第十三章葡萄膜疾病

葡萄膜疾病山東省立醫(yī)院眼科趙杰當(dāng)前第1頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)葡萄膜炎（uveitis）是常見(jiàn)眼病是主要致盲眼病之一在我國(guó)其患病率約5.7~8.2%，致盲率達(dá)1.1~9.2%當(dāng)前第2頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第5頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第6頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第7頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第8頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)臨床分類

（一）根據(jù)炎癥的發(fā)病部位分類這是現(xiàn)階段國(guó)際上通用的比較合理的分類方法，按照炎癥發(fā)生的解剖部位可分為：①前葡萄膜炎包括虹膜炎、虹膜睫狀體炎和前部睫狀體炎。②中間葡萄膜炎即周邊葡萄膜炎或睫狀體平部炎。③后葡萄膜炎包括脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。④全葡萄膜炎包括上述三種情況。當(dāng)前第10頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)（二）根據(jù)臨床特點(diǎn)進(jìn)行分類臨床上根據(jù)表現(xiàn)形式分為化膿性葡萄膜炎和非化膿性葡萄膜炎兩大類?；撔云咸涯ぱ卓梢允蔷衷钚缘?，也可以是全葡萄膜性的，全葡萄膜性的則稱為眼球內(nèi)炎，若波及到鞏膜上組織及眼球筋膜時(shí)則稱為全眼球膿炎。臨床也有根據(jù)病程特點(diǎn)分為急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎病程在3月以內(nèi)者稱為急性葡萄膜炎；超過(guò)3月者稱為慢性葡萄膜炎。當(dāng)前第11頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)（三）根據(jù)炎癥類型：當(dāng)前第12頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第13頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第14頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)病因：復(fù)雜多變一：感染性（1）內(nèi)源性：是病原體或其毒性產(chǎn)物通過(guò)血行播散，從身體其它部位進(jìn)入眼內(nèi)，引起的葡萄膜炎。①細(xì)菌感染，如結(jié)核、梅毒、鉤端螺旋體病等；②病毒感染，如皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒等；③真菌感染，如白色念珠菌、組織胞漿菌病等；④原蟲感染，如弓形體病等；⑤寄生蟲病感染，如弓蛔蟲癥、豬囊蟲病等。（2）外源性：如角膜潰瘍穿孔、眼球穿通傷、眼內(nèi)異物、內(nèi)眼手術(shù)等，由病原體直接植入眼內(nèi)引起葡萄膜炎癥反應(yīng)。細(xì)菌、病毒、寄生蟲等當(dāng)前第15頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)二，非感染性：1,內(nèi)源性：系對(duì)變性、壞死組織的免疫反應(yīng)所致，往往有免疫異常表現(xiàn)或伴有全身病癥。如晶體源性葡萄膜炎、交感性眼炎、Behcet病等。

2,外源性：如物理性、化學(xué)性損傷引起的葡萄膜炎癥反應(yīng)。當(dāng)前第16頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)虹膜睫狀體炎（前葡萄膜炎）癥狀：眼痛，眼紅，視力下降體征：睫狀充血或混合充血

