第十一蛋白質(zhì)的分解代謝

一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動(dòng)催化、免疫、運(yùn)動(dòng)、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血等3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

當(dāng)前第1頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。當(dāng)前第2頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氮總平衡：攝入氮=排出氮

（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮

（嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳期婦女及疾病恢復(fù)期的患者）氮平衡有以下三種情況氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。③氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮

（常見于營(yíng)養(yǎng)不良、饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷等情況）當(dāng)前第3頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)最低分解量最低生理需要量營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦量20g/日30g～50g/日80g/日2.生理需要量當(dāng)前第5頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)常用食物中蛋白質(zhì)含量(%)食物名稱蛋白質(zhì)含量食物名稱蛋白質(zhì)含量食物名稱蛋白質(zhì)含量豬肉13.3～18.5小麥12.4大白菜1.1牛肉15.8～21.7小米9.7菠菜1.8羊肉14.3～18.7玉米8.6油菜1.4雞肉21.5高粱9.5黃瓜0.8鯉魚18.1面粉11.0橘子0.9雞蛋13.4大豆39.2蘋果0.2牛奶3.3花生25.8紅薯1.3稻米8.5白蘿卜0.6當(dāng)前第6頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)1、必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。共有8種：

Lys(賴)、Val(纈)、

Ile(異亮)、Leu(亮)、

Phe(苯)、Met(蛋)、

Trp(色)、Thr(蘇)。三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與互補(bǔ)作用當(dāng)前第7頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。當(dāng)前第8頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)記憶口訣

口訣一：“假設(shè)來(lái)借一兩本書”口訣二：“一家來(lái)借三兩本書”為８種必需氨基酸首字的諧音。當(dāng)前第9頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)主要取決于必需氨基酸的種類、含量和比例是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。2、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)當(dāng)前第10頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)3、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用

指將不同種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。當(dāng)前第11頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

谷類豆類

Lys（賴）較少較多

Trp（色）較多較少當(dāng)前第12頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)成人、兒童和嬰兒必需氨基酸的每天最低需要量(mg/kg體重)必需氨基酸成人兒童嬰兒異亮氨酸103070甲硫氨酸132758纈氨酸103393亮氨酸1445161色氨酸35417苯丙氨酸1427125蘇氨酸73587賴氨酸1260103當(dāng)前第13頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins當(dāng)前第14頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義便于吸收。消除種屬特異性和抗原性。當(dāng)前第15頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)部位酶類酶原激活胃胃蛋白酶受胃酸激活小腸（主要部位）胰酶（胰腺分泌的酶）內(nèi)肽酶胰蛋白酶受腸激酶、胰蛋白酶依次激活靡蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶羧基肽酶A羧基肽酶B腸粘膜細(xì)胞產(chǎn)生的酶腸激酶氨基肽酶二肽酶蛋白質(zhì)的消化當(dāng)前第16頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白質(zhì)多肽當(dāng)前第17頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，包括內(nèi)肽酶(endopeptidase)如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)如羧肽酶A、羧肽酶B當(dāng)前第18頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

各類胰酶作用結(jié)果

胰蛋白酶靡蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶A

羧肽酶B食物蛋白質(zhì)?寡肽＋?氨基酸當(dāng)前第19頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)(1)腸激酶(enterokinase)

胰蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶腸激酶（＋）(+)2.小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用當(dāng)前第20頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)(2)寡肽酶（氨肽酶和二肽酶）

寡肽二肽氨基酸氨基酸氨肽酶二肽酶當(dāng)前第21頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨肽酶內(nèi)肽酶羧肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖當(dāng)前第22頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)吸收部位：主要在小腸氨基酸的吸收是需要載體蛋白幫助的、耗能、需鈉的主動(dòng)吸收過(guò)程。

當(dāng)前第23頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨基酸吸收載體載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體當(dāng)前第24頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)ADP+PiATP氨基酸Na+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔門靜脈吸收機(jī)制：Na+依賴型氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)體刷狀緣細(xì)胞基底膜當(dāng)前第25頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)三、蛋白質(zhì)的腐敗作用

未被消化、吸收的蛋白質(zhì)↓胺類、氨、酚類、吲哚類、H2S

少量脂肪酸、維生素蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)腸菌當(dāng)前第26頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺當(dāng)前第27頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

肝病-羥化酶

腦組織苯乙醇胺羥酪胺胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)）

腸菌苯丙氨酸酪氨酸苯乙胺酪胺肝臟正常代謝當(dāng)前第28頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺當(dāng)前第29頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)β-羥酪胺和苯乙醇胺與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)類似當(dāng)前第30頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。當(dāng)前第31頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)苯丙氨酸酪氨酸

腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常代謝

肝病-羥化酶

腦組織苯乙醇胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)）當(dāng)前第32頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶當(dāng)前第33頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚當(dāng)前第34頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)第三節(jié)

