至新生兒呼吸困難的先天疾患

致新生兒呼吸困難的先天疾患

（新生兒呼吸困難的鑒別診斷）NICU2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞：

鼻：鼻后孔閉鎖，鼻腔水腫

口腔：巨舌畸形，小頜畸形

頸部：先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊腫

喉部：喉蹼，聲門下狹窄，血管瘤，聲帶麻痹，喉軟化，咽喉部囊腫

氣管：氣管軟化，氣管支氣管狹窄導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾?。?/p>

羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾病：出生窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷充血性心力衰竭（其中包括先心?。┐x疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干，完全性肺靜脈異位引流非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動(dòng)脈起源異常特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常肺血增多或減少超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意：動(dòng)脈導(dǎo)管開放對(duì)某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈瓣閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開放，維持患兒生命至外科手術(shù)。食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年，由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)成功率日見提高，國(guó)外已達(dá)80%以上，國(guó)內(nèi)達(dá)40%左右（目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上）。特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無瘺管存在母親常有羊水過多史診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受阻而折回（5型除外）X線平片可見導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷治療術(shù)前圖禁食密，咽帶部及李食管阿盲端拜負(fù)壓剩吸引術(shù)后似控制解感染靜脈屋營(yíng)養(yǎng)手術(shù)準(zhǔn)一周浙后可糕行食肆道造擾影，予無吻魯合口老瘺即固可經(jīng)辱口喂賀養(yǎng)早期裁診斷凈是治繳療成通功的規(guī)關(guān)鍵喉喘庸鳴新生遮兒喉頓喘鳴犧指出傲生時(shí)伐或出脆生后局?jǐn)?shù)周跨內(nèi)出翠現(xiàn)的峰喉部姻喘鳴譜聲音1，默先天懼性單韻純性夏喉喘窩鳴：紗又稱辜喉軟攻化癥件，占達(dá)新生綿兒喉悲鳴的織60圍-7茅0%2，顏聲帶進(jìn)麻痹碧：左激側(cè)麻豬痹可嶺與出辯生時(shí)丈喉返葵神經(jīng)興受牽電拉和棋損傷黑，心墳血管譜畸形月牽拉陰有關(guān)盞。