兒科常見(jiàn)出血性疾病及其凝血檢查特點(diǎn)

兒科常見(jiàn)出血性疾病及其凝血檢查特點(diǎn)演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)優(yōu)選兒科常見(jiàn)出血性疾病及其凝血檢查特點(diǎn)當(dāng)前第2頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)生理性止血的基本過(guò)程1、血管收縮2、血小板血栓形成3、血液凝固血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過(guò)程。因此，凝血過(guò)程可分為凝血酶原酶復(fù)合物的形成、凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成三個(gè)基本步驟。凝血機(jī)制當(dāng)前第3頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)內(nèi)源性凝血途徑12kpk,1211910外源性凝血途徑3,257910膠原等帶負(fù)電荷表面組織損傷釋放組織因子（Ⅲ因子）激肽釋放酶蛋白質(zhì)部分磷脂部分ⅦⅩⅡⅪⅩⅡaⅨa-Ca2+-Ⅷ凝血酶ⅨaⅩaⅩⅡaⅩa-Ca2+-ⅤⅪⅡⅪⅡaⅨⅦCa2＋Ⅶ－Ca2+－蛋白質(zhì)部分磷脂部分Ⅺa血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纖維蛋白原凝血酶A肽、B肽纖維蛋白單體可溶性纖維蛋白聚合體Ca2+不溶性纖維蛋白聚合體

作用轉(zhuǎn)變復(fù)合物Ⅶa

凝血機(jī)理Ca2+當(dāng)前第4頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)凝血是一系列酶促反應(yīng)，可歸納為：1、一種結(jié)局2、二條途徑3、三項(xiàng)要素4、四組（14個(gè)凝血）因子

當(dāng)前第5頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)一：抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝：?jiǎn)魏?吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，肝細(xì)胞體液抗凝：抗凝血酶（AT）蛋白C系統(tǒng)：PC，PS，APC

組織因子途徑抑制物：TFPI

其它抗凝蛋白：α2–M，α1-AT抗凝機(jī)制

當(dāng)前第6頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶激活酶UK,SK,Thrombin纖溶酶原纖溶酶Plasmin

纖維蛋白纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）——多

種肽鏈碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer

纖維蛋白原片段X片段Y片段E纖維蛋白

小分子多肽片段D片段DA、B、C二、纖溶系統(tǒng)1、抗凝血酶作用2、和纖維蛋白單體結(jié)合，從而抑制了纖維蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制Ⅺa活化Ⅸ因子作用。

當(dāng)前第7頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)凝血四項(xiàng)凝血酶原時(shí)間（PT）活化部分凝血酶原時(shí)間(APTT)凝血酶時(shí)間(TT)纖維蛋白原(Fg)當(dāng)前第8頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)★1、血漿凝血酶原

（Prothrombintime,PT）[原理]

組織因子(兔腦、胎盤(pán)、肺組織浸液)Ca2+

血漿[參考值]

11-13s

當(dāng)前第9頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)[意義]

為外源性途徑的篩選試驗(yàn)延長(zhǎng)：

PT延長(zhǎng)主要見(jiàn)于I、II、VII、V、X因子減少，如肝病、DIC等

1．因子II、V、VII、X單獨(dú)或聯(lián)合缺乏

2．嚴(yán)重纖維蛋白原降低（尤其<1g/L時(shí)）

3．Vitk缺乏癥、嚴(yán)重肝病

4．纖溶亢進(jìn)（如DIC后期）

5．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加，如SLE6．口服抗凝劑的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)：INR2-3

當(dāng)前第10頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)縮短：

高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）當(dāng)前第11頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

[原理]

XII因子活化劑

Ca2+、磷脂（替代PF3）

血漿

[參考值]

30-45秒（或與正常對(duì)照相差5秒以?xún)?nèi)）

>正常對(duì)照10s以上者延長(zhǎng)

<正常對(duì)照5s以上者縮短★2、活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）當(dāng)前第12頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

與CT意義相同延長(zhǎng)：

1.主要檢測(cè)內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）

2.其次檢測(cè)第二、三階段因子，如凝血酶原、纖維蛋白原

3.嚴(yán)重肝病、DIC.4.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多

5．普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)

[意義]當(dāng)前第13頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

縮短：高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)（腦血栓、心梗、DIC高凝期）當(dāng)前第14頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