氨基酸的代謝概況當(dāng)前第35頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)一、氨基酸代謝庫(kù)(aminoacidpool)體內(nèi)各種來(lái)源（外源性與內(nèi)源性）的氨基酸混合在一起，分布于全身各組織細(xì)胞內(nèi)外參與代謝。當(dāng)前第36頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(生物活性物質(zhì)、重要含氮物)合成目錄二、氨基酸的代謝概況當(dāng)前第37頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)第四節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids當(dāng)前第38頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)定義：氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸和氨的過(guò)程1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.其它脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸一、氨基酸的脫氨基作用當(dāng)前第39頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1、定義當(dāng)前第40頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨基酸α-酮酸常見的氨基酸和相應(yīng)的α-酮酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸丙氨酸丙酮酸當(dāng)前第41頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺來(lái)自于何種維生素？大多數(shù)氨基酸+α-酮戊二酸→相應(yīng)的酮酸+谷氨酸-NH2當(dāng)前第42頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)2、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)當(dāng)前第43頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+當(dāng)前第44頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

正常人各組織ALT及AST活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。ASTALTASTALT當(dāng)前第45頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)ALT、AST的臨床意義ALT常用于急性肝炎的輔助診斷AST常用于心肌梗塞的輔助診斷當(dāng)前第46頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)3、轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑4、特點(diǎn):只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成；反應(yīng)是可逆的當(dāng)前第47頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對(duì)體內(nèi)脫氨基無(wú)意義（二）氧化脫氨基作用當(dāng)前第48頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)1、L-谷氨酸脫氫酶（輔酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O當(dāng)前第49頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)⑴活性高、分布廣（肌肉中活性很低）⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過(guò)程可合成谷氨酸3.氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此方式脫氨基2.谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：當(dāng)前第50頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）聯(lián)合脫氨基作用(conjunctdeamination)

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)當(dāng)前第51頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)①轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用H2O+NAD+α-酮酸α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸

轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶主要在肝、腎組織進(jìn)行。使體內(nèi)許多氨基酸能真正脫氨基其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑當(dāng)前第52頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)②轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)當(dāng)前第53頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（四）其他脫氨基作用絲氨酸丙酮酸+氨半胱氨酸丙酮酸+氨天冬氨酸延胡索酸+氨脫水脫氨基脫硫化氫脫氨基直接脫氨基當(dāng)前第54頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)65μmol/L。

二、氨的代謝當(dāng)前第55頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）血氨的來(lái)源與去路當(dāng)前第56頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)腸道PH↑，NH4+→NH3，腸道氨吸收↑高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥腸道對(duì)氨的吸收取決于腸道pH值：當(dāng)前第57頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)形式：谷氨酰胺丙氨酸特點(diǎn)：無(wú)毒轉(zhuǎn)運(yùn)方式：

1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

2.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)當(dāng)前第58頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)1.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過(guò)程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶合成部位：腦、肌肉；轉(zhuǎn)運(yùn)至：肝、腎H2O當(dāng)前第59頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)臨床上用谷氨酸鹽降低血氨

氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而對(duì)氨進(jìn)行解毒。生理意義：

谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式當(dāng)前第60頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)2.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過(guò)程當(dāng)前第61頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖-丙氨酸循環(huán)葡萄糖目錄當(dāng)前第62頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。?dāng)前第63頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

（三）尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞質(zhì)（三）生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由Krebs和

Henseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。（二）原料：氨和CO2當(dāng)前第64頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)尿素的結(jié)構(gòu)式當(dāng)前第65頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)1.氨甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶ⅠCOH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)部位：線粒體當(dāng)前第66頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)反應(yīng)由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)當(dāng)前第67頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨甲酰磷酸反應(yīng)部位：線粒體進(jìn)入胞質(zhì)當(dāng)前第68頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)3.精氨酸的合成

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH—H反應(yīng)部位：胞質(zhì)當(dāng)前第69頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸當(dāng)前第70頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)4.精氨酸水解生成尿素精氨酸尿素鳥氨酸H2O反應(yīng)部位：胞質(zhì)當(dāng)前第71頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞質(zhì)目錄H2O當(dāng)前第72頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)反應(yīng)小結(jié)原料：2個(gè)氮，直接來(lái)自于游離氨和天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞質(zhì)中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。意義：是肝臟解除氨毒的主要方式鳥氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)有代謝上聯(lián)系。當(dāng)前第73頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65mol/L*原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙當(dāng)前第74頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)或肝昏迷。當(dāng)前第75頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)肝功能受損→尿素合成障礙→血氨（高血氨癥）大量氨進(jìn)入腦組織

NH3+-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

嚴(yán)重發(fā)展

NADH+H+、ATP→能源物質(zhì)消耗-酮戊二酸→TCA循環(huán)受抑→ATP生成NADH+H+ATP

腦組織供能不足

肝昏迷氨中毒的可能機(jī)制（肝昏迷學(xué)說(shuō)）谷氨酸（神經(jīng)遞質(zhì)）當(dāng)前第76頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物服用酸性利尿劑、酸性鹽水灌腸靜脈滴注或口服谷氨酸或精氨酸等降血氨藥服用保肝藥當(dāng)前第77頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)三、-酮酸的代謝α-酮酸氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3當(dāng)前第78頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類當(dāng)前第79頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸二羥丙酮葡萄糖或糖原糖3-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸甘氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸蘇氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄當(dāng)前第80頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。當(dāng)前第81頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

