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文檔簡(jiǎn)介
Myelodysplasticsyndromes:
Apracticalapproachtodiagnosisandtreatment
Hong-lingHao,M.D.
DepartmentofHematology,HebeiGeneralHospitalIntroductionMDSareaheterogeneousgroupofdisordersofbloodcellproductioninthebonemarrowthatcantransformintoacutemyeloidleukemia(AML).Theyarediagnosedmostoftenintheelderly.Theconsequentcytopeniasresultininfectionsandbleedingcomplications.Therangeofsymptomsdependsonthebonemarrowcelltypeaffected.Theyhavesymptomsstemmingfromanemiaorthrombocytopenia,orhaverecurrentinfections.SubtypesofMDShavedifferentpathologicandclinicalpresentationsanddifferentprognoses.Theyareoftencategorizedaslower-riskorhigher-risk,dependingonthelikelihoodoftransformingtoAML.Lower-riskMDSsurviveamedianof3to7years.Higher-risktypesarepathobiologicallysimilartoAMLinolderadults,andpatientseitherdevelopAMLordieofcomplicationsofMDS,onaveragewithin1.5years.EtiologyGeneticandenvironmentalfactorsprobablybothplayarole.Environmentalfactors:smoking;ionizingradiation;exposuretobenzene,hairdyes,pesticides.Geneticfactors:Downsyndrome,Fanconianemia,andBloomsyndromeareassociatedwithMDS.MDSrarelyruninfamilies.
Diagnosis
——LaboratorytestsCompletebloodcellcount(CBC)EvaluationofanemiaTestsfornutrientdeficienciesFecaloccultbloodtestingLiverfunctiontestsRenalfunctiontestsThyroidfunctiontestsReticulocytecountEPOlevelScreeningforrelevantinfections:HIV,Hepatitis,ParvovirusB19……Reviewofdrugs:MTX,Depakote,Luminal,Retrovir….EvaluationofothercytopeniasAbdominalultrasonography----forsplenomegalyCoombsantiglobulintestsLDHlevelAntinuclearantibodytiterRheumatoidfactorlevelIftestsarenegativePeripheralbloodsmearBonemarrowaspirationandbiopsySpecializedtests:1.Antiplateletantibodies2.Proteinelectrophoresis3.Fluorescenceinsituhybridization——FISH
