于視丘下部的腫瘤處理：先按此原則處理囊液和部分瘤壁后，再處理囊壁與視丘下部的粘連部分。如囊壁與視丘下部之間有蛛網(wǎng)膜和膠質(zhì)增生層相隔，粘連部分不太緊密時，隨著腦組織的搏動，粘連部分會發(fā)生松動，此時可輕輕抬起位于腫瘤邊緣的腦組織或輕輕地牽動瘤壁，形成一個小間隙。沿此小間隙再銳性分離。并妥善處理好侵入膠質(zhì)增生層的腫瘤偽足。對位于腫瘤前方的視神經(jīng)、視交叉、視束和上后方的垂體柄的處理：術(shù)中有時可見視神經(jīng)、視交叉、視束和垂體柄被腫瘤擠壓得菲薄如紙，如能按上述原則分離就更小心地分離；否則，就不勉強。腦組織及其功能的保護：無論采用何種手術(shù)入路和切除方法都要注意保護與切除腫瘤相關(guān)的神經(jīng)、血管及垂體、垂體柄、下丘腦，盡量珍惜殘留和已損傷的相關(guān)組織，以利術(shù)后上述結(jié)構(gòu)功能的保留和恢復(fù)，利于術(shù)后生存質(zhì)量的提高。整個術(shù)中分離和切除時動作應(yīng)輕柔、小心，尤其是在術(shù)野不清或粘連較緊的情況下勿強行或勉強分離、切除。此時不能單純追求手術(shù)切除的徹底性，而應(yīng)當放棄全切除。術(shù)后輔以X刀或r刀治療。腫瘤復(fù)發(fā)是影響顱咽管瘤患者術(shù)后長期存活的首要因素，而復(fù)發(fā)又與腫瘤是否全切及其切除的程度密切相關(guān)。隨著隨訪時間的延長，復(fù)發(fā)者還會增加。術(shù)后生存統(tǒng)計：國外5年和10年的生存率分別達65%和42%。國內(nèi)為%和20%。由此可以這樣認為，顱咽管瘤的手術(shù)治療，除了顯微技術(shù)和高科技技術(shù)外，還需要早期徹底切除和術(shù)后的內(nèi)、外照射治療，才能進一步提高療效，減少復(fù)發(fā)率，延長生存時間。顯微手術(shù)設(shè)備、外科手術(shù)醫(yī)師顯微手術(shù)操作的熟練程度以及手術(shù)者的臨床經(jīng)驗對手術(shù)效果具有重要影響，手術(shù)醫(yī)生對鞍區(qū)周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)熟悉程度直接影響手術(shù)切除程度。腫瘤與周圍重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系即粘連程度、腫瘤鈣化程度對手術(shù)效果也有重要影響，有時腫瘤鈣化融合成塊或者連成蛋殼狀通過下丘腦，手術(shù)時腫瘤的輕輕擺動就可以造成下丘腦損傷。因此，積極慎重，采用顯微技術(shù)治療顱咽管瘤，注意手術(shù)技巧，是可以提高腫瘤本身和腫瘤壁的全切除率，達到保護視力，改善內(nèi)分泌功能，減少各種并發(fā)癥的目的。在可能的情況下，首次手術(shù)應(yīng)盡量全切。

【參考文獻】

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