四、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2（磷酸吡哆醛）生物活性當(dāng)前第82頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。當(dāng)前第83頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用在松果體生成褪黑素在外周組織有收縮血管的作用當(dāng)前第84頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）?；撬?taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。腦內(nèi)具有抑制性遞質(zhì)作用L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2當(dāng)前第85頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（四）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，起到擴(kuò)張血管、降低血壓作用支氣管平滑肌收縮，引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。當(dāng)前第86頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（五）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2亞精胺(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲硫腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)、促進(jìn)細(xì)胞增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。5'-甲硫腺苷當(dāng)前第87頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)氨基酸谷氨酸色氨酸半胱氨酸組氨酸鳥氨酸胺類生理功能γ-氨基丁酸（GABA）抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺（5-HT）中樞：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)外周：血管收縮劑?；撬峤M胺多胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)擴(kuò)血管刺激胃酸分泌促進(jìn)細(xì)胞增殖幾種重要的生物活性胺類（小結(jié)）當(dāng)前第88頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndividualAminoAcids當(dāng)前第89頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝個(gè)別氨基酸特殊代謝當(dāng)前第90頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)一、一碳單位的代謝分解含一個(gè)碳原子的活性基團(tuán)概念：氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來(lái)源當(dāng)前第91頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)一碳單位結(jié)構(gòu)與FH4結(jié)合位點(diǎn)甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲?；?CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位的種類:當(dāng)前第92頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與FH4當(dāng)前第93頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)例如：當(dāng)前第94頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）一碳單位的生成和互相轉(zhuǎn)變一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝NADPH+H+NADP+N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸組氨酸絲氨酸甘氨酸嘌呤環(huán)C-2,C-8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)當(dāng)前第95頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（四）一碳單位的生理意義一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐參與活性甲基的合成一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，

如巨幼紅細(xì)胞性貧血等當(dāng)前第96頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

二、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸當(dāng)前第97頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸循環(huán)過(guò)程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素SAM為體內(nèi)甲基的直接供體當(dāng)前第98頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3當(dāng)前第99頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生使基因甲基化而參與基因表達(dá)調(diào)控同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥3、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義

①B12不足也會(huì)出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀巨幼紅細(xì)胞性貧血②同型半胱氨酸堆積→動(dòng)脈粥樣硬化及心血管疾病當(dāng)前第100頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2當(dāng)前第101頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)2.半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基的直接供體，參與生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)，參與粘多糖的合成當(dāng)前第102頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)3.半胱氨酸參與合成谷胱甘肽當(dāng)前第103頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用：作為抗氧化劑，維持酶-SH的還原性和膜的完整性②參與生物轉(zhuǎn)化③保護(hù)蛋白質(zhì)分子中的活性巰基④參與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)當(dāng)前第104頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)半胱氨酸與胱氨酸代謝小結(jié)胱氨酸半胱氨酸氧化脫羧?；撬崮扄}

氧化脫氨

丙酮酸+H2SO4

（糖代謝）生物轉(zhuǎn)化)GSH合成互變

抗氧化作用參與生物轉(zhuǎn)化等當(dāng)前第105頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸當(dāng)前第106頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸和酪氨酸的代謝當(dāng)前第107頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（一）苯丙氨酸羥化成酪氨酸苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑，反應(yīng)不可逆當(dāng)前第108頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙

（缺乏）當(dāng)前第109頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。當(dāng)前第110頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀═3、T4）二碘酪氨酸

酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸

碘化當(dāng)前第111頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)

甲狀腺激素（T3、T4）的作用

1）促進(jìn)糖、脂和蛋白質(zhì)代謝以及能量代謝

2）促進(jìn)機(jī)體生長(zhǎng)、發(fā)育（尤其腦和長(zhǎng)骨）成人缺碘，引起地方性甲狀腺腫

嬰幼兒缺乏甲狀腺激素：影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和長(zhǎng)骨生長(zhǎng)呆小癥當(dāng)前第112頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)呆小癥18歲，98cm先天性甲狀腺功能低下癥，俗稱先天性呆小癥當(dāng)前第113頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)地方性甲狀腺腫當(dāng)前第114頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏兀ㄏ忍煨匀狈Γ┌谆『谏睾铣烧系K酪氨酸酶當(dāng)前第115頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化病當(dāng)前第116頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)帕金森病合成不足

兒茶酚胺（catecholamines,CAs）（DOPA）（DA）（NE）（E）（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影樊?dāng)前第117頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)尿黑酸氧化酶（五）酪氨酸的分解代謝體內(nèi)代謝尿黑酸的酶（尿黑酸氧化酶）先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。當(dāng)前第118頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)酪氨酸代謝總結(jié)：??當(dāng)前第119頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\23點(diǎn)四、支鏈氨基酸的代謝CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3纈氨酸亮氨酸異亮氨酸當(dāng)前第120頁(yè)\共有132頁(yè)\編于星期五\2