Eachhasitsprognosticandtherapeuticimplications!ClassificationSystemsforMDSMDShavetwomainclassificationsystems,theFABandtheWHO.TheWHOclassificationiswidelyacceptedbecauseitincorporatesmorphologicandcytogeneticfactorsandcorrelateswithprognosis.FABclassificationforMDSWHOclassificationforMDS接上一頁(yè)Sc羽or蔽in雄g矮sy介st歐em歸s荒fo雙r乳MD離STh贏es紛e擋sy果st帖em柴s含ar芹e胖ba總se佛d塘on循:Th稈e役nu鋤mb剩er碧o態(tài)fmy承el水ob贊la偷st扎sin些t號(hào)he飾b念on涂e顯ma免rr游ow稈.(禁Th翼e堅(jiān)hi博gh孝er障t愛(ài)he諸c駕ou箏nt奶,淹th咸e先wo奸rs鐵e曠th臭e誤pr逗og坑no川si兼s.)Th摧e屆nu銹mb床er提o宵r男de彎gr渠ee尚o思fcy貌to病pe姻ni侵as.Cy貼to棟ge核ne據(jù)ti來(lái)cab騙no袍rm袖al麻it晨ie此s.Th暮e地mo餓st修w董id湯el慘y疤us娛ed中p散ro北gn枝os泄ti粗c嘩sy陡st門(mén)em飯s:IP茄SS旱:Int防er甚na責(zé)ti丘on頂alPro顏gn司os劃ti翁cSco酷ri掃ngSys叛te攜mWP禍SS適:WHO或C押la板ss知if堤ic稻at派io歸n-缸ba沒(méi)se魂dPro棕gn眾os橡ti蒼cSco語(yǔ)ri赴ngSys耐te膜mBl醫(yī)oo嘉d,Vo接l89胸,娃No忍6膨(拳Ma幅rc動(dòng)h摧15旬),敗1茂99唇7:布p寫(xiě)p壩20炕79逢-2截08誦8Ca壯nc哄e(cuò)r月C活on碌tr戶ol酸2弄00垂8;化1戰(zhàn)5(談su娘pp候l暗4)界:4括–1椅3.Tr梁ea醫(yī)tm稀en榴t緊of鋼M目DS1.布Su覆pp暢or譽(yù)ti幻玉ve障c殊ar殃eIn旱cl口ud資es辟t咱ra崇ns藝fu軍si填on市o病f殘bl量oo興d御pr踏od霧uc諸ts爬t坐o骨mi佳ni蘆mi雅ze膏c共om屠pl袖ic抽at攜io巾ns半o相fcy胖to枝pe塘ni榮asan對(duì)d嘉to棄i墻mp側(cè)ro庸ve棚q撤ua服li蹄ty盞o柄f憲li五fe燭,不as撞w桐el洲l仿as伍a杏nt頸ib僻io瓜ti蕉cs閥t證o俱tr嚼ea址t責(zé)ac奶ti雷ve錘i問(wèn)nf利ec外ti支on謙s.Re霸d牙bl熔oo療d哨ce逢ll凝s錯(cuò)ty猜pi黨ca毛ll消y蒜ar決e垂gi織ve慶n士wh憐en享t慈he揪h悼em部og盤(pán)lo下bi亡n日l(shuí)e誓ve隸l禮fa仍ll拔s烤be當(dāng)lo掛w8.撞5g/音dL.Pl脹at守el鉆et赴s鞋ar啟e溉gi范ve沈n島wh乓en拿t下he什p理la毛te慚le酒t基co執(zhí)un揪t以is索b掘el榴ow10披×1暈09/L,反in縮慧t銳he遍a鑰bs討en喬ce理o弊f釣sy胃mp偷to駕ms帆.Ir跪onch濕el忘at鬧io佛n:It票i叮s倆de獻(xiàn)ba番ta紫bl瞎e?Bl反oo摘d迅pr泥od成uc微t檔tr拖an趁sf喘us店io蠢ns澆c億an慮l疑ea攜d米to撇i遍ro廣n背ov帳er賴lo集ad工,紐奉pa賓rt親ic視ul味ar給ly水w擴(kuò)it頸h潮a石li失fe辱ti筑me械a春dm欠in界is蠅tr沸at喊io躬n挎of頌m扭or垃e齒th摘an20un喬it衫s.Th青is澤i地nt粒er改ve踏nt暢io孔n不sh建ou明ld玩b差e軟re滅se猜rv冠ed乘f背or圓p間at紡ie看nt消s妄wi唇th飽l兔ow際er垮-r至is渾k殼di母se都as沒(méi)e棒wh憐o矛ar扇e貼ex氏pe牛ct濫ed隱t靠o笑su怨rv張iv拒emo從re離t獲ha兩n1ye紅ar.An投ti購(gòu)bi捉ot膠ic沒(méi)s:Th蛾e戀ri昆sk濱o知f躬in贏fe慰ct穿io妖n愧is穴s墻ig用ni烈fi派ca鳴nt兔ly濱i綢nc建re沃as稻ed抹w票he射n捷th懸ene悶ut套ro瘦ph魯ilco步un售t憐is艦b炮el預(yù)ow0.痰5×庸109/L.Fe丹ve會(huì)r進(jìn)(t性em尾pe卵ra啦tu推re幅>38°C)蝦inne賞ut常ro遮pe亞ni均cpa魔ti擁en胃ts型i傻s朋an熱e仁me浮rg炕en帆cy算,聽(tīng)re也qu彩ir鉗in倍g村im暮me嘩di均at刺e但in糠it容ia扎ti閉on吳o租fbr革oa氏d-急sp此ec歲tr湖um俊a么nt鑼ib毯io渾ti身cs.Pr紡op荷hy盞la約ct悼ic桂a石nt京ib圓io致ti逆cs班h鼠av張e掛no仿p屯ro歇ve失n鈔ro久le運(yùn)i純n賣(mài)MD濱S榨pa我ti羅en所ts拔w杏it蓄hne吹ut怠ro愧pe六ni躍a.2.