原發(fā)性醛固酮增多癥演示文稿

原發(fā)性醛固酮增多癥演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)優(yōu)選原發(fā)性醛固酮增多癥當(dāng)前第2頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡(jiǎn)稱原醛癥)的主要病因、病理生理、臨床特征和治療方法講授目的和要求當(dāng)前第3頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療當(dāng)前第4頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%概述當(dāng)前第5頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)當(dāng)前第6頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)醛固酮的作用醛固酮為鹽皮質(zhì)激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用為保Na+排K+，從而保Cl-、保水，維持細(xì)胞外液量相對(duì)穩(wěn)定。它促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合管主動(dòng)重吸收Na+；并通過(guò)Na+-K+、Na+-H+置換而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使細(xì)胞外液有較多正電荷和較高滲透壓，于是帶動(dòng)Cl-和水被動(dòng)重吸收；它也減少汗液、唾液、胃液的Na+排出。當(dāng)前第7頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

醛固酮癌迷走的分泌醛固酮組織原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率當(dāng)前第8頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)1、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過(guò)。早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無(wú)力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見(jiàn)在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過(guò)多）減低。嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補(bǔ)鉀后加重當(dāng)前第10頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)

3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細(xì)胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：

QT延長(zhǎng)、T波增寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見(jiàn))、室上性心動(dòng)過(guò)速5、q其它表現(xiàn)IGT：低血鉀細(xì)胞釋放胰島素減少糖耐量減低當(dāng)前第11頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實(shí)驗(yàn)室和其他檢查當(dāng)前第12頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)6.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<25mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/24h;7.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)）

尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L當(dāng)前第13頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)

８.腎素及血管緊張素II測(cè)定

影響腎素分泌的因素：腎小球內(nèi)動(dòng)脈壓降低、立位、血容量減少、血Na+降低、腎小管腔內(nèi)Na+減少和低血鉀時(shí)，分泌減少；反之，分泌增多正常人或多數(shù)原發(fā)性高血壓：腎素臥位：0.55±0.09pg/(ml?h)

激發(fā)后：3.48±0.52pg/(ml?h)

血管緊張素II臥位：26.0±1.9pg/(ml?h)

激發(fā)后：45±6.16pg/(ml?h)當(dāng)前第14頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié),在測(cè)定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應(yīng)該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)當(dāng)前第15頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)停用2周:

噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成)

吲哚美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾ACTH)停用1周:

ACEI及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀)

擬交感神經(jīng)藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)當(dāng)前第16頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)醛固酮增多高血壓低血鉀肢體表現(xiàn)低腎素活性低血管緊張素堿中毒糖耐量減低腎臟表現(xiàn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>5mm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過(guò)造影可測(cè)兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對(duì)診斷價(jià)值較大

影像學(xué)檢查

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）當(dāng)前第20頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)1)APA和IHA的鑒別診斷立臥位試驗(yàn)：原理：正常人血漿Ald受ACTH晝夜節(jié)律調(diào)節(jié)。臥位Ald為50～250pmol/L，至12amAld下降；與cortisol波動(dòng)一致。立位(4小時(shí))，刺激RASs，AngⅡ增加，Ald上升鑒別原醛癥的病因APA：基礎(chǔ)Ald明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎(chǔ)Ald輕度增高，立位后明顯增高

(>基礎(chǔ)值33%，升輻超過(guò)正常人)

原因：對(duì)AngⅡ敏感性增強(qiáng)當(dāng)前第21頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)應(yīng)行的進(jìn)一步檢查

臥立位試驗(yàn)8AM醛固酮立位至12N醛固酮正常人—↑立位后腎素升高，其作用超過(guò)ACTH的影響。特發(fā)性醛固酮增多癥↑↑↑立位后輕度腎素升高，此型對(duì)血管緊張素Ⅱ的敏感性增強(qiáng)醛固酮瘤↑↑相對(duì)8AM不升高過(guò)度分泌的醛同酮對(duì)RAS系統(tǒng)有強(qiáng)烈抑制作用。立位后也不能升高當(dāng)前第22頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤（1）腎小球旁細(xì)胞瘤（2）腎外腫瘤Wilms瘤，卵巢腫瘤2)繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多

(1)惡性高血壓

(2)腎動(dòng)脈狹窄

(3)一側(cè)腎萎縮、結(jié)締組織病當(dāng)前第23頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)(一)手術(shù)治療1.APA：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)正常；術(shù)后BP輕度升高，降壓藥可控制；無(wú)改善者，可能EH或因長(zhǎng)期高血壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥治療當(dāng)前第24頁(yè)\共有26頁(yè)\編于星期三\21點(diǎn)(二)藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄用法：50mgtid（2）螺內(nèi)酯（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合用法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內(nèi)恢復(fù)正常副作用：阻斷睪酮合成當(dāng)前第