Tyndall征、前房積膿KP（塵狀、羊脂狀、色素性、玻璃樣）尖角向上三角形或傘形虹膜（前粘連、結(jié)節(jié)、膨?。┩祝坊ㄍ?、閉鎖、膜閉）玻璃體混濁當(dāng)前第19頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)Tyndall征當(dāng)前第20頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第21頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第22頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第23頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第24頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第25頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)并發(fā)癥：繼發(fā)性青光眼并發(fā)白內(nèi)障低眼壓和眼球萎縮當(dāng)前第27頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)診斷及鑒別診斷診斷：全身情況+病史+臨床表現(xiàn)急性：睫狀充血、瞳孔縮小、房水閃輝、KP、虹膜后粘連、睫狀區(qū)壓痛、玻璃體混濁慢性：陳舊性：鑒別診斷：急性結(jié)膜炎急閉當(dāng)前第28頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第29頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療基本原則：抗炎、散瞳、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生局部治療；散瞳劑、皮質(zhì)類固醇全身：皮質(zhì)類固醇、抗前列腺素藥、免疫抑制劑并發(fā)癥治療當(dāng)前第30頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎（intermediateuveitis）又名睫狀體平坦部炎（parsplanitis）或周邊部葡萄膜炎（peripheraluveitis）等。炎癥累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部和視網(wǎng)膜周邊部。多見(jiàn)于年輕人，男女相似，多雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，呈慢性過(guò)程。目下病因不明，一般認(rèn)為可能是一種在感染基礎(chǔ)上發(fā)生的自身免疫性疾病。當(dāng)前第31頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)（一）診斷根據(jù)前玻璃體出現(xiàn)典型的雪球樣渾濁，睫狀體平坦部出現(xiàn)雪堤狀的滲出物以及周邊部視網(wǎng)膜血管炎的改變即可做出診斷。但本病發(fā)病隱匿，早期多無(wú)癥狀，容易漏診。因此，當(dāng)病人發(fā)現(xiàn)有飛蚊癥且有加重傾向者，房水發(fā)現(xiàn)閃光或有游離細(xì)胞者，晶狀體赤道及后囊下混濁者，以及黃斑部或視盤有水腫時(shí)，應(yīng)做裂隙燈三面鏡檢查，必要時(shí)可做熒光眼底血管造影，協(xié)助診斷。當(dāng)前第32頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)有活動(dòng)性炎癥者應(yīng)積極采取抗炎措施，并針對(duì)病因進(jìn)行治療。單眼患者局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼或結(jié)膜下注射。雙眼患者，活動(dòng)性炎癥明顯，病變較重或合并黃斑水腫者可全身口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。頑固性病例可考慮選用免疫抑制劑，常用的如苯定酸氮芥、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等，應(yīng)用中注意藥物的毒副作用。對(duì)一般抗炎治療效果不佳，有雪堤狀滲出伴有血管病變者可考慮激光光凝或冷凝治療。嚴(yán)重病例并發(fā)有玻璃體增生，牽引視網(wǎng)膜脫離者應(yīng)采用玻璃體手術(shù)治療。

（二）治療

當(dāng)前第33頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)后葡萄膜炎

后葡萄膜炎（posterioruveitis）是炎癥波及到脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和玻璃體的總稱。因脈絡(luò)膜血管源于睫狀后短動(dòng)脈，臨床上可單獨(dú)發(fā)病。但它和視網(wǎng)膜緊貼，并供應(yīng)視網(wǎng)膜外層的營(yíng)養(yǎng)，二者關(guān)系密切，常相互波及。因此，后葡萄膜炎應(yīng)包括：脈絡(luò)膜炎（choroiditis），脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎（choroidoretinitis），視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎（retinochoroiditis），視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎（neurochorioretinitis）等。當(dāng)前第34頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)有玻璃體混濁，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜出現(xiàn)局灶性或散在性大小不等的浸潤(rùn)病灶，周圍視網(wǎng)膜水腫，或有出血，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，并有白鞘形成，多數(shù)黃斑部損害，有水腫及滲出。廣泛的滲出病變會(huì)形成增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，引起牽拉性或滲出性視網(wǎng)膜脫離。一般情況下病灶晚期萎縮形成瘢痕。當(dāng)前第35頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療針對(duì)病因及不同類型，以葡萄膜炎的治療原則采取相應(yīng)的治療措施。當(dāng)前第36頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)交感性眼炎

Sympatheticophthalmia概念誘發(fā)眼：反復(fù)慢性肉芽腫性炎癥、眼底改變

交感眼：最初自覺(jué)癥狀輕微病情進(jìn)展出現(xiàn)虹睫炎或眼底病變潛伏期：2W~2Y，多在2M當(dāng)前第37頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)處理原則積極處理傷眼，重在預(yù)防一旦發(fā)生大量激素、散瞳、防止并發(fā)癥爭(zhēng)議：摘除誘發(fā)眼對(duì)交感眼的病程無(wú)影響，一般不輕易摘眼，以下情況可考慮摘除誘發(fā)眼：