臂Tr丹ea曠tm得en兇t班of熟l碼ow持er紀(jì)-r鐘is血k垂di溜se蜂as恒e(1也)Er無(wú)yt槐hr撞op干oi您es傷is-s護(hù)ti嗚mu喘la閘ti電ng擱a蜘ge根nt染s:Ep惡o<10儀0扎IU憐/Lan擁d割ha弱ve衫m(xù)蔥in灶im鞏al候t城ra淡ns喚fu廁si賊on爪n蝴ee些ds議.Ad迅di鐘ti堵on鋤o劣f每a伏c(diǎn)o披lo唇ny混-s資ti育mu蓬la省ti巷ng政f而ac濁t(yī)o扶r撕ca摘n妄be口c公on阿si鄙de稅re彎d如fo弦r漆pa伶ti駛en金ts莊w盜it識(shí)hne刻ut泰ro成pe過(guò)ni貓a.Re陵sp抱on坡se經(jīng)i倦s盼me繭as鍋ur坡ed吳a討s匙an雞i餃mp郊ro販ve卻me識(shí)nt封i余n再he柏mo咬gl墨ob框in棗o怒r閱as郊i司nd幼ep砌en鹿de窯nc枯e泊fr貴om嗎t(yī)面ra孔ns綿fu昌si貌on建s.(2鏟)識(shí)Ot樣he諒r腎tr改ea教tm賀en添ts吃:寺(If屆E葛SA蔥t煩re勵(lì)at襖me闊nt策i搭s嚇in言ef兄fe廉ct汪iv劑e)Im膠mu頸no猾su陡pp書(shū)re斧ss警iv焰e堵th匹er含ap餓y努:AT桑GLe導(dǎo)na狂li抄do胸mi盼defo性r炸MD括S景wi俘th5q遭-ca飽n吸de久cr忍ea糧se膽t世he道n塊ee船d總fo暈r羊bl幣oo澡d賊tr筋an巡壽sf加us笑io息n裁in同a慢pp柄ro強(qiáng)xi還ma朋te抖ly性2匆/3廳o面f抄th列es社e廈pa那ti醒en撿ts索.Az償ac廁it蜻id努in謹(jǐn)eorde查ci村ta送bi盯neSt材em掃c敏el擔(dān)l起tr麗an范sp粘la姿nt好at士io念nEx學(xué)pe垃ri淹me蹦nt份al簽t壤re那at俘me勢(shì)nt切s:cl碼in慈ic鎮(zhèn)al大t為ri題al竭s3.篇T硬re架at評(píng)me義nt蜜o喉f敞hi弟gh修er者-r基is勉k徑di巧se夾as慕eAb命ou具t25頃%of鼻p普at鈔ie益nt寧s采wi緞th疼n亂ew扁ly恢d柿ia錄gn順os逮ed鋒M搖DS脾a帥nd15拉%休to辰2飄0%of日p斬at局ie平nt貿(mào)s激wi甘th葉e糟st付ab帶li乓sh四ed溪M胃DS孩h讓av旦e鍋hi唇gh構(gòu)er顯-r澡is民k歸di時(shí)se庫(kù)as蕩e.Re鄰ga誰(shuí)rd辭le叮ss怎o說(shuō)f歪bl原oo沃d逐co中un邪ts境,抱gi棄ve副n翅t(yī)h智e覽hi壺gh銀l仿ik忌el苦ih傭oo倡d筑of燒t折ra傅ns爸fo博rm忠at元io瘡n權(quán)to悟A鉆ML網(wǎng)o爛r蹄de盜at減h烈wi慌th刷in1.皂5ye洞ar百s.Th館e搭tr漿ea柔t(yī)m儲(chǔ)en媽t飽op狐ti歉on導(dǎo)s欣fo早r撓hi筍gh行er披-r暮is異k鉗d稠is例ea奶se起i艱nc框lu血de析:Me偉th蹈yl誰(shuí)tr莫an滿sf例er困as折ein葡hi億bi改to憲rssu媽ch驚a窗saz祝ac憑it隔id肝in紹ean馳dde謀ci鉆ta謝bi命ne.Cy腔to援to畏xi銅cch盯em孤ot文he鋼ra侍py(s艙im熄il奪ar嫌t瓦o腐tr棒ea厲tm福en紛t吵of變a恢cu寨te哈m健ye作lo成id月l旦eu蛙ke前mi催a)現(xiàn).Bo奧ne俘m隊(duì)ar笛ro勤w-he紙ma凱to候po挪ie金ti嶄cst隨em萬(wàn)c抬el可l塔tr遵an眠sp辯la嘆nt濃at業(yè)io妖n名(HS螺CT).Ex辨pe蝕ri含me敞nt肌al這t其re絞at仆me祥nt聾s啊incl刷in伙ic怨al旋t埋ri充al慨s.St幫em獵c寺el韻l仰tr懼an傾sp敘la忙nt賴at摩io爹n淺cu壤re略s踢M(jìn)D命SHe歲ma升to靠po侍ie值ti叨cst院em糠c攜el輔l漢tr小an劉sp獨(dú)la捐nt兼at例io捕n研is讀t評(píng)he駱o權(quán)nl滿y巾cu渡ra鄉(xiāng)豐ti獲ve穿t叢re慨a(chǎn)t縱me童nt描f頸or僑M徑DS狡.Ho餐we憶ve件r,渾i穴t縫is維p拐er嶺fo形rm宅ed標(biāo)i柴n拾fe繭we憲r憂th杜an5%of展p視at法ie途nt孕s,膚b染ec照au哭se絲式t超he欠r菌at瘦e核of憲t修r(nóng)a遲ns輪pl椅an讓t-誰(shuí)re叔la縣te蕉d摸de鼠at葛h桌is散h仍ig壤h.Th鄙e摘ba戀la礦nc側(cè)e幅be泊tw永ee咽nri尋sk泉san娛db
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