蛋白質(zhì)降解和氨基酸分解代謝

一、蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源性蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)1、有選擇性2、細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)當(dāng)前第1頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)每天都有一定量的細(xì)胞內(nèi)蛋白被降解：—被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白—需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶）當(dāng)aa豐富時(shí)，蛋白降解加速—食物蛋白供應(yīng)充足或過(guò)量—饑餓或糖尿病時(shí)無(wú)法獲得充足的糖做燃料當(dāng)前第2頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)細(xì)胞如何有選擇地降解“過(guò)期蛋白”，而不影響細(xì)胞的正常功能？?jī)?nèi)源過(guò)期蛋白質(zhì)水解氨基酸？泛肽識(shí)別并在溶酶體中水解（二）蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制當(dāng)前第3頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)泛肽：76個(gè)氨基酸的小肽過(guò)期蛋白質(zhì)泛肽復(fù)合體溶酶體氨基酸泛肽當(dāng)前第4頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)被標(biāo)記后的內(nèi)源蛋白質(zhì)50~500nm各種水解酶單層膜游離于細(xì)胞質(zhì)中，過(guò)于微小難以觀察小分子單元溶酶體白細(xì)胞殺菌時(shí)被該細(xì)菌同樣溶解白細(xì)胞殺菌、細(xì)胞自溶也與之有關(guān)當(dāng)前第5頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)蛋白質(zhì)降解的泛肽途徑E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶體20S蛋白酶體ATP19S調(diào)節(jié)亞基去折疊水解E1：泛肽活化酶E2：泛肽載體蛋白

E3：泛肽-蛋白質(zhì)連接酶（ubiquitin）當(dāng)前第6頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第7頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第8頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)蛋白質(zhì)的生理功能組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長(zhǎng)，更新和修補(bǔ)組織參與多種重要的生理活動(dòng)(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等氨基酸為含氮化合物合成的提供氮源（三）機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及消化當(dāng)前第10頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)*總氮平衡：攝入氮=排出氮即蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡，如成人*正氮平衡：攝入氮>排出氮即蛋白質(zhì)合成量多于分解量，如兒童、孕婦*負(fù)氮平衡：攝入氮<排出氮即蛋白質(zhì)分解量多于合成量，如饑餓、消耗性疾病食物攝入氮-(尿氮+糞氮)可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)合成與分解的動(dòng)態(tài)關(guān)系氮平衡當(dāng)前第11頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)蛋白質(zhì)的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的成人每日需要量:80g/d揚(yáng)州大學(xué)生物科學(xué)與技術(shù)學(xué)院當(dāng)前第12頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要組氨酸和精氨酸蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值當(dāng)前第13頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

氮的保留量BV=100%氮的吸收量蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)若與必需氨基酸互相補(bǔ)充混合食用時(shí)則可大大提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。蛋白質(zhì)的生理價(jià)值（BV）：指食物蛋白的利用率蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的化學(xué)評(píng)分當(dāng)前第14頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

蛋白來(lái)源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麥3967小米135789牛肉2669大豆2264

—————————————————混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用當(dāng)前第15頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)水解胞外酶氨基酸吸收入作為氮源和能源進(jìn)行代謝蛋白質(zhì)不能儲(chǔ)備外源蛋白質(zhì)當(dāng)前第16頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)1、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開(kāi)始水解肽鍵）主要的酶類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：當(dāng)前第18頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)NH3+—

NH3+—COO-—COO-—外切酶—氨肽酶隨機(jī)內(nèi)切酶特定氨基酸間限制性內(nèi)切酶外切酶—羧肽酶最終產(chǎn)物—氨基酸當(dāng)前第19頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)多肽（主）酶原的激活水解2、消化過(guò)程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶當(dāng)前第20頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

胰蛋白酶原

腸激酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（+）蛋白質(zhì)

肽

氨基酸內(nèi)肽酶外肽酶

酶原的激活

胰蛋白酶水解（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）當(dāng)前第21頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.Trp）當(dāng)前第22頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（1）