炎癥強(qiáng)烈且視力喪失、青光眼、反復(fù)再發(fā)且視力喪失當(dāng)前第38頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)Vogt-小柳原田綜合征

Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH）又名特發(fā)性葡萄膜大腦炎（idiopathicuveaencephalitis）其特征是雙側(cè)患肉芽腫性全葡萄膜炎并伴有全身性的腦膜刺激征，聽力障礙，白癜風(fēng)，毛發(fā)變白或脫落等病癥。本病原因不明，可能系病毒感染或自身免疫反應(yīng)所致，與免疫遺傳因素有關(guān)。當(dāng)前第39頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)疾病特點(diǎn)發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降和頸項(xiàng)強(qiáng)直等。3～5月以后出現(xiàn)葡萄膜炎表現(xiàn)，雙眼視力突然下降。檢查可發(fā)現(xiàn)有視盤充血水腫、后極部視網(wǎng)膜水腫，甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離（圖14-5）。部分病人經(jīng)及時(shí)治療，眼底病變逐漸消退，多數(shù)則病情進(jìn)展，出現(xiàn)前葡萄膜炎，以致于最終形成全葡萄膜炎。當(dāng)前第40頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第41頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第42頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第43頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第44頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。本病容易復(fù)發(fā)，往往慢性化，遷延不愈。常見(jiàn)的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。當(dāng)前第45頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療對(duì)初發(fā)者主要給予糖皮質(zhì)激素治療，開始給稍大量，2W后給予維持量治療。對(duì)復(fù)發(fā)的患者，在免疫指標(biāo)確切情況下可考慮應(yīng)用免疫抑制劑，但注意其副作用和毒性。當(dāng)前第46頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)Behcet病葡萄膜炎口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性（一年至少?gòu)?fù)發(fā)3次）皮膚損害：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等針刺反應(yīng)（+）當(dāng)前第47頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第48頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第49頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第50頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療前節(jié)炎癥：散瞳糖皮質(zhì)激素：嚴(yán)重時(shí)大劑量沖擊免疫抑制劑：往往必須聯(lián)合應(yīng)用當(dāng)前第51頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)葡萄膜腫瘤

當(dāng)前第52頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜黑色素瘤（melanomaofchoroid）是葡萄膜惡性腫瘤最多的一種，也是成年人較常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤，其患病率在我國(guó)居眼內(nèi)惡性腫瘤中的第二位，僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。在世界范圍內(nèi)以歐美及白種人最多，男多于女。當(dāng)前第53頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)臨床表現(xiàn)早期在脈絡(luò)膜內(nèi)生長(zhǎng)，局部隆起呈青灰色，當(dāng)突入玻璃體時(shí)呈蕈狀，頭大、頸狹、底寬，血管豐富（圖14-9）。晚期因腫瘤壞死，瘤體或表面的血管破裂而致視網(wǎng)膜或玻璃體內(nèi)滲出或積血。彌漫型較少見(jiàn)，眼底表現(xiàn)為橘紅色或稍暗的廣泛性漿液性視網(wǎng)膜脫離，其惡性程度較高，相對(duì)預(yù)后更差。當(dāng)前第54頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)

根據(jù)臨床過(guò)程分為：初期、青光眼期、眼外期。

當(dāng)前第55頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療病灶局限者可局部切除或激光光凝治療等彌漫病灶可行眼球摘除蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術(shù)

當(dāng)前第56頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)預(yù)后約50%的患者在診斷為脈絡(luò)膜或睫狀體黑色素瘤行眼球摘除術(shù)后15年內(nèi)死于此病。而且一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率極高。

當(dāng)前第57頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)脈絡(luò)膜血管瘤脈絡(luò)膜血管瘤（choroidalhemangioma）為先天性血管發(fā)育畸形，多見(jiàn)于青年人。