雙活側(cè)聲傻帶麻屢痹多臣屬中析樞性宇，系反產(chǎn)前躍或產(chǎn)門時(shí)缺魯氧損俗傷腦籌干所曬致，怠呼吸狠窘迫它明顯喉喘劇鳴3，駁先天跳性喉銜、氣堅(jiān)管發(fā)商育異次常：炮如藏：先我天性依喉蹼賞，先描天性瞧聲門工下、煩氣管跳狹窄派，軟梯化或鎮(zhèn)氣管為外病袋變壓風(fēng)迫（河頸部響腫瘤轟，縱尺隔腫參瘤，旅雙主棉動(dòng)脈紀(jì)弓血?jiǎng)t管環(huán)掘等）4，條先天賣性喉撒囊腫倡或腫期瘤：性呼吸抄困難畜程度除依腫諷物大票小而蘿不同診斷盯要點(diǎn)常有盒喉鳴賢，明毒顯的垂吸氣麻相呼蓄吸困卵難或臺(tái)雙相孤呼吸拴困難翠，聲拆啞聲宜嘶等鎖，癥繭狀有艘時(shí)隨泊體位眨改變描而變直接疾喉鏡驚或纖睜維喉童鏡檢咽查是斤最重嚼要的清診斷驕方法聲門額下和命氣管倍病變象需行火支氣胃管鏡齊檢查此外聰，頸飼部和俯胸部X線，例心臟輔彩超倡有時(shí)廣對(duì)診監(jiān)斷亦皺有幫甩助先天扇膈疝新生曲兒發(fā)遇病率暑0.喇31模%，擺80軍%以惕上發(fā)覆生于返左側(cè)嬰兒謊出生壇后，灰因腹張部臟弟器的籌壓迫焰和肺蝦發(fā)育盾不良熱以致手患側(cè)易肺萎朽縮，拌同時(shí)純心臟俯向?qū)σ簜?cè)移引位，屑?jí)浩葻?duì)側(cè)歇肺或避伴有狐對(duì)側(cè)洞肺的蠻發(fā)育梳不良司，因裕此產(chǎn)圓生明沿顯的格氣體街交換賴不足低氧妥和酸芝中毒扎或肺咸血管貸發(fā)育情異常營(yíng)形成高肺動(dòng)顯脈高蘿壓，溪右向宴左分養(yǎng)流，腦加重穴組織番缺氧臨床謀表現(xiàn)輕癥肅：出般生后妥陣發(fā)宜性呼挺吸急飛促及減紫紺呼，哭哭鬧或畢喂奶尖時(shí)加殘重重癥根：迅界速出蔑現(xiàn)呼畏吸窘援迫，勢(shì)心搏罰快弱茶，紫針紺極賣重，役甚至憂呼吸雁停止體征蛙：胸補(bǔ)廓飽洲滿，顏上腹炒呈舟繪狀。敞患肺緒叩呈坦鼓音家或濁懲音，慕聽診終呼吸桶音減溉弱，頁能聽法到腸劑鳴音訓(xùn)。心胸音移臺(tái)位至磚右側(cè)診斷新生冷兒生陜后發(fā)吧生呼早吸困衫難，卷應(yīng)想痰到有膈肉疝可益能，犬及時(shí)駱拍X線片膜診斷治療后外伶?zhèn)入醑燄迲?yīng)廟急癥狡手術(shù)莊治療術(shù)前畜準(zhǔn)備賢應(yīng)及宰時(shí)胃地腸減金壓，惜必要以時(shí)插遠(yuǎn)管機(jī)晉械通圾氣術(shù)后逢繼續(xù)路機(jī)械丑通氣怪，促眨進(jìn)患盾側(cè)肺污發(fā)育多數(shù)閉患兒萄術(shù)后界恢復(fù)蟻良好胸腔襯積液先天偵性乳堆糜胸亦可竟感染賣所致飼膿胸冶（葡扭萄球困菌，傍大腸棵桿菌警多見暖）先天億性乳光糜胸淋巴侮系統(tǒng)偽先天河性發(fā)神育結(jié)妻構(gòu)異夫常，疊多于乳出生育后發(fā)秀現(xiàn)有榮單發(fā)礎(chǔ)或多蔬發(fā)乳乞糜瘺朵。胸趕導(dǎo)管飯缺如閥或胚站胎期齒胸導(dǎo)期管的騙連接奪部分助未能健很好加完成招，致薦胸導(dǎo)括管狹跟窄梗爛阻，臘淋巴絮管廣哥泛擴(kuò)潛張和勢(shì)破裂艙，乳虹糜液藏從淋雄巴管殼溢出本而致寇乳糜勒胸。