梅尼埃病及耳聾防治

梅尼埃病及耳聾防治1第一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六正常耳部梅尼埃病耳部2第二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六病因病因尚無定論，有以下幾種學(xué)說：內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）免疫反應(yīng)與自身免疫異常內(nèi)耳缺血學(xué)說（耳蝸微循環(huán)障礙）其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳、多因素學(xué)說等3第三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六4第四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六5第五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六外淋巴外淋巴內(nèi)淋巴

耳蝸橫切面Corti器血管紋6第六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六病理早期階段：蝸管與球囊膨大膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化7第七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六8第八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六

膜迷路積水示意圖9第九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六

正常耳部梅尼埃病耳部10第十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六臨床表現(xiàn)

眩暈：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周不等；植物神經(jīng)紊亂癥狀；無意識障礙。耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)。耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動(dòng)性聽力變化。其他：耳悶脹感，發(fā)作時(shí)明顯。11第十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六檢查聽力學(xué)檢查：早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降，上升型曲線；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕見。耳蝸電圖：-SP/AP>0.4前庭功能：早期正常，反復(fù)發(fā)作后功能低下。自發(fā)性眼震：初發(fā)眼震向患側(cè)，后期向健側(cè)。眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失。12第十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六3.甘油試驗(yàn)：先測聽力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體重），每隔1小時(shí)測聽，聽力明顯改善者為（+）。4.影像學(xué)檢查：內(nèi)聽道及橋小腦CT或MRI檢查有助于診斷與鑒別診斷。13第十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六鑒別診斷良性陣發(fā)性位置性眩暈前庭神經(jīng)元炎突發(fā)性耳聾藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路炎或迷路瘺管聽神經(jīng)瘤其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征14第十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六診斷可疑診斷肯定診斷確定診斷反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失。波動(dòng)性聽力下降，至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他可引起眩暈的疾病。15第十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六治療原則調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳循環(huán)解除膜迷路積水

16第十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六治療

發(fā)作期對癥處理：應(yīng)用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐間歇期藥物治療：1）血管擴(kuò)張劑；2）抗組胺藥；3）中效或弱效利尿劑；4）鈣離子拮抗劑；5）前庭功能破壞劑；6）維生素類；7）中成藥17第十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六手術(shù)治療：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長。術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)；前庭神經(jīng)切斷術(shù)；鼓索神經(jīng)切斷術(shù)；頸交感神經(jīng)切斷術(shù)；前庭窗減壓術(shù)；迷路切除術(shù)。18第十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六內(nèi)淋巴囊手術(shù)示意圖19第十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六耳聾及防治耳是感受聲音和參與維持平衡的器官耳聾指聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害。耳聾程度較輕——重聽，影響社交——聾，不能社交——聾啞或聾人。20第二十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六耳聾的分類與分級分類：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾分級：ISO與WHO標(biāo)準(zhǔn)，按聽力損失dB數(shù)分輕度、中度、中重度、重度、極重度五級

輕中中重重極重

26——40——55——70——90——21第二十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六何謂傳導(dǎo)性耳聾？何謂感音神經(jīng)性耳聾？22第二十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾23第二十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六耳聾的特征突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾器質(zhì)性聾與功能性聾先天性聾與后天性聾耳聾與語言（語前聾、語后聾）耳聾與全身疾病

性質(zhì)——治療方案程度——療效觀察24第二十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六傳導(dǎo)性聾定義：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達(dá)內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽力減退。病因：炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷異物或機(jī)械阻塞：外耳道異物、耵聹、腫瘤畸形：中耳或外耳的先天性畸形25第二十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六外耳道耵聹外耳畸形慢性中耳炎中耳積液鼓室硬化鼓膜外傷26第二十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六傳導(dǎo)性耳聾的治療根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療鼓膜修補(bǔ)術(shù)與各型鼓室成形術(shù)是主要治療方法27第二十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六中耳炎手術(shù)方法分型一、鼓室成形術(shù)二、乳突病變切除術(shù)

1.乳突根治術(shù)

2.改良乳突根治術(shù)

3.單純?nèi)橥昏忛_術(shù)三、乳突病變切除＋鼓室成形術(shù)