★3、凝血酶凝固時(shí)間

（thrombinclottingtime,TT）

[原理]

標(biāo)準(zhǔn)凝血酶

血漿

[參考值]

16-18s

超過(guò)正常對(duì)照3s為延長(zhǎng)當(dāng)前第15頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)臨床意義

主要檢測(cè)凝血過(guò)程第三階段TT延長(zhǎng)主要見(jiàn)于抗凝血酶物質(zhì)存在，DIC時(shí)延長(zhǎng)。

1．纖維蛋白原質(zhì)與量異常

2．FDP增多，如纖溶亢進(jìn)

3．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質(zhì)

4．異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤當(dāng)前第16頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)★4、血漿纖維蛋白原定量(FG)[參考值]

雙縮脲法：2-4g/L<2g/L或>4g/L為異常[意義]

減少：

1．先天性纖維蛋白原缺乏癥

2．DIC（消耗過(guò)多）

3．嚴(yán)重肝病

增高：

1．高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期當(dāng)前第17頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)新生兒出血癥彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）血友病當(dāng)前第18頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

是由于維生素K缺乏、體內(nèi)某些維生素K依賴(lài)凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

新生兒出血癥當(dāng)前第19頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)本病原因（1）孕母維生素K通過(guò)胎盤(pán)量較少，胎兒肝內(nèi)儲(chǔ)存量低；（2）新生兒出生時(shí)腸道無(wú)細(xì)菌，維生素K的合成少；（3）母乳中維生素K含量少；（4）嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者；（5）母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。當(dāng)前第20頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)凝血檢查特點(diǎn)凝血酶原時(shí)間和部分凝血酶原時(shí)間均延長(zhǎng)（為對(duì)照2倍以上意義更大），出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)正常。當(dāng)前第21頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)治療（1）出血者給予維生素K1

1-2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常2小時(shí)內(nèi)凝血因子水平和功能上升，<24小時(shí)完全糾正。（2）嚴(yán)重者者可輸入新鮮全血或冰凍血漿10-20ml/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平。（3）糾正低血壓和貧血。當(dāng)前第22頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

DIC是由多種致病因素，導(dǎo)致全身微血管內(nèi)微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，造成血栓-出血綜合征。兩大基本病理過(guò)程：1、凝血系統(tǒng)被激活；

2、纖維蛋白溶解亢進(jìn)；

彌散性血管內(nèi)凝血當(dāng)前第23頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)

實(shí)驗(yàn)室DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)一、反應(yīng)消耗性凝血障礙的檢查1.血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，呈進(jìn)行性下降更有意義；出血時(shí)間和凝血時(shí)間延長(zhǎng)，但在高凝狀態(tài)時(shí)，出血時(shí)間可縮短；3.凝血酶原時(shí)間（PT）時(shí)間延長(zhǎng)，>3s有意義（出生4天內(nèi)的新生兒>20s才有意義）；纖維蛋白原減少，<1.6g/L有意義，個(gè)別高凝期病例反可升高>4.0g/L；當(dāng)前第24頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)活化部分凝血酶原時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，年長(zhǎng)兒正常值為42s，新生兒為44-73s，早產(chǎn)兒范圍更寬。APTT比正常對(duì)照延長(zhǎng)10s才有臨床意義；抗凝血酶III（AT-III）測(cè)定，早期明顯減少；7.因子VIII測(cè)定，DIC時(shí)VIII:C減少。二、反應(yīng)纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解亢進(jìn)的檢查血漿魚(yú)精蛋白副凝實(shí)驗(yàn)（3P實(shí)驗(yàn)），DIC早期多陽(yáng)性，新生兒應(yīng)在出生第2天以后才有診斷價(jià)值；2.優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間，正常>120min，正常<70min；當(dāng)前第25頁(yè)\共有28頁(yè)\編于星期五\17點(diǎn)3.FDP含量測(cè)定，正常人血清FDP<10mg/L，>20mg/L提示纖溶亢進(jìn)（但此項(xiàng)不作為診斷DIC指標(biāo)）；4.凝血時(shí)間（TT）測(cè)定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延長(zhǎng)3s以上有診斷意義；5.D-二聚體，DIC患者D-二聚體異常升高，有特異