診斷拆要點(diǎn)常見眨于足柜月兒呼吸敬困難腐，呼團(tuán)吸淺果快，漿發(fā)紺患側(cè)爸胸部塘叩診刃濁音屬，聽仇診呼求吸音續(xù)減低告，心臥臟和智縱隔計(jì)向健蟲側(cè)移墳位雙側(cè)李積液膏者無觸移位嘉，但原呼吸命困難濟(jì)更明桌顯胸部X線明度確胸券腔積借液胸腔宅穿刺咱：乳出糜液旅呈淡伏黃牛星乳狀艙，若懷喂乳僻前已集發(fā)病腐，胸紹水呈記淡黃藝色與耍血清胞相似疾。乳爪糜液涼加蘇努丹II粉I乙醇條溶液師則呈澡紅色治療反復(fù)淋胸腔磨穿刺胸腔造閉式磚引流手術(shù)現(xiàn)治療仗：多碌數(shù)能葵自愈聲，若炎保守抱療法還無效怖，應(yīng)踢行手杠術(shù)修刮補(bǔ)瘺枕管。手術(shù)矩指征拼：每輕日引菊流>3蹦0ml，持續(xù)灰5日夫以上淚者?；I經(jīng)1瞇4天銷治療銷乳糜侄漏仍依存在傻者先天勻性囊寄性腺征瘤樣破畸形co混ng羞en城it磁al職c慘ys襲ti虎cad工en廢om蹄at稿oi潮dma省lf脂or靈ma火ti太on佳o往f每t斧he戴l畫un博g分CC的AMCC已AM過去辯認(rèn)為降是一架種錯(cuò)瘡構(gòu)瘤他,現(xiàn)緊在認(rèn)饅為是局限冊(cè)性肺噴發(fā)育拖不良莖或異堵常,徒囊腫剖壁可姐含有趨骨骼降肌。座發(fā)病惰的肺市葉呈共囊腫滑狀,癥主要訂為腺咽樣組佩織和歌發(fā)育垃不良忽的毛澇細(xì)支怠氣管倦,與該正常兼支氣渠管無爽交通堪，軟悔骨罕都見,丸很少英見正糞常肺映組織忌。組織絡(luò)形態(tài)蕉及病辣理學(xué)飄分型扛：?型：鞋最常潑見，錘由一廟或多育個(gè)大義小不陳等之驢囊腔逗組成臘，似危細(xì)蜂針窩樣Ⅱ型：厭由多起數(shù)直傘徑1電-2cm的薄禮壁小埋囊組慰成Ⅲ型：刑最少驕見，滲具堅(jiān)癥硬的鉤大塊期及許隙多肉芽眼難妥以分援辨的敲細(xì)小扶囊腔柄組成囊腔典內(nèi)襯腐不同哈的組爸織及醒內(nèi)皮禍細(xì)胞后兩糊型因滅并發(fā)鑰其它里畸形破（如枕多囊渾腎等慌）常尿夭折李或死賄產(chǎn)，鈔且預(yù)帥后差臨床按癥狀孕產(chǎn)機(jī)史：但羊水蠢過多忙，妊鞠16快周后撿可超警聲發(fā)狂現(xiàn)病興變癥狀寄：生咱后不標(biāo)久出墓現(xiàn)呼自吸增財(cái)快,盜呼吸跌窘迫稠及發(fā)械紺；座部分達(dá)病人先在新等生兒項(xiàng)時(shí)期吼死亡盆；少膏數(shù)病判人無險(xiǎn)癥狀堵,直降至兒偶童期園才發(fā)慨生反撿復(fù)感謝染,無胸痛或等癥骨狀。胸部X線檢爺查:可見刑多發(fā)雪性囊銀腫；間以摧索條控狀及宏結(jié)節(jié)該狀陰搜影；縱隔驚及心很影移散向?qū)Π讉?cè)；囊內(nèi)納偶見鑼氣液穩(wěn)平面剃。鑒別拍胸礙片后漁應(yīng)與狡其它妻先天叼肺發(fā)樓育畸講形鑒贏別：先天襪性肺遣囊腫肺隔過離癥零等螺旋CT右側(cè)把胸廓哪膨隆塊，右哨上、順中肺即葉及和部分挽下肺眼葉透農(nóng)光度劇增高寺，體積積增在大，弱其內(nèi)巡壽可見扶一大拜囊腔愈約晶38穗×7夫2況×2愈2mm慌，周圍遞多數(shù)酷大小讀不等捎囊泡史影，咬其內(nèi)超可見隆液平抽面，位未見時(shí)軟組慌織包仰塊影芒，右元下肺訴葉受脅壓，倚心影哥縱隔礙左移悠，左筐肺透澇光度傭可，窗氣管投隆突腸處受期壓傾沫斜印象宿：右太肺囊儲(chǔ)性占控位性殲病變行閉祥式引忠流術(shù)停后胸惜片：畝右側(cè)緩縱隔噴肺疝挑較前迷好轉(zhuǎn)分，壓嶄迫肺勁組織漁較前什有恢迎復(fù)。約1遙0天賞后行她手術(shù)嚼治療歷全麻閣氣管渣插管胡下行