醫(yī)學(xué)交流課件：Case1：HCM

Case1：HCM病史男性，38y主訴：間斷活動(dòng)性胸悶、胸痛8年余，再發(fā)加重2天?，F(xiàn)病史：8年前開始出現(xiàn)活動(dòng)中胸悶、氣促，于較大活動(dòng)量時(shí)表現(xiàn)明顯，無胸痛及放射痛，無黑曚、暈厥，休息后癥狀可緩解，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心臟彩超示：非梗阻性肥厚型心肌病（未見報(bào)告），予以倍他樂克緩釋片47.5mg,qd口服（病人自行間斷服藥），8年來病人間斷因情緒激動(dòng)或勞累感胸部隱痛、心悸、氣短，一般活動(dòng)能力無明顯影響，臥位時(shí)無加重，無夜間陣發(fā)性呼吸困難，無頭昏、黑曚、暈厥、氣急、咳嗽、咯痰、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛及雙下肢水腫

。體檢T：36.3℃P：70次/分R：19次/分BP：130/85mmHg神志清楚，精神可，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陰性，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音粗，雙側(cè)肺未聞及干、濕性（啰）音，心界飽滿，心率70次/分，律齊，P2不亢，心前區(qū)可聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，無心包摩擦音，劍突下心音未見增強(qiáng)。腹部柔軟，無壓痛、反跳痛，雙下肢無水腫，雙側(cè)Babinski征陰性CaseEcho200820092015應(yīng)用模板分四部分：CPET數(shù)據(jù)肺功能數(shù)據(jù)標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)數(shù)據(jù)患者運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)終止的原因CPET數(shù)據(jù)Time:Rest,Warmup,Exercise,RecoveryVO2:VO2-AT,VO2-peak,VO2max-predVCO2:VE:VE/VCO2Breathrate:Vt=VE/BRWorkload:VO2/WRHR:VO2/HRPETCO2PETO2SPO2標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)數(shù)據(jù)血流動(dòng)力學(xué)：運(yùn)動(dòng)中血壓升高運(yùn)動(dòng)中血壓不升或下降運(yùn)動(dòng)中SBP≥20mmHg/3.5mlVO2的增加---2016運(yùn)動(dòng)心電圖：沒有持續(xù)心律失常、ST顯著改變節(jié)律的改變和ST的改變，但沒有導(dǎo)致試驗(yàn)終止節(jié)律的改變和ST的改變，導(dǎo)致試驗(yàn)終止運(yùn)動(dòng)中SPO2：較基線下降≥5%運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)終止的原因下肢肌肉疲勞無法持續(xù)心絞痛呼吸困難DataVO2WRPeak：10446316.8Max-pred%44@AT：7693812.4AT/Peak%:73.6VO2VO2peak/VO2max-pred:VO2max-pred:?美國(guó)預(yù)測(cè)公式：歐洲預(yù)測(cè)公式：日本預(yù)測(cè)公式：

VO2peak/VO2max-pred運(yùn)動(dòng)中VO2/HR軌跡VO2/HR-AT:8.0VO2/HR-peak:9.1VO2/HR和ΔVO2/ΔWR左心室心肌缺血引起的功能障礙導(dǎo)致VO2/HR和ΔVO2/ΔWR在運(yùn)動(dòng)中過早出現(xiàn)平臺(tái)或者達(dá)到平臺(tái)后出現(xiàn)下降兩者相結(jié)合作為運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的心肌缺血的標(biāo)準(zhǔn)其靈敏度和特異性分別為87％和74％而運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的心肌缺血ECG標(biāo)準(zhǔn)在至少兩個(gè)相鄰導(dǎo)聯(lián)中出現(xiàn)1.0mmST段水平壓低，靈敏度和特異性分別為46％和66％結(jié)合VO2/HR和ΔVO2/ΔWR運(yùn)動(dòng)中的軌跡評(píng)估，有助于排除運(yùn)動(dòng)誘發(fā)缺血的假陽性的診斷6min

test

1’12s：3’30:減慢速度(隱痛)6:00BP下降HR減慢到一定程度：BP上升肥厚性心肌病HCMVE/VCO2slope:26.8VO2peak:16.8ml/min/kgVO2peak/max-pred:44%PETCO2：休息：31-32mmHg運(yùn)動(dòng)中：34-37.5mmHgCPET中血壓不升，6min步行試驗(yàn)血壓下降運(yùn)動(dòng)后心率恢復(fù)13bpm運(yùn)動(dòng)心電圖見陽性發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)終止原因是：心絞痛猝死風(fēng)險(xiǎn)：中高危嚴(yán)重癥狀性HCM需要評(píng)估是否選擇心臟移植和機(jī)械支持IB無關(guān)乎癥狀，需要評(píng)估疾病嚴(yán)重性和運(yùn)動(dòng)不耐受的機(jī)制以及運(yùn)動(dòng)中的SBP的變化IIaB進(jìn)行室間隔化學(xué)消融和室間隔切除的患者判定運(yùn)動(dòng)受限的嚴(yán)重性IIaCEKGTTE48hHolterCMRETCPETSynergisticAssessments

CPXandDopplerEchocardiography

providinginformationonthecontractilestateandrelaxationofcardiacchambers,definingthecorrespondingcontributionsofleft-sidedversus

right-sidedhearthemodynamicsandvalvefunctiontoexerciseperformanceCWRtestdeterminingVO2maxdeterminingthelacticacidosisthresholdmeasuringgasexchangekineticsdiagnosingexercise-inducedbronchospasmassessingthecontributionofthecarotidbodiestoexercisehyperpnea.CWRtestConstantworkrate(CWR)testingishighlyresponsivetotherapeuticinterventionsandrevealsbothphysiologicalandfunctionalbenefits.1monthlater

CPET+EchoExCW50wCW70WRestRestWarmupWarmupExerciseExercisepeakAfterExercisepeakRecovery3minHCM：70wCW（治療1m后）VE/VCO2slope:31.4VO2peak:21.1ml/min/kgVO2peak/max-pred:55%PETCO2：休息：29-31mmHg運(yùn)動(dòng)中：31-39mmHgCPET中血壓穩(wěn)步上升運(yùn)動(dòng)后心率恢復(fù)