主要部位：小腸A氨基酸運(yùn)載蛋白堿性氨基酸運(yùn)載蛋白酸性氨基酸運(yùn)載蛋白亞氨基酸運(yùn)載蛋白B-谷氨酸循環(huán)（2）

吸收機(jī)制中性氨基酸運(yùn)載蛋白3、氨基酸的吸收當(dāng)前第23頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)氨基酸-谷氨?；D(zhuǎn)移酶谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸-谷氨酸環(huán)化酶5-氧脯氨酸氨基酸谷胱甘肽合成酶甘氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酸5-氧脯氨酸酶半胱氨酸肽酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)||||||||||||||||||||||細(xì)胞外-谷氨?；h(huán)—氨基酸吸收當(dāng)前第24頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變當(dāng)前第25頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)二、氨基酸的分解代謝當(dāng)前第26頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)氨基酸α酮酸1、氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可轉(zhuǎn)化為G（燃料）的3碳和4碳單位NH4+1、再利用生成AA2、排泄：

NH4+、尿素、尿酸當(dāng)前第27頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（一）脫氨基作用

(DeaminationofAminoAcid)當(dāng)前第28頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)1、轉(zhuǎn)氨基作用

氨基轉(zhuǎn)移酶(aminotransferase)

轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)當(dāng)前第29頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（1）體內(nèi)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)：①當(dāng)前第30頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamicpyruvictransaminase,GPT)

谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamicoxaloacetictransaminase,GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT②當(dāng)前第31頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)肝細(xì)胞中轉(zhuǎn)氨酶活力比其他組織高出許多，是血液的100倍抽血化驗(yàn)若轉(zhuǎn)氨酶比正常水平偏高則有可能：肝組織受損破裂結(jié)合乙肝抗原等指標(biāo)進(jìn)一步確定原因查肝功抽血化驗(yàn)轉(zhuǎn)氨酶指數(shù)當(dāng)前第32頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第33頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（2）轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制當(dāng)前第34頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第35頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第36頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第37頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

+磷酸吡哆醛氨基酸–H2O+H2OSchiff’s堿轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制（醛亞胺）當(dāng)前第38頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)磷酸吡哆胺-酮酸+–H2O+H2O分子重排Schiff’s堿異構(gòu)體當(dāng)前第39頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)各組織細(xì)胞脫氨NH3谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙氨酸谷氨酰胺血液肝臟脫氨，轉(zhuǎn)化為排泄形式以Gln、Ala轉(zhuǎn)運(yùn)氨經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得）肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)丙酮酸NH3丙氨酸糖異生糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能當(dāng)前第40頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第41頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）氨基酸氧化脫氨的主要酶：2、（谷氨酸的）氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶當(dāng)前第42頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)氨基酸+FAD+H2O

α-酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2FAD+H2O

D或L氨基酸氧化酶當(dāng)前第43頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)L-Glu氧化脫氨基作用

L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADP當(dāng)前第44頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第45頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)+H2O_H2O+

NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脫氨基作用當(dāng)前第46頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（三）脫酰胺基作用當(dāng)前第47頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（四）非氧化脫氨基反應(yīng)主要在微生物中進(jìn)行1、還原脫氨基當(dāng)前第48頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)2、脫水脫氨基當(dāng)前第49頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)3、裂解脫氨基當(dāng)前第50頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高但氨基酸沒(méi)有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式當(dāng)前第51頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基①轉(zhuǎn)氨酶與Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉、腦、腎當(dāng)前第52頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（五）聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶當(dāng)前第53頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)當(dāng)前第54頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環(huán)谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋(píng)果酸谷-草轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物當(dāng)前第55頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)嘌呤核苷酸循環(huán)

（purinenucleotidecycle）當(dāng)前第56頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（六）氨基酸的脫羧基作用1、直接脫羧基PLP當(dāng)前第57頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)2、羥化脫羧基當(dāng)前第58頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)Putrefaction（腐?。﹐fProtein胺類(amines)的生成組胺、γ氨基丁酸等生理活性物質(zhì)氨(ammonia)的生成

其它有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、硫化氫等當(dāng)前第59頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第60頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第61頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)有毒！L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+α-谷氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氧化脫氨(七)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與排泄血氨過(guò)高可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒！當(dāng)前第62頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)1、體內(nèi)氨的來(lái)源AminoAcid脫氨基(Deamination)腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解腎小管上皮分泌—Gln的分解當(dāng)前第63頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)若外環(huán)境NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi)NH3大量積累α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化NADPH大量消耗TCA循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙表現(xiàn)：語(yǔ)言障礙、視力模糊、昏迷、死亡三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸2、氨中毒的可能機(jī)制L-谷氨酸脫氫酶NAD++H2ONADH+H++NH4+