28第二十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六鼓室成形術(shù)分型I型:(1)Ia型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗(yàn)氣導(dǎo)（聽力級）提高到30dB以內(nèi)，或聽力損失在30dB以下，CT檢查提示聽骨鏈完整，術(shù)中不需探查鼓室和聽骨鏈；②Ib型：必須探查鼓室和聽骨鏈，3塊聽小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。II型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。III型：①IIIa型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；②IIIb型；無鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和底板之間用重建的聽小骨連接。IV型：鐙骨底板固定，無論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如鼓膜完整，行底板開窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補(bǔ)鼓膜后二期手術(shù)。29第二十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽力減退或聽力喪失。30第三十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六1、遺傳性聾（先天性）——基因或染色體異常2、非遺傳性聾（先天性）——母體、嬰兒3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾

①突發(fā)性聾②藥物性聾③噪聲性聾

④老年性聾⑤創(chuàng)傷性聾

⑥細(xì)菌或病毒感染性聾⑦全身疾病相關(guān)性聾

⑧某些必需元素代謝障礙與感音性聾

⑨自身免疫性內(nèi)耳疾?、馄渌?/p>

31第三十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六感音神經(jīng)性聾的病因及臨床表現(xiàn)遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：先天性遺傳性聾：出生時(shí)即有。獲得性先天性遺傳性聾：出生后某個(gè)時(shí)期開始。32第三十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六先天性遺傳性聾下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Treacher-Collinssyndrome)顱面骨發(fā)育不全綜合征佩吉特病(Paget’sdisease)：小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾33第三十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六獲得性先天性遺傳性聾先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Usher’ssyndrome)：伴有眼部異常Richards-Rundel?。盒韵俟δ艿拖?、共濟(jì)失調(diào)及耳聾34第三十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六2.非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因素引起的聽力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾

1.突發(fā)性耳聾

35第三十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六1.突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。

A.突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。

B.原因不明。

C.可伴耳鳴。

D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作。

E.除第VIII顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀。

F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累，以一側(cè)為重。36第三十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六2.藥物性耳聾：因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。

常見的耳毒性藥物：氨基糖甙類抗生素（鏈霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類抗生素（萬古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、CO等。37第三十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時(shí)間及途徑等外部因素外，還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個(gè)體差異等有關(guān)。38第三十八頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六3.噪聲性聾：是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。它有別于由一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時(shí)暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：有明確的噪聲暴露史（噪聲大于85dB）主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無其他致病因素純音聽力圖的特定圖形等聽力學(xué)檢查結(jié)果

39第三十九頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六4.老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。5.創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽力障礙。6.病毒或細(xì)菌感染性聾：各種病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽N或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。40第四十頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六7.全身疾病相關(guān)性聾：某些全身疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。41第四十一頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六9.自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病為局限性自身免疫損害。進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾?？砂橛卸Q、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+）伴其他免疫性疾??；大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。10.其他：蝸神經(jīng)和腦干聽覺徑路病變、耳蝸耳硬化等42第四十二頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六診斷及鑒別診斷詳細(xì)的病史、個(gè)人史、家庭史全面體檢與聽力學(xué)檢查影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實(shí)驗(yàn)室檢測43第四十三頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六預(yù)防預(yù)防比治療更重要、更有效：應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健，開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選。加強(qiáng)老齡人口聽力保健，預(yù)防老年性聾。積極防治營養(yǎng)缺乏疾病，增加機(jī)體對致聾因素的抵抗能力。降低環(huán)境噪聲，做好防護(hù)。慎用可能損害聽力的藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。44第四十四頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六治療原則早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。爭取恢復(fù)聽力。盡量保存并利用殘余聽力。45第四十五頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六治療藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細(xì)菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴(kuò)張劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥及能量制劑）。46第四十六頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六高壓氧療法手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)人工耳蝸植入（人工裝置取代聽毛細(xì)胞直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）助聽器選配聽覺語訓(xùn)47第四十七頁，共五十六頁，編輯于2023年，星期六電子耳蝸語前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應(yīng)為12個(gè)月～5歲;