當(dāng)前第58頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)病變常從視盤及黃斑部附近開始，可為孤立性，表現(xiàn)為一個(gè)淡紅色的圓形或近似球形隆起。亦可為彌漫性，表現(xiàn)為扁平形、邊界不清楚的深紅色增厚區(qū)。脈絡(luò)膜血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離。當(dāng)前第59頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療本病為良性病變，一般可采用激光治療。當(dāng)前第60頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)先天性無(wú)虹膜無(wú)虹膜（aniridia）是一種少見(jiàn)的眼內(nèi)先天異常，發(fā)病可能與早期胚胎發(fā)育過(guò)程胚裂閉合不全有關(guān)，常雙眼受累，可伴有角膜、前房、晶狀體、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)異常。虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。臨床癥狀可有畏光及視力低下，若有進(jìn)行性角膜、晶狀體渾濁及青光眼者常導(dǎo)致失明。為減輕畏光不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。

當(dāng)前第61頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)虹膜缺損（colobomaofiris）典型性虹膜缺損是位于下方完全性虹膜缺損，形成梨形瞳孔，其尖端向下，邊緣為色素上皮所覆蓋，常伴有其他眼部先天畸形如睫狀體和脈絡(luò)膜缺損等（圖）。單純性虹膜缺損可表現(xiàn)為瞳孔緣切跡、虹膜孔洞、虹膜周邊缺損、虹膜基質(zhì)和色素上皮缺損等，常不影響視力。

當(dāng)前第62頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第63頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)先天性瞳孔殘膜瞳孔殘膜（residualmembraneofpupil）又稱永存瞳孔膜是胚胎時(shí)期晶狀體表面的血管膜吸收不全所遺留的殘跡。為常見(jiàn)的眼內(nèi)先天性異常，殘膜的形狀有絲狀和膜狀兩種，附著點(diǎn)全位于虹膜者，一端始于虹膜小環(huán)，另一端附著在對(duì)側(cè)的虹膜小環(huán)外或晶狀體前囊（圖）。另有完全附著在晶狀體前表面的星狀色素團(tuán)。瞳孔殘膜通常不影響視力和瞳孔活動(dòng)，不需要治療。但對(duì)于厚的瞳孔殘膜影響視力的，可行手術(shù)或激光治療。當(dāng)前第64頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)當(dāng)前第65頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)

小結(jié)篇當(dāng)前第66頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)

VKH的治療小結(jié)

1，糖皮質(zhì)激素——口服潑尼松劑量：1——1.5mg/kg/d療程：>9月2，對(duì)激素不敏感者，積極應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)孢素：3——5mg/kg/d環(huán)磷酰胺：1——2mg/kg/d苯丁酸氮芥：0.05——0.1mg/kg/d一般用9個(gè)月后停藥當(dāng)前第67頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)白塞?。撼７磸?fù)發(fā)作

治療1，糖皮質(zhì)激素：急性期劑量1mg/kg/d長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用，不能防止復(fù)發(fā)2，防復(fù)發(fā)方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑潑尼松20mgqod免疫抑制劑減至維持量長(zhǎng)期服用當(dāng)前第68頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)交感性眼炎：

治療

眼球摘除問(wèn)題受傷48h積極處理可減少發(fā)生ＳＯ眼內(nèi)容物摘除不能防止發(fā)生ＳＯ激發(fā)眼尚有潛在的視力不應(yīng)摘除眼球藥物治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（必須的）治療時(shí)間至少10個(gè)月當(dāng)前第69頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)急性視網(wǎng)膜壞死綜合征：

診斷：眼痛眼前飄浮物視力急降玻璃體混濁視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎白鞘靜脈累及周邊顯著視網(wǎng)膜全層壞死：淡黃或白色單個(gè)或多個(gè)→融合成片環(huán)周進(jìn)展與正常網(wǎng)膜界限清楚當(dāng)前第70頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)治療：<40歲：HSV1感染←阿昔洛韋≥40歲：VZV感染←更昔洛韋用藥時(shí)間3周激素慎慎用當(dāng)前第71頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)葡萄膜炎的治療原則：

個(gè)體化：根據(jù)炎癥類型及患者身體情況簡(jiǎn)單化：最少的藥物，最簡(jiǎn)單的給藥方式聯(lián)合用藥：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑權(quán)衡利弊：治療要人性化，不能公式化當(dāng)前第72頁(yè)\共有80頁(yè)\編于星期三\11點(diǎn)激素的問(wèn)題激素：雙刃劍！