α-谷氨酸

α-酮戊二酸？當(dāng)前第64頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第65頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)血氨正常參考值：5.54～65mol/L降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量給于腸道抑菌藥物給予Glu使其與氨結(jié)合為Gln當(dāng)前第66頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)3、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)Gln合成酶γ谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性Gln形式轉(zhuǎn)運(yùn)肝臟當(dāng)前第67頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第68頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)4、氨的排泄當(dāng)前第69頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能？體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡(jiǎn)單，低毒的尿素形式。當(dāng)前第70頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)鳥(niǎo)類、爬蟲(chóng)排尿酸均來(lái)自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲(chǔ)存氨，不排氨。當(dāng)前第71頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)1932年HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacycle)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithinecycle)5、尿素(urea)的生成當(dāng)前第72頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)實(shí)驗(yàn)：動(dòng)物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動(dòng)物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動(dòng)物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官當(dāng)前第73頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第74頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第75頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)UreaBiosynthesis-1氨基甲酰磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)當(dāng)前第76頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)反應(yīng)部位：線粒體蛋白質(zhì)降解轉(zhuǎn)氨反應(yīng)Glu濃度AGA最終促進(jìn)CPSⅠ活性當(dāng)前第77頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第78頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)當(dāng)前第79頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質(zhì)）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)當(dāng)前第80頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第81頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第82頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)當(dāng)前第83頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第84頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第85頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第86頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體與細(xì)胞質(zhì)限速酶：氨甲酰磷酸合成酶耗能過(guò)程：4ATP/ureaN與C來(lái)源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)當(dāng)前第87頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第88頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)尿素循環(huán)部位——肝臟細(xì)胞氨基酸（外來(lái)的或自身的）α-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸Pi瓜氨酸轉(zhuǎn)氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥(niǎo)氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量當(dāng)前第89頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)三、氨基酸碳骨架的氧化途徑

生成non-essentialaminoacid

轉(zhuǎn)變成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)

氧化供能當(dāng)前第90頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋(píng)果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺當(dāng)前第91頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)當(dāng)前第92頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)氧化供能或轉(zhuǎn)變成糖類及脂類當(dāng)前第93頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪當(dāng)前第94頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

（一）形成乙酰-CoA

丙氨酸色氨酸當(dāng)前第95頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶乙酰CoA當(dāng)前第96頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

絲氨酸半胱氨酸當(dāng)前第97頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛當(dāng)前第98頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)組氨酸α酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酸當(dāng)前第99頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)同型/高半胱氨酸甲硫氨酸蘇氨酸（三）形成琥珀酸-CoAα羥丁酸當(dāng)前第100頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)琥珀酸-CoA蘇氨酸纈氨酸異亮氨酸當(dāng)前第101頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)纈氨酸亮氨酸異亮氨酸轉(zhuǎn)氨基作用相應(yīng)的-酮酸氧化脫羧基作用相應(yīng)的脂肪酰CoA纈氨酸琥珀酸單酰CoA亮氨酸乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A異亮氨酸乙酰輔酶A及琥珀酸單酰輔酶A支鏈氨基酸的代謝當(dāng)前第102頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)

（4）形成延胡索酸

乙酰乙酸兩條路徑進(jìn)入當(dāng)前第103頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（5）形成草酰乙酸當(dāng)前第104頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)（一）一碳單位(onecarbonunit,OCU)代謝概念：含一個(gè)碳原子的基團(tuán)四、由氨基酸產(chǎn)生的其他重要物質(zhì)methylmethylenemethenylformylformimino當(dāng)前第105頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\15點(diǎn)葉酸、碟酰谷氨酸2-氨基-4-羥基-6-亞甲基蝶呤對(duì)氨基苯甲酸谷氨酸葉酸—蝶酰谷氨酸蝶酸當(dāng)前第106頁(yè)\共有139頁(yè)\編于星期三\1