Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥課件

Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥6、法律的基礎(chǔ)有兩個，而且只有兩個……公平和實用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序?！獊喞锸慷嗟?、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開?！椤た茽栴D10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來。——德謨耶克斯Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥6、法律的基礎(chǔ)有兩個，而且只有兩個……公平和實用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)?！璧?、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序?！獊喞锸慷嗟?、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開?！椤た茽栴D10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來。——德謨耶克斯Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥

Chiari畸形

定義：全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。

發(fā)生機制機制不明，目前存在多種假說腦脊液搏動傳遞學(xué)說（主流）壓迫學(xué)說粘連學(xué)說枕骨大孔梗阻性病變腦脊液的出顱受阻，顱內(nèi)壓不斷升高第四腦室內(nèi)腦脊液搏動沖擊作用（到達一定的程度）脊髓上端中央管開口擴大，腦脊液進入原本退化的脊髓中央管。

單純中央管形成行狀擴張性空洞脊髓積水室管膜破壞，室管膜下脊髓組織受壓水腫中央空洞

沿破裂的室管膜匯集形成進入其下的血管及細胞間隙中央管外的空洞脊髓空洞性積水

臨床表現(xiàn)感覺障礙運動障礙植物神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)之感覺障礙節(jié)段性分離性感覺障礙：（痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓或腰骶段時，面部或下肢和會陰部也可出現(xiàn)分離性淺感覺障礙，束性感覺障礙：當空洞擴展損害脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，故軀體深感覺障礙常較晚出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)之運動障礙

下運動神經(jīng)元性癱瘓：當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈爪形手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。

上運動神經(jīng)元性癱瘓：當病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。

臨床表現(xiàn)之植物神經(jīng)功能障礙

病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見Horner征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。

脊髓空洞的診斷

本病多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞癥最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，也可明確相關(guān)病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。

脊髓空洞癥的治療

鑒于本病的病理基礎(chǔ)（合并小腦扁桃體下疝畸形），病變呈緩慢進行性發(fā)展，手術(shù)減壓矯治畸形是所有治療的基礎(chǔ)，對于輕度病變、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，可行適當?shù)乃幬锉Ｊ刂委煛?6、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉?！獛旆ㄒ?/p>

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過?！獏蝿P特

58、問渠哪得清如許，為有源